原發性硬化性膽管炎：類型

感染性硬化性膽管炎

即使有生化，組織學和膽管造影徵象的硬化性膽管炎的毋庸置疑的傳染性，它與原發性硬化性膽管炎沒有任何區別。

細菌性膽管炎

很少發生機械性，通常是部分性膽道梗阻的細菌性膽管炎。大多數情況下感染從腸道上升。膽道梗阻導緻小腸上部微生物群的過度生長。

多形核白細胞的炎症和上皮細胞的破壞發生在受損管道的壁上。最後，膽管膨脹與纖維袖口。原因可能是膽石症，膽道狹窄和膽腸吻合口狹窄。膽管的損失是不可逆轉的。破壞後，即使導管阻塞的原因被消除（例如，膽管結石被移除），膽汁性肝硬化仍然存在。

如果公共zholchnym或肝管和十二指腸，從腸道微生物的連續供給到膽管可以是在不存在膽管梗阻之間施加的吻合導致細菌性膽管炎（“盲囊”綜合徵。類似並發症可括約肌成形術之後發展。

侵入中國肝韌帶（華支睾吸蟲）引起膽道阻塞，導致繼發感染的發展，通常由引起硬化性膽管炎的大腸桿菌（Escherichia coli）引起。

多發性膿腫會導致硬化性膽管炎。

由機會性微生物引起並由免疫缺陷引起的膽管炎

當膽管受到機會性微生物的影響時，通常在先天性或獲得性免疫缺陷的背景下會發生硬化性膽管炎。

在新生兒中，膽管上皮細胞受CMV和III型流感病毒的選擇性影響，導致閉塞性膽管炎。

通過免疫缺陷，當膽管炎包括家庭聯合免疫缺陷，免疫缺陷與超的IgM，angioimmunoblasticheskaya淋巴結病，免疫缺陷，連接到X染色體和免疫缺陷短暫的T細胞性疾病，其經常觀察到。更常見的疾病是由CMV，隱孢子蟲或它們的組合引起的。感染隱球菌，白色念珠菌和肺炎克雷伯菌是可能的。

隨著艾滋病，膽道的病理也會發展。在一組26例有20例膽道病理的艾滋病患者中，膽道造影顯示有明顯變化。其中14例有硬化性膽管炎伴或不伴狹窄性乳頭炎。

原發性硬化性膽管炎和艾滋病的膽管失敗在炎症浸潤的性質上不同。當浸潤中的原發性硬化性膽管炎含有大量具有AIDS的T4淋巴細胞時，淋巴細胞的這個特定亞群不存在。

移植物抗宿主病

由於異體骨髓移植後出現移植肝排斥反應和“移植物抗宿主病”（GVHD），因此在膽管中發現II類HLA抗原的病理表達。排斥反應表現為進行性非腫脹性膽管炎，其中最顯著的特徵是小葉間膽管消失。膽管上皮被淋巴細胞浸潤，壞死灶發展，其完整性受到干擾。在異基因骨髓移植後，BTSCH觀察到類似的變化。其中一名患者繼續出現嚴重膽汁淤積性黃疸

10年和肝活檢，發現進展性膽道纖維化和肝硬化。該患者因肝衰竭死亡。

肝移植後硬化性膽管炎

硬化性膽管炎可以在不一致的移植中發展。通過肝活檢不能總是做出診斷，改變可能僅僅表明阻塞了大導管。硬化性膽管炎的病因可能與移植物不兼容，肝動脈血栓形成和慢性排斥反應有關。

血管性膽管炎

膽管與肝動脈大量血液流動，形成了膽管血管叢。血液供應紊亂導致肝外膽管和肝內膽管缺血性壞死並最終導致其完全消失。損害肝動脈的主要分支，如膽囊切除術，導致局部缺血粘膜和膽汁的滲透在牆壁上，這導致纖維化和狹窄通道的通道壁的損傷。肝移植可能會出現類似的過程，特別是如果接受者的導管部分太短，結果被剝奪了動脈血供。

在極少數情況下，由於肝小動脈內膜增厚，慢性移植排斥反應的男性會發生膽管缺血。

伴有小動脈瀰漫性炎症的全身性血管炎也可能消失膽管。

為了治療直腸癌或結腸癌的轉移，通過氟尿苷輸注泵（5-FUDR）將肝臟注射到肝動脈中。膽管狹窄可使其複雜化。這張照片類似於原發性硬化性膽管炎。膽管消失的過程如此明顯以至於需要肝移植。

藥物性膽管炎

隨著驅蟲藥囊內引入驅蟲藥物，可能會出現膽管炎。通常，失敗僅限於膽道的一部分。在幾個月內，狹窄發展，導致黃疸，膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。

組織細胞增生症X.

在原發性硬化性膽管炎類似於Holangiograficheskaya圖案，可以在組織細胞增多症X上可以觀察到隨著膽道病變的進展，增生性變化替換granulomatozom，xanthelasmatosis最後纖維化。臨床表現與原發性硬化性膽管炎相似。

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