青少年系統性硬皮病如何治療？

非藥物治療系統性硬皮病

向患者展示物理治療，按摩和理療練習，這些練習支持肌肉骨骼系統的功能，增強肌肉，擴大關節運動的幅度，並防止屈曲攣縮的發展。

藥物治療系統性硬皮病

作為基礎療法，使用糖皮質激素，細胞毒劑和抗纖維化劑。

具有糖皮質激素活性的手段

在在系統性硬皮病所示甾族化合物的初期炎性和免疫學活性的臨床和實驗室標誌的存在 - 潑尼松龍或甲潑尼龍在中等劑量的15-30毫克/天，在實現治療效果和完全消除隨後的還原。糖皮質激素可以穩定皮膚過程，阻止關節炎，活動性肌炎，漿膜炎和肺泡炎的表現。對於嚴重的纖維化，在疾病晚期，糖皮質激素不僅無效，而且還增強了硬化過程。

有單獨報導的脈衝療法與糖皮質激素在系統性硬皮病中治療由於肺血管在沒有血栓形成和間質病變的情況下參與肺動脈高血壓的效果。

細胞毒素劑

環磷酰胺是來自烷化劑組的細胞毒性藥物，它是用於治療間質性肺病的一種藥物，瀰漫型快速進展的少年系統性硬皮病。

已經提出了各種成人使用環磷酰胺的方案，其效果已在回顧性研究中得到證實。

• 脈衝療法（在大劑量靜脈注射毒品）：1次每月為6個月，然後在肺功能測試的積極動態 - 1時2個月，同時保持一個積極動態 - 每3個月。
• 環磷酰胺的施用與0.5-0.8mg / kg劑量的糖皮質激素每日攝取聯合8週，然後劑量降至0.3mg / kg達12-18個月; 脈衝療法環磷酰胺的持續時間 - 至少2年。
• 環磷酰胺750 mg（靜脈滴注）聯合甲基潑尼松龍每次輸注125 mg，每3週進行6個月。
• 環磷酰胺每天向內1-2mg / kg的與40mg /天通過天公認治療間質性肺損傷的系統性硬化症的初始階段中的有前途的方法內潑尼松龍的組合。

環磷酰胺衝擊治療的兩種方案有嚴重的副作用關聯：白細胞減少，貧血，肝毒性，出血性膀胱炎，脫髮，噁心，嘔吐。

甲氨蝶呤可有效治療瀰漫性系統性硬皮病，皮下注射和攝入早期（從發病開始<3年）。甲氨喋呤用於對關節，肌肉，關節周圍攣縮和廣泛皮膚損傷的嚴重損傷。它不影響內臟損傷。甲氨蝶呤與標準劑量的葉酸（每日一次，除服用甲氨蝶呤的一天之外）一起以10mg / m ²的劑量一次處方。

最初，治療每天0.5毫克/千克6-8週用還原的0.1-0.25毫克/公斤12-18個月後完全消除內的維持劑量甲氨蝶呤接收糖皮質激素劑量的組合。在發生並發疾病時，應謹慎使用甲氨喋呤給感染慢性病灶的兒童暫時停藥。甲氨蝶呤治療進行至少2年。有必要監測治療的安全性，每季度監測血像，肝功能生化指標。

還有就是在高劑量在兒童甲氨蝶呤使用的更高的效率證據- 20-25毫克/米²，每週肌內或皮下注射。

環孢菌素用於治療系統性硬皮病，但潛在的腎毒性限制了該藥在臨床實踐中的廣泛應用，因為它需要仔細監測腎功能狀態和血壓水平。

劑量為2-3毫克/天的環孢素對系統性硬皮病皮膚變化具有積極作用，而不影響內臟器官的狀況。

有報導稱環孢素治療環磷酰胺無效的系統性硬皮病進行性間質性肺病變的有效性。

硫唑嘌呤在用低劑量的皮質類固醇的組合可以在全身性硬皮病治療間質性肺病變的，導致肺功能的穩定化和改善的患者全身性硬化症的條件下使用。這在試點研究中顯示。

系統性硬皮病的抗生素治療

青黴胺是該組治療系統性硬皮病中使用最廣泛的藥物。它破壞膠原蛋白的合成，分解新形成的原膠原分子之間的交叉鍵，促進其從體內去除，抑製成纖維細胞的工作。該藥最初以平均每天3mg / kg的小劑量開始處方，具有良好的耐受性，劑量逐漸增加至每天8-10mg / kg（250-375mg /天），患者服用3 - 5年。青黴胺的抗纖維化作用緩慢實現，從治療開始6個月後觀察到明顯的臨床效果。隨著快速進展性硬皮病，瀰漫性皮膚硬結，內臟纖維化，青黴胺與0.5g / kg劑量的糖皮質激素聯合8週。此外，糖皮質激素的劑量在12-18個月後逐漸減少以完全取消。

高劑量青黴胺治療的益處尚未得到證實。在中等劑量的製劑一般是良好耐受的，但副作用（腹瀉疾病，口瘡性口炎，皮膚疹病，腎病，嗜酸粒細胞增多，血細胞減少等人）的發展，有必要減少劑量或停止服用。

其他藥物

以前用作抗纖維化藥物的秋水仙鹼以及α-干擾素和γ-干擾素在公開試驗中尚未得到證實，這些試驗不允許將它們推薦使用。

糾正微循環障礙

使用各種藥物 - 血管擴張劑，分解劑（如果需要） - 抗凝血劑。預約指徵 - 雷諾綜合徵及其並發症（缺血，壞死），肺，腎性高血壓。

• 鈣通道阻滯劑導致血管痙攣發作的發生率和嚴重程度顯著降低。兒童鈣通道阻滯劑的選擇是考慮到兒童的個體耐受性，年齡和體重。短效藥物 - 硝苯地平，長效藥物 - 硝苯地平（Corinfar retard），氨氯地平（norvask），其目的是優選的。
• 血管緊張素轉換酶（ACE）抑製劑 - 卡托普利，依那普利 - 處方給患者的真實硬皮病腎臟，並伴有嚴重的血管收縮和高血壓。在成人中，卡托普利每天3次12.5-50mg，依那普利 - 每天10-40mg。
• 劑量為60-120毫克/天的選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑 - 酮舍林顯示出在治療成人安慰劑對照研究中的雷諾綜合徵方面的功效。
• 血管緊張素II受體拮抗劑是氯沙坦，每天25-100毫克。在一項初步研究中，比較氯沙坦（50 mg /天）和硝苯地平（40 mg /天）治療系統性硬皮病中繼發性雷諾綜合徵的療效12週。血管痙攣發作的嚴重程度下降，氯沙坦比硝苯地平更顯著，而癲癇發作頻率的下降僅與氯沙坦有關。用於延長治療。
• 交感神經藥，特別是哌唑嗪，具有暫時的作用，在幾週內消失。
• 在臨床實踐中，己酮可可鹼（trental）廣泛用於大劑量（成人 - 每天400mg，每日3次），但沒有對照研究來評估其使用結果。

為了治療嚴重的雷諾綜合症，使用低分子量肝素。效果發生在治療4週後。

近年來，前列腺素E1 alprostadil的合成類似物（w / v為0.1-0.4μg/ kg / min）和伊洛前列素在幾分鐘內），這可以讓你快速改善病人的狀況。課程治療包括平均7-10次輸注。

局部治療系統性硬皮病

在外部塗抹20-30％二甲基亞砜溶液並在皮膚的受影響部位添加血管擴張劑，消炎藥。聲波電泳用於給藥。應用含有皮質激素 - 甲潑尼龍醋丙酯（advantan），莫米松（elokom）的軟膏; 血管性藥物 - 肝素軟膏，曲克蘆丁（troxevasin）; 用於改善組織營養作用的手段 - 硫酸軟骨素（軟骨素），愛維沙維索克索酯。contractubex等。

系統性硬皮病的外科治療

實際上，兒童不使用手術治療。

適用於專家諮詢

隨著頭面部硬皮病病灶的定位，患者需要諮詢神經科醫生的眼科醫生（裂隙燈檢查）。

適應症住院治療

• 新診斷的幼年系統性硬皮病進行全面檢查和選擇治療。
• 必須監測兒童的狀況並監測治療情況，評估其有效性和耐受性。
• 疾病進展跡象的出現和糾正治療的需要。

展望

系統性硬皮病患兒的生活預後比成人好得多。14歲以下系統性硬皮病兒童的死亡率僅為0.04 / 1000 000人/年。系統性硬皮病患兒的五年存活率為95％。死因 - 進行性心肺功能不全，硬皮病腎危象。可能形成明顯的美容缺陷，與違反肌肉骨骼系統功能和發展內臟損傷有關的患者殘疾。

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