青少年系統性硬皮病的診斷

對於系統性硬皮病的診斷，歐洲風濕病學家（兒科風濕病歐洲學會， 2004年）提出了青少年系統性硬皮病的初步診斷標準。為了確定診斷，需要2個大的和至少一個小標準。

“大”標準

• 硬化/誘導。
• Sclerodactyly（對稱增厚，鞏固和誘導的手指皮膚）。
• 雷諾綜合症。

“小”標準

• 血管：
  • 根據毛細管光鏡數據改變甲床毛細血管;
  • 數字潰瘍。
• 胃腸道：
  • 吞嚥困難;
  • 胃食管反流。
• 腎：
  • 腎危象;
  • 高血壓的出現。
• 心臟：
  • 心律不齊者;
  • 心力衰竭。
• 肺：
  • 肺纖維化（根據CT和放射學）;
  • 肺部擴散;
  • 肺動脈高壓。
• 肌肉骨骼：
  • 屈肌腱攣縮;
  • 關節炎;
  • 肌炎。
• 神經系統：
  • neyropatiya;
  • 腕管綜合症。
• Serologicheskie：
  • ANF;
  • 特異性抗體（Scl-70，抗著絲粒，PM-Scl）。

實驗室研究

實驗室檢查具有相對的診斷價值，但有助於評估一些內臟器官的活動程度和功能狀態。

• 臨床驗血。僅在20-30％的患者中註意到ESR增加，中度暫時性白細胞增多和/或嗜酸粒細胞增多，因此它們的變化並不總是與疾病的活性相關。
• 根據Zimnitskiy的尿常規分析，Reberg試驗是在疑似腎臟損傷的情況下進行的 - 中度尿液綜合徵，腎臟過濾和濃縮功能降低。
• 生化血液檢測。主要由於γ-球蛋白分數增加引起的高蛋白血症在10％的患者中被注意到。

免疫學研究

血清免疫球蛋白G含量增加30％，C反應蛋白--13％的少年系統性硬皮病患者; 類風濕因子在20％的系統性硬皮病患者中發現，ANF（更均勻，斑駁的發光） - 在80％的患者中，表明該疾病的活性並且通常決定選擇更積極的治療。

硬皮病特異性抗體- SCL-70（antitopoizomeraznye）揭示了與全身性硬皮病兒童20-30％，通常在該疾病的擴散形式，抗體antitsentromernye -系統性硬化症的有限形式的兒童約7％。

儀器研究方法

• 肌肉骨骼系統：
  • 關節攝片;
  • 肌電圖評估肌肉損傷的程度。
• 呼吸器官：
  • 檢查外部呼吸功能;
  • 胸部X光片;
  • 高分辨率CT掃描（根據適應症）。
• 心血管系統：
  • 心電圖;
  • EkhoKG;
  • Holter監測心電圖（根據適應症）。
• 消化道：
  • koprogramma;
  • 腹腔超聲;
  • 用鋇劑食管X線片;
  • 胃鏡;
  • 直腸和腸鏡檢查（根據適應症）。
• 神經系統：
  • 腦電圖;
  • 大腦的MRI（根據適應症）。

指甲床的寬視野毛細血管檢查揭示了系統性硬皮病跡象的特徵 - 擴張的毛細血管，它們隨著無血管區域的形成而減少，布什毛細血管的出現。

鑑別診斷系統性硬皮病

限定slerodermiey，混合性結締組織病，硬皮病Buschke，瀰漫性嗜酸細胞性筋膜炎，以及與幼年型類風濕關節炎，幼年型皮肌炎：系統性硬化症的鑑別診斷應與其他疾病硬皮病組來進行。

一些非風濕性疾病也可發生硬皮病樣皮膚改變：苯丙酮尿症，早衰，皮膚卟啉症，糖尿病等。

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