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阿爾茨海默病

 
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最近審查:11.06.2019
 
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阿爾茨海默病由於認知能力的逐漸喪失而發展,並且其特徵在於老年斑的形成,大腦皮質中的澱粉樣蛋白和神經原纖維腎小球的積聚以及皮質下灰質。目前的藥物可以暫時阻止阿爾茨海默症的症狀進展,但疾病不能完全治愈。

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流行病學

它是一種神經系統疾病,是最常見的原因癡呆是老年癡呆症的65%以上的中老年人。女性的比例是男性的兩倍,部分原因是女性的預期壽命較長。阿爾茨海默病影響約4%的65至74歲人群,超過30% - 超過85歲。發達國家患者人數的主導地位與老年人數量的增加有關。

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原因 阿爾茨海默病

大多數病例是散發性的,發病晚期(年齡超過60歲)且病因不明。然而,5%至15%是家族性的,其中一半病例發病較早(年齡小於60歲),並且通常與特定的基因突變有關。

典型的形態學變化是細胞外  α-澱粉樣蛋白,細胞內神經原纖維腎小球(成對的螺旋形細絲)的積累,老年斑的發展和神經元的喪失。通常,發生  皮質萎縮,葡萄糖消耗減少,以及頂葉,顳葉皮層和前額皮質中的腦灌注減少。

位於第1,第12,第14,第19和第21染色體上的至少5個特定基因位點影響阿爾茨海默病的發生和發展。該疾病的發展涉及編碼前體蛋白presenin I和早老蛋白II的加工的基因。這些基因中的突變可以改變澱粉樣蛋白前體蛋白的加工,導致α-澱粉樣蛋白原纖維聚集體的積累。α-澱粉樣蛋白可導致神經元死亡和神經原纖維腎小球和老年斑的形成,其由退化修飾的軸突和樹突,星形膠質細胞和位於澱粉樣蛋核周圍的神經膠質細胞組成。

其他遺傳決定因子包括載脂蛋白E(apo E)等位基因。載脂蛋白E影響β-澱粉樣蛋白的積累,細胞骨架的完整性和神經元修復的效率。具有兩個4等位基因的人患阿爾茨海默病的風險大大增加,而具有2個等位基因的人患阿爾茨海默病的風險顯著降低。

其他常見異常包括CSF和腦中的牛磺酸蛋白濃度增加(神經原纖維纏結和α-澱粉樣蛋白的組分)和膽鹼乙酰轉移酶和各種神經遞質(特別是生長抑素)水平的降低。

環境因素(外源性)(包括低激素水平,對金屬的易感性)和阿爾茨海默病的關係正在研究中,但尚未確定任何關係。

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風險因素

科學家認為,阿爾茨海默病是由遺傳和環境因素以及影響大腦終生的生活方式共同引起的。

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年齡

年齡是阿爾茨海默病最重要的危險因素。60年後,癡呆症的發展速度每十年翻一番。

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遺傳

如果第一關係的親屬(父母或兄弟)有癡呆病史,則患上該疾病的風險會更高。然而,僅在5%的病例中,病理學是由遺傳變化引起的。

大多數疾病發展的遺傳機制仍然無法解釋。

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唐氏綜合症

許多患有唐氏綜合症的人患上了阿爾茨海默病。該疾病的體徵和症狀通常出現在10至20年前。

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保羅

女性經常患阿爾茨海默病,可能是因為她們的壽命比男性長。

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頭部受傷

過去頭部嚴重受傷的人患阿爾茨海默病的風險更大。

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生活方式

一些研究科學家認為,增加患心血管疾病的機會的相同風險因素也可能增加患阿爾茨海默病的可能性。例如:

  • 體力活動。
  • 肥胖。
  • 吸煙或被動吸煙。
  • 高血壓。
  • 高膽固醇血症和甘油三酯血症。
  • 2型糖尿病。
  • 水果和蔬菜含量不足的食物。

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症狀 阿爾茨海默病

阿爾茨海默病的症狀和體徵類似於患有疾病早期,中期和晚期的其他類型的癡呆症。短期記憶的喪失往往是第一個症狀。疾病穩步發展,但也可能在某些時間間隔有穩定狀態。行為障礙很常見(包括流浪,煩躁,尖銳)。

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診斷 阿爾茨海默病

神經科醫生進行身體檢查和神經系統檢查,以檢查患者的一般神經系統健康狀況,同時檢查:

  • 反射。
  • 肌肉的力量和力量。
  • 視力和聽力。
  • 運動的協調。
  • 平衡。

通常,診斷與其他類型的癡呆類似。傳統上,阿爾茨海默病的診斷標準包括通過體格檢查確認癡呆症並記錄正式心理狀態研究的結果; 在2個或更多認知領域發現的缺陷,逐漸發作和記憶和其他認知功能的進行性惡化; 缺乏意識障礙; 40年後開始; 最經常在65歲之後; 缺乏全身性疾病和大腦疾病,這可以被視為記憶和認知功能逐漸喪失的原因。然而,與所列標準的某些偏差並不排除阿爾茨海默病的診斷。

阿爾茨海默病與其他類型癡呆症的差異存在一定的困難。一組評估測試(例如,Hachinsky Ischemic Scale)可以幫助區分血管性癡呆。認知功能波動,帕金森氏病,精心設計的視覺幻覺和短期記憶的相對安全性的症狀,而確認的診斷路易體癡呆,而不是阿爾茨海默氏病。

與其他癡呆症不同,患有阿爾茨海默病的患者通常看起來更加整潔和整潔。大約85%的患者仔細收集病史和神經系統檢查,以確認診斷的正確性。

改良缺血規模Khachinsky

跡象

症狀突然發作

2

症狀逐漸增加(紊亂)(例如,惡化 - 穩定 - 惡化)

 

症狀的波動(波動)

2

正常方向

1

個人人格特質相對保留。

 

蕭條

1

軀體疾病(如手上的刺痛和尷尬)

 

情緒不穩定

1

現在或有史以來的動脈高血壓

 

中風史

2

確認是否存在動脈粥樣硬化(例如,外周動脈病變,心肌梗死)

 

局灶性神經系統症狀(如偏癱,同側偏盲,失語症)

 

局灶性神經系統體徵(例如,單側無力,敏感性喪失,反射不對稱,Babinsky症狀)

 

總分:4表示癡呆的初始階段; 4-7 - 中間階段; 7涉及血管性癡呆。

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實驗室測試

驗血可以幫助確定記憶喪失和注意力的其他潛在原因,如甲狀腺疾病或維生素缺乏症。

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腦研究

腦研究目前用於準確識別與其他病理相關的可見病理變化,例如中風,創傷或可導致認知障礙的惡性或良性腫瘤。

  • 地鐵。
  • 計算機斷層掃描。
  • 正電子發射斷層掃描。PET的新方法有助於診斷澱粉樣斑塊的腦損傷程度。
  • 酒的分析。對腦脊液的分析可以幫助識別表明發生阿爾茨海默病的可能性的生物標誌物。

新的診斷測試

科學家們一直在與神經科醫生合作開發新的診斷工具,以幫助準確診斷阿爾茨海默病。另一項重要任務是在出現第一個症狀之前確定疾病。

正在開發的新診斷工具:

  • 開發新的精確腦成像方法
  • 準確的心理診斷測試
  • 確定血液或腦脊髓液中疾病的生物標誌物。

通常不推薦基因檢測用於阿爾茨海默病的常規診斷。例外的是負有家族歷史的人。

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鑑別診斷

阿爾茨海默病與Levi's癡呆症的鑑別診斷 

的標誌

阿爾茨海默病

Levi's小牛癡呆症

病理形態學

老年斑,神經原纖維腎小球,皮質中β-澱粉樣蛋白的積累和皮質下灰質

Levi's Taurus in Cortical Neurons

流行病學

兩次經常影響女性

兩次經常影響男性

遺傳

家庭遺產可以追溯到5-15%的案例

很少觀察到

白天波動

在某種程度上

明確定義

短期記憶

迷失在疾病的早期階段

受到較小程度的影響; 缺乏更關註註意而不是記憶

帕金森症的症狀

很少,它們在疾病的晚期發展,步態不受干擾。

清楚地表達,通常發生在疾病的早期階段,有軸向僵硬和步態不穩定

自主神經系統功能障礙

很少

通常可用

幻覺

大約20%的患者通常發展為中度癡呆。

它發生在大約80%的患者中,通常在疾病發作時,通常是視覺的

對抗精神病藥物的不良反應

經常,可能會加重癡呆症的症狀

頻繁,嚴重惡化錐體外系症狀,可能嚴重或危及生命

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誰聯繫?

治療 阿爾茨海默病

阿爾茨海默病的基本治療方法與其他類型的癡呆症相同。

膽鹼酯酶抑製劑適度改善一些患者的認知功能和記憶。其中四種被批准使用:一般來說,多奈哌齊,卡巴拉汀和加蘭他敏同樣有效,但由於它具有肝毒性,因此較少使用印楝素。多奈哌齊是首選的藥物,因為每日劑量服用一次,患者對藥物的耐受性良好。推薦劑量為每天一次5毫克,持續4-6週,然後劑量增加至10毫克/天。如果在接待開始幾個月後出現功能改善,則應繼續治療,否則應停止治療。從胃腸道注意到最多的副作用(包括噁心,腹瀉)。很少發生頭暈和心律紊亂。通過逐漸增加劑量可以使副作用最小化。

最近批准的N-甲基-O-天冬氨酸受體拮抗劑美金剛(每劑口服5-10mg)顯示阿爾茨海默病的進展減慢。

有時抗抑鬱藥用於治療以幫助控制行為症狀。

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創造一個安全和支持的環境

遵循這些簡單的指導原則來保持阿爾茨海默病患者的功能:

  • 務必將鑰匙,錢包,手機和其他貴重物品放在同一個地方。
  • 在手機上安裝位置跟踪。
  • 使用公寓內的日曆或白板來跟踪您的家務瑣事。養成標記已完成項目的習慣。
  • 刪除多餘的家具,維持秩序。
  • 減少鏡子數量。阿爾茨海默氏症患者有時候不會在鏡像中認出自己,這可能會嚇到他。
  • 與親人保持聯繫。

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運動

經常鍛煉是健康計劃的重要組成部分。每天在新鮮空氣中散步有助於改善情緒,保持關節,肌肉和心臟的健康。運動還可以改善睡眠,防止便秘。

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食品

患有阿爾茨海默氏症的人有時會忘記吃足夠的水,這會導致脫水,便秘和疲憊。

營養學家建議吃以下食物:

  • 雞尾酒和冰沙。您可以將粉末形式的蛋白質添加到奶昔中(您可以在某些藥店購買)。
  • 水,天然果汁和其他健康飲品。確保患有阿爾茨海默病的人每天喝幾杯水。避免含咖啡因的飲料。它們可引起焦慮,失眠和尿頻。

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替代醫學

各種草藥製劑,維生素補充劑和其他膳食補充劑被廣泛推廣為可改善認知功能的藥物,

製藥公司提供幾種膳食補充劑,可以提高患有這種疾病的人的認知能力:

  • Omega-3脂肪酸。它們在魚類中大量存在。研究未顯示含有魚油的膳食補充劑的任何益處。
  • 薑黃素。這種草藥具有抗炎和抗氧化特性,可以改善大腦中的化學過程。到目前為止,臨床試驗尚未發現阿爾茨海默病的任何益處。
  • 銀杏。銀杏 - 植物提取物。由NIH資助的一項大型研究發現,在預防或減緩阿爾茨海默病症狀的發展方面沒有效果。
  • 維生素E.雖然維生素E不能預防這種疾病,但每天服用2000 IU可以減緩已經患病的人的進展。

雌激素治療對預防性治療沒有任何益處,可能不安全。

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藥物

預測

雖然疾病進展的速度不同,但認知能力下降是不可避免的。診斷阿爾茨海默病的中位生存時間為7年,儘管這個數字存在爭議。

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重要的是要知道!

科學和醫學不會停滯不前,因此治療神經退行性病變的新方法和方向不斷出現。 閱讀更多...

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