硬皮病的皮膚變化

硬皮病（dermatoskleroz） - 與患病組成纖維血管疾病和硬化型閉塞性結締組織疾病動脈內膜炎共同與血管痙攣性的變化，主要開發的皮膚和皮下組織。

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硬皮病皮膚變化的原因和發病機制

硬皮病的病因和發病機制尚不完全清楚。觸發因素有病毒，細菌感染，壓力，創傷等。目前，許多科學家硬皮病被認為是一種自身免疫性疾病。自身抗體的結締組織的組分，通過增加B淋巴細胞的水平降低T淋巴細胞的含量，增加的所有類的免疫球蛋白的濃度的檢測指示所述疾病的自身免疫發病機理。

作為自身免疫過程的結果，結締組織膠原逐漸紊亂發展：粘液和纖維蛋白樣腫脹，纖維蛋白樣壞死，玻璃樣變和硬化。已經註意到有限和系統性硬皮病患者皮膚中膠原蛋白生物合成和成熟的加速。此外，微循環障礙和血液性質的變化起著重要作用。的硬皮病的家族性病例的存在下，局限性硬皮病與抗原HLA-B18，B27，A1和BW40的關聯確認遺傳硬皮病的發病中的作用。在硬皮病的出現中，神經，內分泌系統和身體其他器官的狀態起著重要作用。

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Gistopatologiya

皮膚局限性和系統性硬皮病的形態學變化相似。在水腫階段注意到水腫和真皮膠原和淋巴細胞浸潤血管壁的均質化。

在鞏固階段，表皮萎縮和皮膚乳頭層可見。特徵是真皮中的膠原束與透明帶病的徵兆的融合。皮脂腺和汗腺不存在或萎縮。血管壁的特徵性增厚和粘液腫脹，由於肥大的內皮細胞引起的血管腔的急劇變窄，其壁的硬化。細胞浸潤表現不佳，以淋巴細胞組織細胞成分錶示。

在萎縮階段，觀察到皮膚和附件的所有層的顯著萎縮。

硬皮病皮膚變化的症狀

在硬皮病的臨床過程中，有3個階段：水腫，壓實，萎縮。斑塊硬皮病發生在世界所有地區。大多數女性生病，男性和兒童更為罕見。病變位於軀幹，上肢和下肢，頸部。硬皮病以形成直徑5-15厘米或更大的紫色通用顏色的單個或多個稍微腫脹的圓形或橢圓形斑點開始。這些變化對應於水腫階段。隨著時間的推移，斑點的中心變得更密集，紅斑變得不明顯或消失，並且焦點變成白色，帶有淡黃色調。在這種情況下，周邊區域以淡紫色環形式保持紫紺。有時壓實會抓住皮下脂肪和肌肉，達到軟骨一致性。爐膛表面變得光滑，皮膚獲得像牙色，具有蠟質光澤，頭髮，汗水和沙龍主義缺席。數月或數年，由於周邊生長，病灶的重點可能會增加。主觀感受缺席。然後是疾病的第三階段 - 萎縮階段，其中壓實逐漸消失，皮膚像薄紙一樣變薄，容易收集到褶皺中，由於下面組織的萎縮而下降。

硬皮病的罕見的和非典型的形式包括結節性斑塊（具有顯著的密封袋vybuhayut），大皰性出血性（表現氣泡出血性內容），壞死（氣泡保持潰瘍組織之後）。

其發展中的線性硬皮病通過與斑塊相同的階段，僅在焦點的構型上不同。病變沿著矢狀線縱向定位，到達額頭，傳到鼻子後部，並且在軍刀衝擊後類似於深疤痕。可能會在皮膚的其他部位發生病灶。同時萎縮不僅限於皮膚，而且延伸到下面的肌肉和骨骼，使臉部變形。線性硬皮病通常與Romberg的面部缺血症相結合。這種形式在兒童中更常見。

淺表性限制性硬皮病 - 一種白斑病（硬化性皮膚病）常見於女性頸部，上胸部或生殖器部位。這種疾病開始時出現小的（直徑達5毫米）雪白色斑點，經常被粉紅色的丁香拂塵包裹，隨後變成棕色。斑點的中心通常是可見的，後來萎縮發展。

由於硬皮病有限，同一患者可能有不同形式的組合。在伴隨疾病中，心血管，神經和內分泌系統以及肌肉骨骼系統都可能受到影響。

系統性硬皮病主要影響女性，更少見於男性和兒童。表徵為皮膚和內部器官結締組織的全身性混亂。該疾病通常始於前驅期（不適，虛弱，關節和肌肉疼痛，頭痛，低溫）。觸發因素常常是壓力，體溫過低或創傷。有系統性硬皮病的acrosclerotic和瀰漫性的形式。據許多皮膚科醫生稱，CREST綜合徵的分配似乎是合理的。

在潰瘍形式中，面部，手和/或腳的遠側部分的皮膚通常受到影響。在大多數患者中，第一種皮膚症狀是由於血管痙攣引起手指遠端指骨發白或發紅。皮膚變得緊繃，有光澤，變成白色或紫色粉紅色。皮膚發青色，麻木。長時間按壓時，凹坑會被保留（緻密水腫階段）。隨著時間的推移，平均1-2個月，發展出疾病的第二階段 - 緻密化階段。由於汗液和皮脂，皮膚變得寒冷乾燥，其顏色變為老象牙色，表面上出現毛細血管擴張和黑色素沉著過度的病灶。手指的運動是有限的，手指的攣縮可能會來。

在第三階段（階段萎縮）標誌著手的肌肉皮膚變薄和萎縮，導致手指像“手指麥當娜”。）有些患者發展為慢性未癒合傷口。當面部受到影響時，會出現面具般的面孔，口腔開口變窄，鼻子變尖，嘴周圍出現囊腫樣褶皺。通常粘膜受到影響，通常是口腔。水腫階段被壓實步驟所模擬。舌頭纖維和起皺，變得僵硬，這使得講話和吞嚥困難。

在系統性硬皮病的瀰漫形式中，注意到皮膚病變的泛化和內臟器官在病理過程中的參與。在這種情況下，疾病始於軀幹，然後蔓延到面部和四肢的皮膚。

在系統性硬皮病往往發展山形sipdrom（鈣化，雷諾氏綜合症，ezofagopatiya，acroscleroderma，毛細血管擴張標誌著肌肉骨骼系統的失敗（關節痛，關節炎，關節畸形，攣縮，骨質疏鬆症，骨質溶解），胃腸道（腹脹，嘔吐，便秘或腹瀉，分泌和運動功能），神經質和心理障礙（cardiopsychoneurosis，手掌和腳底）的多汗症，營養障礙（脫髮，指甲）的損失。

硬皮病的分類

有兩種形式的硬皮病 - 有限的和系統的，其中每種都有臨床變種。大多數皮膚科醫師將這些真皮層的變化視為單一過程的表現形式。這些疾病形式的核心是單一或非常相似的病理過程，局限於局灶性硬皮病中的皮膚的各個部位，並且在皮膚和其他器官中 - 在全身性皮膚中是泛化的。另外，皮膚的組織學圖片與局限性和系統性硬皮病相一致。

有限的硬皮病分為斑塊，線狀和斑點（白斑病，或硬皮病leuchen）。

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鑑別診斷

有限的硬皮病應區別於白癜風，麻風病，紅扁平苔蘚萎縮型，外陰萎縮。

系統性硬皮病應與皮肌炎，雷諾氏病，成人Busca硬化，新生兒鞏膜和硬化症區分開來。

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治療硬皮病的皮膚變化

首先，它是必要的，以消除促發因素和共病。在局限性硬皮病經常使用的抗生素（青黴素），抗纖維化劑（lidasa，ronidaza），血管活性藥（菸酸佔替諾，硝苯地平，aktovegin），維生素（組B，A，E，PP），抗瘧藥（delagil，rezohin）的治療。理療使用低強度激光照射，高壓氧，石蠟浴，超聲透入療法與Lydasum。從表面上看建議糖皮質激素，改善了營養性（aktovegin，troksevazin）的藥物。隨著患者的全身形式住院。除上述藥物，全身皮質類固醇和青黴胺，kuprenil，效果很好，從使用neotigazon注意分配等。