青少年系統性硬皮病
最近審查：23.04.2024
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少年性全身性硬化症（同義詞 - 進行性系統性硬化症） - 選自下組的16歲之前，開發，其特徵是在皮膚肌肉骨骼系統血管痙攣反應由式雷諾氏綜合徵的漸進成纖維硬化性改變，內部器官和結締組織的全身性疾病的慢性polisistemny疾病。
ICD-10編碼
- M32.2。由藥物和化學物質引起的系統性硬化症。
- M34。全身性硬化症。
- M34.0。進行性系統性硬化症。
- M34.1。綜合症CREST。
- M34.8。其他形式的系統性硬化症。
- M34.9。系統性硬化症，未詳細說明。
青少年系統性硬皮病的病因和發病機制
硬皮病的病因還沒有得到充分的研究。他們假設假設和已知因素的複雜組合：遺傳，感染，化學，包括藥物，導致發生自身免疫和纖維形成過程複合體，微循環障礙。
少年系統性硬皮病的症狀
少年系統性硬皮病有許多特徵：
- 皮膚綜合徵通常由非典型變異（局灶性或線性病變，半暈）代表;
- 內臟器官衰竭和雷諾氏綜合症比成年人少，臨床症狀也較少;
- 對系統性硬皮病免疫學標誌物（抗 - 抗多種腫瘤抗體-Scl -70和抗著絲粒抗體）特異性的檢測較少。
青少年系統性硬皮病的分類
少年全身性硬皮病，其中，與在過程中所涉及器官的皮膚常見病變沿，應從yuvenilnoi局限性硬皮病，其特點是皮膚硬化的發展和下面的組織沒有血管和內部器官的破壞區分開來，但往往這些疾病結合的通用術語“少年硬皮病” 。
沒有對青少年系統性硬皮病的分類，因此使用為成人患者開發的分類。
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系統性硬皮病的臨床表現
- Presklerodermiya。在存在特異性抗體-AT Scl-70（針對著絲粒的抗體）（下文中，在大多數情況下為幼年系統性硬皮病發展）的情況下，可診斷為患有雷諾綜合徵的患兒。
- 系統性硬皮病與瀰漫性皮膚受累（瀰漫型） -內臟的普遍激進型近端皮膚損傷和四肢遠端，面部，軀幹，和早期疾病（在第一年），抗體檢測到拓撲異構酶我（SCL-70）。
- 全身性硬皮病皮損有限（akroskleroticheskaya形式） - 長分離雷諾氏綜合徵，它是由遠離皮膚的前臂和手，腿和腳，內臟後的變化，檢測抗體至著絲點的有限損傷之前。設有少年系統性硬皮病 - 非典型皮膚綜合徵或焦線（對於gemitipu）皮膚損傷，這是不經典akroskleroticheskim實施例。
- 沒有硬皮病的硬皮病 - 內臟形式，其中臨床圖片主要是內臟器官和雷諾綜合徵的失敗，並且皮膚變化很小或沒有。
- 交叉形式是系統性硬皮病和結締組織或青少年類風濕性關節炎的其他全身性疾病的跡象的組合。
系統性硬皮病的過程是急性的，亞急性的和慢性的。
疾病活動度：I - 最低，II - 中等和III - 最高。確定係統性硬皮病的活動程度是有條件的，並基於臨床數據 - 臨床症狀的嚴重程度，病變的發病率和疾病進展速度。
系統性硬皮病的階段：
- 我 - 最初，確定1-3疾病的本地化;
- II-泛化，反映了該疾病的系統性多基因性質;
- III - 晚（終點），一個或多個器官的功能失效。
青少年系統性硬皮病的診斷
為了診斷，提出了由歐洲風濕病學家（兒科風濕病歐洲學會， 2004）開發的幼年系統性硬皮病的初步診斷標準。為了確定診斷，需要2個大的和至少一個小標準。
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預防青少年系統性硬皮病
尚未開發青少年系統性硬皮病的一級預防。二級預防是防止疾病復發，並涉及過度日曬和體溫過低，與各種化學品和染料，保護皮膚免受可能的傷害，不合理注入病人皮膚接觸的禁令的警告。它建議穿保暖的衣物，特別是手套和襪子，盡量避免應力，振動，抽煙，喝咖啡，以及引起血管痙攣或血液黏稠度增加接收藥物。不要在疾病活動期採取預防性疫苗接種。
展望
系統性硬皮病患兒的生活預後比成人好得多。14歲以下系統性硬皮病兒童的死亡率僅為0.04 / 1000 000人/年。系統性硬皮病患兒的五年存活率為95％。死因 - 進行性心肺功能不全，硬皮病腎危象。可能形成明顯的美容缺陷，與違反肌肉骨骼系統功能和發展內臟損傷有關的患者殘疾。
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