门静脉高压

门静脉高压症是由于门静脉、肝静脉和下腔静脉等不同来源和位置的血流紊乱引起的门静脉盆地压力升高。

当侧支循环形成导致流向肝脏的门静脉血流量减少时，肝动脉的作用就会增强。肝脏体积缩小，再生能力下降。这可能是由于胰腺产生的胰岛素和胰高血糖素等促肝因子供应不足造成的。

门静脉高压症最常见的病因是肝硬化（发达国家）、血吸虫病（地方性流行区）或肝脏血管疾病。其后遗症包括食管静脉曲张和门体性脑病。诊断基于临床表现、影像学检查和内镜检查。治疗包括内镜下预防消化道出血、药物治疗、上述方法联合应用，有时还可进行门腔静脉分流术。

门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉组成，将来自腹部器官、胃肠道、脾脏和胰腺的血液输送至肝脏。在网状内皮血管（肝窦）内，来自肝脏末端门静脉的血液与动脉血混合。来自肝窦的血液通过肝静脉流入下腔静脉。

正常情况下，门静脉压力为5-10毫米汞柱（7-14厘米水柱），比下腔静脉压力高出4-5毫米汞柱（门静脉梯度）。高于此值被称为门静脉高压。

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门脉高压症的病因和病理生理学

门静脉高压症主要由于肝脏直接病理过程、脾静脉或门静脉阻塞或肝静脉回流障碍导致血流阻力增加而发生。流入血量增加是罕见病因，但在肝硬化和伴有明显脾肿大的血液系统疾病中，它常导致门静脉高压症。

门脉高压症的分类和常见病因

分类	原因
肝下	门静脉或脾静脉血栓形成 门静脉血流增加：动静脉瘘、血液病中的严重脾肿大
肝内	窦前：血吸虫病、其他门脉周围病变（如原发性胆汁性肝硬化、结节病、先天性肝纤维化）、特发性门脉高压症 正弦：肝硬化（任何病因）。 窦后：小静脉闭塞性病变
肝上	肝静脉血栓形成（布德-加伊利综合征）下腔静脉阻塞 心脏右侧血流受阻（如缩窄性心包炎、限制性心肌病）

肝硬化伴有组织纤维化和再生，导致肝窦和门静脉末端阻力增加。同时，其他一些可能可逆的因素也起着重要作用，例如肝窦细胞的收缩性、血管活性物质（例如内皮细胞、一氧化氮）的产生、各种全身性小动脉阻力介质，以及可能的肝细胞肿胀。

随着时间的推移，门静脉高压会导致门体静脉侧支的形成。它们会在一定程度上降低门静脉压力，但也会导致并发症。食管远端黏膜下血管（静脉曲张）扩张弯曲，有时甚至胃底也可能发生破裂，导致突发性灾难性胃肠道出血。除非门静脉压力梯度小于12毫米汞柱，否则很少发生出血。胃黏膜血管血液淤滞（门静脉高压性胃病）可能导致与静脉曲张无关的急性或慢性出血。腹壁侧支可见扩张很常见；从脐部放射状发出的静脉（脐静脉头）较少见，提示脐静脉和脐旁静脉血流充沛。直肠周围的侧支可能导致直肠静脉曲张和出血。

门体侧支循环将血液分流至肝脏之外。因此，随着门静脉血流量增加，流向肝脏的血液减少。此外，肠道毒性物质会直接进入体循环，导致门体性脑病。门静脉高压症时内脏静脉充血，会导致腹水形成，从而引发Starling现象。脾肿大和脾功能亢进通常是由于脾静脉压力升高所致。此外，还可能导致血小板减少、白细胞减少，以及较少见的溶血性贫血。

门脉高压常与高动力循环相关。其机制复杂，可能涉及交感神经紧张增强、一氧化氮和其他内源性血管扩张物质的产生，以及体液因子（如胰高血糖素）活性增强。

门脉高压症的病因

门脉高压症的发病机制

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门静脉高压症的症状

门静脉高压症通常无症状，症状和体征由并发症引起。最危险的是静脉曲张急性出血。患者通常主诉上消化道突然大量无痛性出血。伴有门静脉高压的胃病出血通常为亚急性或慢性。可能出现腹水、脾肿大或门体分流性脑病。

门静脉高压症的症状

门静脉高压症的诊断

对于慢性肝病患者，门静脉高压症需要存在侧支血管扩张、脾肿大、腹水或门体性脑病。确诊需要通过颈静脉导管测量直接门静脉压力，这是一种侵入性操作，并非常规操作。如果怀疑肝硬化，影像学检查会有所帮助。超声或CT检查常可显示腹腔内侧支血管扩张，多普勒超声可评估门静脉和血流速度。

食管胃底静脉曲张和门静脉高压性胃病最好通过内窥镜进行诊断，这样可以预测食管胃底静脉曲张出血（例如，静脉曲张上的红点）。

门静脉高压症的诊断

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门脉高压症的预后和治疗

急性静脉曲张出血的死亡率可超过50%。预后取决于肝脏的储备能力和出血的严重程度。对于幸存者来说，未来1-2年内出血的风险为50%至75%。内镜治疗和药物治疗可降低出血风险，但仅能略微延长预期寿命。

胃食管静脉曲张是出血的根源，其长期治疗包括分期内镜套扎术或硬化疗法以消除淋巴结，随后每月进行强制性内镜检查。由于风险较低，静脉曲张套扎术优于硬化疗法。

食管和胃底静脉曲张出血的长期药物治疗包括β受体阻滞剂；这些药物主要通过减少门静脉血流量来降低门静脉压力，尽管这种效果并不总是持久的。首选剂量为普萘洛尔（每次口服40至80毫克，每日两次）或纳多洛尔（每次口服40至160毫克，每日一次），逐渐降低心率约25%。加用硝酸异山梨酯，每次口服10至20毫克，每日两次，可进一步降低门静脉压力。更有效的方法是结合长期内镜治疗和药物治疗。这些治疗无效或不适用的患者需要接受经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）或门腔静脉分流术。TIPS是在肝脏内门静脉和肝静脉循环之间放置支架。同时，就死亡率而言，TIPS比门腔静脉分流术更安全，尤其是在急性出血的情况下。然而，随着时间的推移，由于支架狭窄或阻塞，出血常常会复发。长期影响尚不清楚。某些患者需要肝移植。

对于尚未并发出血的静脉曲张患者，使用β受体阻滞剂可降低其风险。

对于伴有出血的胃病，可采用药物治疗来降低门静脉压力。当药物治疗无效时，应考虑进行旁路手术，但对于食管静脉曲张出血，旁路手术的效果可能不如旁路手术积极。

由于脾功能亢进很少引起临床问题，因此不需要任何特殊治疗，并且应避免脾切除术。

门脉高压症的治疗

内镜硬化疗法被认为是食管静脉曲张出血紧急治疗的“金标准”。在熟练的医生手中，它可以止血，但通常为了提高可见度，会先进行填塞并开具生长抑素。静脉血栓形成是通过内镜将硬化剂注入静脉来实现的。关于食管静脉曲张计划硬化疗法的有效性数据存在争议。