青少年系统性硬皮病
最近審查：12.07.2025
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青少年系统性硬皮病（同义词 - 进行性系统性硬化症）是系统性结缔组织疾病组中的一种慢性多系统性疾病，在 16 岁之前发病，其特征是皮肤、肌肉骨骼系统、内脏器官出现进行性纤维硬化性改变，以及类似雷诺氏综合征的血管痉挛反应。
ICD-10 代码
- M32.2.药物和化学物质引起的系统性硬化症。
- M34.系统性硬化症。
- M34.0. 进行性系统性硬化症。
- M34.1. CREST 综合征。
- M34.8. 其他形式的系统性硬化症。
- M34.9. 未特指的系统性硬化症。
青少年系统性硬皮病的病因和发病机制
硬皮病的病因尚未得到充分研究。目前推测其病因复杂，包括遗传、感染、化学（包括药物）等多种已知和推测因素，引发一系列自身免疫性疾病、纤维化形成过程以及微循环障碍。
青少年系统性硬皮病的症状
青少年系统性硬皮病具有许多特征：
- 皮肤综合征通常以非典型变体（局灶性或线性病变，半形）为代表；
- 内脏器官损害和雷诺氏综合征比成人少见，临床表现也不太明显；
- 系统性硬皮病特有的免疫标志物（抗拓扑异构酶抗体 - Scl-70 和抗着丝粒抗体）的检测频率较低。
青少年系统性硬皮病的分类
幼年型系统性硬皮病除了广泛的皮肤损害外，内脏器官也受累，应将其与幼年型局限性硬皮病相区别，后者的特征是皮肤和皮下组织硬化，但无血管和内脏器官损害，但这些疾病通常被统称为“幼年型硬皮病”。
目前尚无针对青少年系统性硬皮病的分类，因此使用针对成年患者制定的分类。
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系统性硬皮病的临床表现
- 硬皮病前期。雷诺氏综合征患儿可通过特异性抗体（例如 AT Scl-70，即着丝粒抗体）进行诊断（在大多数情况下，随后会发展为青少年系统性硬皮病）。
- 系统性硬皮病弥漫性皮损（弥漫型）是一种进展迅速、广泛性的皮肤病变，可累及四肢近端和远端、面部、躯干及内脏器官的早期病变（发病第一年内），可检测到拓扑异构酶I（Scl-70）抗体。
- 局限性皮损系统性硬皮病（肢端硬化型）——一种长期孤立的雷诺氏综合征，其发病前会先出现局限性皮损，累及前臂远端、手、胫骨和足部，后期出现内脏改变，并可检测到着丝粒抗体。青少年系统性硬皮病的特征是非典型皮肤综合征，表现为局灶性或线状（半型）皮损，并非典型的肢端硬化型。
- 非硬皮病型硬皮病 - 内脏形式，其临床表现以内脏器官损害和雷诺氏综合征为主，皮肤变化很小或没有。
- 交叉形式——系统性硬皮病和其他系统性结缔组织疾病或幼年类风湿性关节炎的症状组合。
系统性硬皮病的病程有急性、亚急性、慢性。
疾病活动度：I - 轻度，II - 中度，III - 重度。系统性硬皮病活动度的确定有条件，基于临床数据——临床症状的严重程度、病变的发生率和病情进展的速度。
系统性硬皮病的阶段：
- I - 初始，确定了 1-3 个疾病定位；
- II - 普遍性，反映疾病的系统性、多综合征性质；
- III - 晚期（终末期），一个或多个器官功能衰竭。
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青少年系统性硬皮病的预防
青少年系统性硬皮病的一级预防尚未开发。二级预防包括预防疾病复发，包括避免过度日晒和低温，避免患者皮肤接触各种化学试剂和染料，保护皮肤免受可能的损伤和不必要的注射。建议穿着保暖衣物，尤其是手套和袜子，避免压力环境、振动、吸烟、喝咖啡以及服用引起血管痉挛或血液粘度升高的药物。疾病活跃期不应接种预防性疫苗。
预报
系统性硬皮病儿童的预后明显优于成人。14岁以下系统性硬皮病儿童的年死亡率仅为每百万人口0.04例。系统性硬皮病儿童的五年生存率为95%。死亡原因包括进行性心肺功能不全、硬皮病肾危象。患者可能出现明显的外观缺陷，因肌肉骨骼系统功能障碍而致残，并可能发展为内脏病变。
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