青少年系統性硬皮病的病因

硬皮病的病因尚未研究。他們假設假設和已知因素的複雜組合：遺傳，感染，化學，包括藥物，導致發生自身免疫和纖維形成過程複合體，微循環障礙。

討論硬皮病與病毒感染的關係。據推測，由於分子模仿，病毒能夠引發疾病。據了解，兒童硬皮病常發生在急性傳染病，接種疫苗，壓力，過度日曬或體溫過低之後。

遺傳傾向硬皮病由家庭病例的存在證實，包括在單卵雙生中，以及在風濕性疾病和免疫介導的疾病中由遺傳導致。隊列研究顯示系統性硬皮病在第一親屬患者的親屬中有1.5-1.7％的患者被注意到，這顯著超過了人群頻率。

的該損傷血管內皮環境因素，隨後的免疫反應的發展和纖維化的形成數量，持續增長。近年來，安裝硬皮病和sklerodermopodobnye綜合徵與hlorvinilom，矽酮，石蠟，有機溶劑，汽油接觸，某些藥物[博來黴素，色氨酸（L-色氨酸）]接收之後，進食不合格食品（“西班牙語毒油綜合症” ）。

發病

系統性硬化症的根發病 - 處理微循環的小，以便在結締組織的組分炎性變化和動脈，小動脈和毛細血管痙攣，與體液免疫紊亂產生自身抗體的結果經放大和kollageno- fibrozoobrazovaniya，擾動 - 層粘連蛋白，膠原IV型，細胞核的部件。

在硬皮病患者發展產生膠原蛋白，纖連蛋白和糖胺聚醣的過量成纖維細胞表型sklerodermospetsifichesky。過量的合成膠原蛋白沉積在皮膚和下層組織中，在內臟器官的基質中，導致疾病特徵性臨床表現的發展。

廣義微血管損害 - 這種疾病的發病機制的第二個重要組成部分。通過全身性硬皮病誘導的內皮損傷解釋的一些患者酶粒酶A，它是由激活的T淋巴細胞和切割IV型膠原蛋白分泌的血清中存在，導致血管基底膜的損壞。擊敗內皮伴隨著增加凝血因子VIII和血管性血友病因子的血清中的水平。VWF結合到內皮下層有助於血小板激活，釋放物質的增加血管滲透性和水腫的發展。活化的血小板分泌的血小板衍生的生長因子和轉化生長因子β（TGF-β），這導致平滑肌細胞的增殖，成纖維細胞，刺激膠原蛋白的合成，導致內膜，外膜和血管周圍組織的纖維化，伴有血液流變學受損。開發血管腔的內膜纖維化動脈壁增厚和變窄，直到他們完全閉塞，mikrotrombozov作為結果，缺血性改變。

細胞免疫紊亂也在硬皮病的發病機制中起作用。這通過在疾病的早期階段在皮膚中，在血管周圍和結締組織充血的地方形成單核細胞浸潤來證明，這違反了T輔助細胞和自然殺傷細胞的功能。在患有系統性硬皮病的患者的皮膚中，檢測到TGF-β-血小板生長因子，結締組織生長因子和內皮素-1。TGF-β刺激細胞外基質組分的合成，包括I型和III型膠原，還間接促進纖維化的發展，抑制金屬蛋白酶的活性。對於系統性硬皮病，不僅細胞，而且體液免疫也被破壞，特別是某些抗體的存在承擔了自身免疫反應的作用。

發病機制中的一個重要環節是侵入系統性硬皮病中成纖維細胞的凋亡。因此，存在抗細胞凋亡並且在最大合成活性的自主模式中起作用而沒有額外刺激的成纖維細胞群的選擇。

雷諾氏綜合徵的外觀 - 內皮紊亂（一氧化氮，內皮素I，前列腺素），血小板衍生的介質（血清素，β-血小板球蛋白）和神經肽（肽，降鈣素基因相關，血管活性腸多肽）的一些相互作用的可能的結果。

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