膽道先天性異常：原因、症狀、診斷、治療

最先天性異常膽管可以與違反從主源前腸內或違反重新打開管腔緻密膽囊和膽汁憩室出芽連接。

肝和膽管由初級前結腸的腹壁的腎樣生長形成，位於卵黃囊的頭部。在兩個密集的細胞芽中，肝臟的右側和左側葉形成，並且肝臟和總膽管由細長憩室形成。膽囊由相同憩室中較小的細胞簇形成。已經處於宮內發育的早期階段，膽管是可通過的，但隨後增殖的上皮細胞關閉了它們的腔。隨著時間的推移，內腔重新開放，同時在膽囊的緻密基底的不同部位開始並逐漸擴散到所有的膽管。到第5週，膀胱，總膽管和肝管的形成完成，並且在宮內節育期的第3個月，胎肝開始分泌膽汁。

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先天性膽管異常的分類

主要前腸的生長異常

• 缺乏增長
• 沒有膽管
• 沒有膽囊
• 額外的生長或分裂的增長
• 額外的膽囊
• 雙子葉植物膽囊
• 額外的膽管
• 將生長物遷移到左側（正常到右側）
• 膽囊的左側排列

密集的甘膽腔形成異常

• 違反膽管腔的形成
• 先天性膽管堵塞
• 先天性的膽囊管閉塞
• Choledocha囊腫
• 違反膽囊腔的形成
• 原始膽囊
• 膀胱底部的憩室
• Serry類型的“Phrygian帽子”
• 膽囊以沙漏的形式

保存膀胱肝管

• 膽囊的身體或子宮頸的憩室

保存肝內膽囊

膽囊的雛形書籤異常

• 倒退類型的“弗里吉亞帽”

額外的腹膜皺。

• 先天性粘連
• 流浪的膽囊

肝和胰腺動脈的異常

• 額外的動脈
• 肝動脈相對於膽囊管的異常位置

這些先天性異常通常沒有臨床意義。有時膽道異常引起膽汁淤積，炎症和膽結石形成。這對於在膽道上進行手術或進行肝移植的放射科醫生和外科醫生很重要。

膽道和肝臟的異常可以與其他先天性異常相結合，包括心髒病，多指畸形和多囊腎病。膽道異常的發展可能與母親的病毒感染有關，例如與風疹有關。

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沒有膽囊

這種罕見的先天性異常有兩種類型。

I型異常與膽囊和膀胱導管從前腸的肝憩室的逃逸相關。這些異常常與膽道系統的其他異常相結合。

II型異常與膽囊密集的雛形內管腔形成受損有關。它們通常與肝外膽管閉鎖結合。膽囊僅存在於初級狀態。這些異常在有膽道先天性閉鎖跡象的嬰兒中檢測到。

在大多數情況下，這些孩子有其他嚴重的先天異常。成人通常沒有其他異常情況。在某些情況下，腹部或黃疸的右上象限可能出現疼痛。無法用超聲波檢測膽囊有時被認為是膽囊疾病，並將患者送往手術。醫生應該意識到膽囊發育不良或異位定位的可能性。膽道造影對於確定診斷最重要。在手術過程中膽囊未出現不能作為他缺席的證據。膽囊可位於肝臟內，隱藏明顯的粘連，膽囊炎引起的萎縮。

應進行術中膽管造影。

雙膽囊

雙膽是非常罕見的。當在肝或總膽管中發育胚胎時，通常形成小口袋。有時他們堅持並形成第二個膽囊，有自己的膽囊管，可以直接通過肝臟組織。如果囊由囊泡形成，則兩個膽囊具有共同的Y形膀胱導管。

可以使用各種成像技術來識別雙膽囊。在另外的器官中，病理過程經常發展。

二分膽囊是一種極為罕見的先天性異常。在胚胎期，膽囊的雛形增加了一倍，但保留了原始化合物，並形成了具有共同膀胱管的兩個獨立的獨立膀胱。

異常沒有臨床意義。

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額外的膽管

額外的膽管很少見。額外的導管通常是指肝臟的右側部分，並且在其開始與膀胱導管匯合處之間的間隔連接至肝總管。但是，它可以連接到膀胱導管，膽囊或膽總管。

由於保留了膽囊與肝實質的現有胎兒接合點，違反了右肝管和左肝管腔的再通，形成了膀胱 -肝管。膽汁流出由膀胱導管提供，其直接流入儲存的肝或全肝管或十二指腸。

在膽道和肝移植手術中，必須考慮到額外的導管的存在，因為意外的包紮或穿越，可能會形成狹窄或瘻管。

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膽囊的左側排列

有了這種罕見的異常，膽囊位於新月形韌帶左側肝左葉下。它是在胚胎期來自肝憩室的雛形向左移動時形成的。同時，如果正常膽囊的發育或消退受到干擾，則可以從左肝管單獨形成第二個膽囊。

隨著內臟器官的換位，保留了位於腹部左側的膽囊和肝臟的正常插入。

膽囊的左側排列沒有臨床意義。

謝謝你

羅 - 阿氏竇是通過其在慢性膽囊炎特別顯著的肌肉層（壁間憩室）膽囊，當在膀胱的內腔中的壓力提高的gryzhepodobnye突起粘膜。通過口腔膽囊造影，Rokitansky-Ashoff的鼻竇類似於膽囊周圍的花環。

折疊的膽囊

膽囊由於底部的急劇變形而變形，使其類似於所謂的弗里吉亞帽。

弗里吉亞帽是一個圓錐形的帽子或帽子，帶有古代弗里吉安人穿的彎曲或前傾的頂端; 它被稱為“自由之帽” （Oxford Dictionary of English）。有兩種異常。

1. 身體和底部之間的彎曲是一個逆行的“弗里吉亞帽”。其原因是在胚胎窩內形成膽囊異常皺褶。
2. 身體和漏斗之間的彎曲是一個漿液“弗里吉亞帽”。其原因是在發展的早期階段坑本身的異常曲線。膽囊的彎曲由胎兒韌帶或殘留的隔膜固定，這是由於在膽囊的緻密的上皮原始部分中延遲形成管腔而形成的。

排空折疊的膽囊沒有違反，所以異常沒有臨床意義。您應該了解它以正確解釋膽囊造影的數據。

膽囊以沙漏的形式。可能這種異常是一種“弗里吉亞帽”，可能是漿液性的，只是更明顯。收縮期間底部位置的恆定性和膽囊兩部分之間的連通的小尺寸表明這是一種固定的先天性異常。

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膽囊和導管憩室

身體和脖子的憩室可以來自剩餘的膀胱輸尿管，其通常在胚胎期將膽囊與肝臟連接起來。

底部的憩室是在膽囊的緻密上皮基底處形成不完全的管腔再形成。當在膽囊底部區域拉動不完整的隔膜時，會形成一個小腔。

這些憩室是罕見的，並沒有臨床意義。先天性憩室應與假性憩室區分開來，假性憩室由於其部分穿孔而在膽囊疾病中發展。在這種情況下，Pseudodiverticul通常包含大膽結石。

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膽囊肝內部位

在宮內發育的第二個月之前，膽囊通常被肝臟組織包圍; 將來他會在肝臟外面佔據一席之地。在某些情況下，膽囊的肝內部位仍然存在。膽囊比正常高，並且或多或少被肝臟組織包圍，但不完全。它經常發展病理過程，因為它的收縮是困難的，這導致感染和隨後的膽結石形成。

先天性膽囊痙攣

先天性膽囊痙攣很常見。它們是在胚胎髮育期間形成的腹膜片，當前腸系膜延伸時形成小腺。粘連可從膽總管在橫向方向上在膽囊至十二指腸延伸到肝彎曲結腸或甚至肝臟的右葉可能是腺封閉的開口（孔溫斯洛）。在不太嚴重的粘連更改自omentulum通過膽囊管和前膽囊或形式腸系膜膽囊（“遊蕩”膽）中傳播。

這些粘連沒有臨床意義。當手術干預時，不應採取炎症粘連。

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遊蕩膽囊和膽囊扭曲

在4-5％的病例中，膽囊有支持它的膜。腹膜包繞膽囊並以兩片葉子的形式會聚，形成折疊或腸系膜，將膽囊固定到肝臟的下表面。這個褶皺可以讓膽囊“掛在”肝臟表面下2-3厘米處。

移動膽囊可以旋轉，導致其扭曲。同時，由於梗塞，膀胱的血液供應被破壞。

膽囊扭轉通常發生在瘦的老年婦女身上。隨著網膜老化脂肪層的減少，腹腔和骨盆肌肉的張力下降導致腹腔在尾部方向的顯著位移。具有腸系膜的膽囊可以扭曲。這種並發症可以在任何時候發展，包括兒童時代。

扭轉表現為上腹部區域和右側胸脅持續性突然強烈的疼痛，向後輻射並伴有嘔吐和倒塌。可觸及的腫瘤樣結構類似於擴大的膽囊，可在數小時內消失。指示膽囊切除術。

不完全扭轉的複發伴隨著上述症狀的急性發作。當超聲或CT掃描時，膽囊位於腹部下部甚至盆腔內，位於長而彎曲的下游膀胱導管上。早期顯示膽囊切除術。

膀胱管和囊性動脈的異常

在20％的病例中，膀胱導管不是立即連接到肝總管，而是在一個結締組織隧道中與其平行。有時它會圍繞肝總管螺旋旋轉。

這種異常對外科醫生非常重要。在仔細分離小泡導管並顯露其與總肝管的連接位置之前，肝總管結紮的風險仍然具有災難性後果。

氣泡動脈不能像肝臟一樣從右肝動脈分離，而是從左肝臟或甚至從胃十二指腸動脈分離。額外的膀胱動脈通常遠離右肝動脈。在這種情況下，外科醫生也應該警惕，突出膀胱動脈。

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良性膽管狹窄

良性膽管狹窄很少見，通常在手術後，特別是腹腔鏡或“開放式”膽囊切除術後。另外，肝移植後可發展為原發性硬化性膽管炎，慢性胰腺炎和腹部損傷。

膽管狹窄的臨床症狀是膽汁淤積，可伴有敗血症和疼痛。診斷採用膽道造影。在大多數情況下，可根據臨床情況確定疾病的病因。

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