少年系統性硬皮病的症狀

少年系統性硬皮病有許多特徵：

• 皮膚綜合徵通常由非典型變異（局灶性或線性病變，半暈）代表;
• 內臟器官衰竭和雷諾氏綜合症比成年人少，臨床症狀也較少;
• 對系統性硬皮病免疫學標記（抗獨特異構酶AT -Scl-70和抗著絲粒抗體）特異性的檢測較少。

青少年系統硬皮病的常見症狀

在系統性硬皮病發作時，患者可以繼續觀察孤立的雷諾氏綜合徵。他們注意到體重減輕，虛弱，運動耐力降低。這種疾病的急性發作特徵是體溫升高，在一些患者中 - 高燒。

皮膚損傷

幾乎所有患者都觀察到皮膚綜合徵。他在準確診斷中起著主導作用。

有3個階段的皮膚損害。

• 階段水腫 - 血管淤滯部位皮膚上的外觀，周邊有特徵性的淡紫色拂斑。根據腫脹的強度，皮膚可以採取不同的顏色 - 從白色到紫紺的粉紅色。
• 硬化的階段是皮膚增厚，具有麵團狀的稠度，皮膚緊密地焊接到下面的組織，它不會折疊。顏色變成白黃色，蠟質，可以獲得像牙色。
• 硬化和萎縮的階段 - 最初皮膚變得緻密和變厚，具有特有的光澤，淡黃色; 擾亂了皮脂腺和汗腺的工作。皮膚的附件受到影響：脫髮，毛囊萎縮，指甲發育不良。隨後皮膚變得更薄，獲得羊皮紙外觀，變得顏色不均勻，乾燥。通過皮膚變薄，皮下血管出現，形成特有的血管圖案。在骨骼突出的部位，皮膚發生潰瘍，總的營養障礙發展，伴有繼發感染的裂縫。

根據病變的發病率和性質，皮膚綜合徵的幾種變異體與兒童系統性硬皮病相鑑別。

• 伴有瀰漫性皮膚損害的全身性硬皮病是皮膚的快速全面誘導性損害。當軀乾皮膚受傷時，孩子可能會有“緊身胸衣”或“鎧甲”的感覺，有時會限制胸部的游動。
• 在系統性硬皮病的變應性變異體中，肢體的遠端部分（手，不常見於腳）主要受到影響。由於水腫和硬結的手指變得密集並且很難擠入拳頭（sclerodactyly），形成攣縮，刷子看起來像一個“爪爪”。以Raynaud's綜合徵為特徵，其中有三分之一的患者發生數字下擺和前病變。典型的硬皮病變化導致面部皮膚失去睫毛，眉毛，面罩出現，失眠; 變薄的耳朵，鼻子（“鳥的鼻子”），嘴唇，很難打開皺紋形成的嘴（“貓”嘴）。
• 系統性硬皮病的近端形式是掌骨和蹠骨關節上方的軀乾和近端肢體的皮膚損傷。
• 半硬皮病是指同一名字的軀乾和四肢的一側肢體和單側病變的失敗，有時伴隨受影響區域擴散至頸部皮膚和一半面部。深層營養失調患處 - 減少肢體的體積，其生長的侵害，導致孩子的殘疾往往是事業。
• 系統性硬皮病的非典型形式是皮膚的結痂或局灶性病變。

毛細血管擴張（毛細血管和小血管的局部放大，常常類似於一個星號）發生有限的全身性硬化症皮膚損傷，它們在80％的患者中發現該疾病的後期階段。

Akroskleroticheskomu實施方式全身性硬皮病傾向於在軟組織中形成鈣化細的，特別是經常在關節周圍區域（手指，在肘和膝蓋關節的區域中，等），受損傷。皮下鈣化被稱為Tibierje-Weissenbach綜合徵。CREST綜合徵 - 與雷諾綜合徵（R），食管運動的違反（E），指端硬化（S）和毛細管擴張（T）全身性硬化症的特徵具體形式組合鈣化（C）。

雷諾綜合症

觀察到在患有幼年系統性硬皮病75％，並且是的手指，手和腳以下（在一些情況下，鼻子，嘴唇，舌頭的前端，耳朵的尖端）由於陣發性對稱血管痙攣的皮膚三相顏色變化的現象。在第一階段，皮膚變白，冷卻或麻木; 在第二階段紫紺發展，而在第三次紅腫的手指有熱的感覺，“爬行爬行”，痛苦。

當長期存在雷諾綜合徵增加纖維化，標誌著結束指骨量下降，可以在其隨後的疤痕，並在某些情況下提示引起潰瘍 - 壞疽。

很少在青少年系統性硬皮病觀察“全身綜合症雷諾”所引起的內臟器官（心臟，肺，腎，胃腸道），大腦，視力的器官，和其他人的動脈的痙攣。在臨床上，它體現在血壓升高，干擾在冠狀動脈血流量，頭痛，突然違反視力和聽力。

肌肉骨骼系統的影響

50-70％的少年系統性硬皮病患者肌肉骨骼系統受損，多數情況下對稱性多關節病變是特徵性的。孩子們抱怨關節疼痛，有“嘎吱嘎吱”的感覺，手部小關節（有時停止）的運動受到限制，腕關節，肘關節，踝關節和膝關節也受到限制。通常情況下，會發生違反步態，自助服務困難和寫作的情況。

最初，注意到適度的滲出性關節改變。最具特徵的假性關節炎是由於關節周圍組織中的纖維化硬化過程而引起的關節結構變化和攣縮形成。

由於營養障礙，手指的指甲指骨的骨溶解以及其縮短和變形的發展是可能的。發展sclerodactyly - 收緊手指的皮膚和下面的組織，減少和縮短雙手的末端指骨，不經常腿。

在上式的面部和頭部定位硬皮病病變的情況下，“劍擊，”形成了回縮和骨變薄，與毛的功能和外觀缺陷的發展萎縮maxillodental系統面部顱骨的骨計價變形。

在初期，平均30％的患者出現中度肌痛。在某些情況下，多肌炎（主要是近端肌肉）發展為肌力中等下降，觸診疼痛，CK增加，肌電圖改變。有時會發生肌肉萎縮。

胃腸道的病變

在40-80％的患者中觀察到，表現為吞嚥困難，消化不良，體重減輕。

最常見的疾病過程的早期階段涉及到食道。還有就是通過食道，這可能是疼痛伴隨著食品的通道的違規，噯氣，需要喝大量的流質食物。當射線照相食道鋇檢測食道低血壓，其在上部延伸部和在食管胃在下部第三，運動障礙延遲通道鋇懸浮液變窄（EGD）診斷患有胃食管返流疾病和有時與糜爛和潰瘍的形成性食管炎的症狀。

當胃和腸受到影響時，食物的消化和吸收被破壞。患者報告腹部疼痛，噁心，嘔吐，脹氣，腹瀉或便秘。

肺部病變

肺部疾病的基礎 - 間質性肺損傷（瀰漫性肺泡，間質和支氣管週纖維化）發生在患有幼年系統性硬化症28-40％。肺泡壁增厚，彈性降低，肺泡間隔破裂導致形成囊狀腔和大泡性肺氣腫病灶。纖維化首先在基底區域形成，然後變得彌散，形成“蜂窩肺”（圖28-2，見彩色插圖）。特徵纖維化 - 與肺動脈高壓（繼發性肺動脈高壓）的開發血管損傷，然而，肺動脈高壓的形成和可能在不存在肺纖維化（原發性肺動脈高壓）。在兒童中，肺動脈高壓罕見，只有7％的患者，被認為是不利的預後跡象。

乾咳，伴有身體活動的氣短表明肺部受損。通常，肺過程的臨床表現不存在，只有通過儀器檢查才能檢測到變化。外部呼吸的功能在影像標誌出現之前受到干擾。肺部的肺活量和擴散能力在後期減少 - 違反限制類型。在肺部X線攝影中，注意到對稱的肺部形態強化和變形，雙側網狀或線狀結節狀陰影，在肺部基底區域最為明顯，有時也有一般的“黑暗”背景。評估肺部狀況非常重要的是具有高分辨率的CT，它可以檢測肺部的初始變化，即“毛玻璃”的症狀。

心髒病發作

它發生在兒童不常發生的8％患者的疾病初始階段，隨著疾病持續時間的增加而增加。這些變化與心肌，心內膜和心包纖維化有關。心肌的失敗主要是硬皮病心臟硬化。纖維性心內膜炎形式的心內膜改變與兒童心臟瓣膜硬化的結局很少見，心內膜炎通常具有淺表性。有可能發展為乾性纖維性心包炎，伴隨器械檢查，表現為心包膜增厚，胸膜心包尖峰。

在病變患者的初始階段，超聲心動圖檢測水腫，硬結和模糊結構梗死，在以後的日子 - Cardiosclerosis一個漸進的節奏和傳導障礙的跡象，降低心肌收縮性。有時會形成心力衰竭。

腎損傷

患有系統性硬皮病的腎臟在兒童中很少受到影響。在5％的患者中檢測到慢性硬皮病腎病。它的特點是微量蛋白尿或最小尿液綜合徵。有時會出現類玉變化，伴隨著腎功能受損和血壓升高。

不到1％的患者出現真正的“硬皮病腎”（硬皮病腎危象）。臨床表現為蛋白尿快速增長，惡性動脈高壓和快速進展性腎功能衰竭，這是由於小葉皮質小動脈和小皮層小動脈的缺失伴隨著缺血性壞死的發展。

神經系統的失敗

兒童很少以外周多發性神經綜合徵，三叉神經病變的形式觀察到神經系統的失敗。頭部硬皮病重點的定位（“馬刀打擊”）可伴有驚厥綜合徵，偏癱性偏頭痛，腦部局灶性改變。

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