阿霍里亞

膽汁不產生或不進入小腸的情況被定義為膽汁淤積。在ICD-10中，這種違規行為被歸類為膽囊疾病-代碼為K82.8。但是，由於膽汁酸和膽汁本身是在肝臟中合成的，因此大多數專家認為膽汁淤積綜合症是整個肝膽系統病理變化的結果。 [1]

流行病學

導致膽汁淤積的肝膽系統病理的統計數據尚不清楚。

遺傳學上確定的膽汁酸合成失調的患病率估計為1-2％，例如Alagille綜合徵發生在大約10萬個新生兒中。

原因 失語症

膽汁淤積症的關鍵原因在於膽汁淤積或膽汁淤積症-膽汁的形成或排泄。兩者都是肝膽系統，它由以下功能：在肝臟產生膽汁  （與膽管和管道系統），其累加器-所述 膽 （其中膽汁變得更濃縮），以及膽囊和共同排泄膽汁導管，膽汁通過該導管進入十二指腸腔。

在什麼病理變化下可以觀察到霍亂綜合症？如果肝細胞（肝細胞）不產生膽汁酸，就會發展，這可能是在以下情況下：

• 與 糖尿病相關的澱粉樣變性病， 慢性肝炎，肥胖症，酒精中毒的營養不良和 瀰漫性肝臟改變；
• 甲，乙，丙型肝炎引起的肝細胞壞死或凋亡 ；
• 肝纖維化和肝硬化對肝細胞的損害 ;
• 脂肪浸潤肝實質或肝 脂肪變性。

此外，膽汁分泌問題的患者會出現膽汁淤積，可能是由於：

• 膽囊 和膽管運動障礙，導致膽汁肝外 淤滯；
•  各種病因的硬化性膽管炎；
• 先天性膽道異常，例如Alagil綜合徵，這是遺傳確定的伴有慢性膽汁淤積的肝內膽管發育異常 ； [2]
• 原發性膽汁性肝硬化的免疫介導性膽管破壞，通常與其他自身免疫性疾病合併。

風險因素

專家們提到了患上失語症的危險因素：

• 編碼膽汁酸合成所必需的肝酶的基因突變；
• 幾乎以一種或另一種方式影響肝膽系統功能的所有疾病；
• 在寄生蟲侵襲期間侵犯了肝臟的分泌功能（痢疾變形蟲，羔羊，血液和肝吸蟲，牛或豬tape蟲）；
• 膽結石病;
• 內分泌病變中的代謝異常，特別是糖尿病和肥胖症；
• 飲食不當（飲食中含有過多的甜食和脂肪食物）；
• 慢性酒精中毒；
• 各種毒素對肝臟的損害，以及可能引起膽汁淤積和急性肝衰竭的藥物的醫源性作用；
• 有膽囊瘺和膽囊切除術史（膽囊切除術）；
• 惡性腫瘤和肝轉移；
• 免疫缺陷狀態。

發病

每天，成年人的肝臟平均產生600-800毫升膽汁，這需要約200毫克的膽汁酸-膽汁和鵝去氧膽酸，這是膽汁的基礎。它們由肝細胞膽汁部分的顆粒狀內質網合成-通過氧化膽固醇（膽固醇），然後進一步轉移到肝內膽管的膜上。同樣，肝臟從血液中的脂蛋白中產生膽固醇，該脂蛋白在肝細胞的血管部分捕獲特殊的受體。

所有這些生化過程都需要肝細胞的細胞質膜，微粒體，線粒體和溶酶體的酶：膽固醇7α-羥化酶（CYP7A1），膽固醇12α-羥化酶（CYP8B1），固醇27-羥化酶（CYP27A1），酰基膽固醇酰基ACHAT ，羥甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGR）。

膽汁淤積症的發病機理與肝細胞的損害有關-炎症，自身免疫或自由基的影響，這會導致肝細胞的細胞功能障礙和提供初級膽汁酸合成的酶缺乏。

如果在進食過程中膽囊中的膽汁沒有進入腸道，那麼，除了膽道阻塞之外，膽汁淤積的發生機制可能還包括缺乏促胰液素和膽囊收縮素-黏膜細胞產生的激素小腸膜。

另請閱讀- 導致膽管運動障礙的原因

症狀 失語症

黃疸 （肝內膽汁停滯和膽汁色素-膽紅素代謝受損），糞便澄清（與膽紅素分解過程中形成的膽固醇缺乏相關），糞便澄清，表現為膽汁淤積的典型症狀。  -尿液呈深黃色。

從病因上講，肝臟違反了膽汁酸的合成，膽汁酸在血液中的積累-膽汁淤積和膽汁淤積，表現為皮膚瘙癢。

有時，溫度升高，並且由於肝臟中凝血蛋白合成不足，皮膚和粘膜也有出血。

在嚴重的情況下，可能會出現cerebral妄和昏迷等腦部疾病。

但是，膽汁淤積的最初跡像是脂肪過多的白大便。

便秘，腹瀉和腸胃氣脹是消化道不適的症狀。 

並發症和後果

膽汁提供消化過程，缺乏或完全缺乏膽汁會導致臨床後果和並發症，例如食物的吸收減少（以及脂溶性維生素A，E，D和K），體重減輕和一般性消耗。

膽汁中脂類消化不良的機理可以解釋為這樣的事實，即沒有膽汁的消化道中的脂肪不可能完全分解，因為它們的消化和同化必須轉化為乳狀液。它們在十二指腸腔內的乳化過程是在膽汁和水解腸道酶（脂肪酶）的影響下發生的，這些酶也被膽汁酸激活。

如果沒有膽汁，十二指腸和空腸粘膜上皮細胞分泌的kinazogen不會被激活，進而導致腸肽酶（腸激酶）的水平降低，這是一種消化酶，而且其活性也降低。酶原胰蛋白酶原及其轉化為活性酶胰蛋白酶的作用（不消化食物中的蛋白質）。

膽汁酸的代謝功能也被破壞，這導致血液膽固醇水平升高，血液凝結惡化，骨礦物質密度降低（骨質減少）和其軟化（骨質疏鬆）。

此外，許多有毒物質，異源生物和金屬會從膽汁中排出，它們在膽汁淤積相關的膽汁淤積中加重了肝臟的損害。

診斷 失語症

失語症的診斷包括完整的病史，體格檢查，實驗室檢查和影像學檢查。

對白蛋白，纖連蛋白，肝血紅蛋白，膽固醇，膽紅素，膽汁酸，轉氨酶進行血液檢查-也就是說， 對肝功能檢查進行血液檢查。

您還需要常規尿液檢查和共同程序-糞便分析；膽囊十二指腸插管時膽汁分析 。有時需要進行肝活檢。

儀器診斷使用 肝臟和膽囊的 超聲檢查， 肝臟和膽道的X射線檢查，膽管造影和肝膽管造影 。 [3]

更多細節：

• 肝膽診斷
• 檢查肝膽的其他方法  
• 膽道運動障礙的診斷

鑑別診斷

由於導致膽汁淤積或膽汁生成受損的疾病令人印象深刻，因此鑑別診斷是一項艱鉅的任務。在消化系統疾病的情況下，重要的是要區分缺乏膽汁和胃液和/或胰腺消化酶的產生減少。

治療 失語症

治療在於消除導致膽汁淤積的原因。根據所診斷的疾病，可以開以下藥物：

• 膽鹼藥，如 膽鹼 或二 芐醇; 含有熊去氧膽酸 -Ursonost 或 Ursomax的製劑;
• 包含乳薊提取物， 肝植物 等的保肝劑 L'esfal

更多信息：

• 治療和修復肝臟的藥物
• 膽道運動障礙如何治療？

如何進行理療，請在出版物中閱讀-

膽囊和膽道運動障礙的理療

文章詳細介紹了草藥治療- 治療肝臟的替代方法

外科治療包括在肝外膽汁淤積，激光碎石術或腹腔鏡切除膽囊結石，閉合膽囊瘺，置入膽管以擴大膽囊結石的情況下進行內鏡干預。 

預防

在許多情況下-患有特發性疾病，自身免疫和先天性疾病-預防膽汁淤積是不可能的。

預防影響肝膽系統疾病的主要措施被認為是均衡飲食，戒酒和健康的生活方式。 [4]

預測

對於大多數患有膽汁淤積症的患者，預後是有利的，因為膽汁酸的水平和膽汁缺乏時膽汁腸肝循環的有效性可以通過藥理學方法進行調節。