兒童肝硬化

兒童肝硬化是一種解剖學概念，這意味著由於纖維化和再生結節的發展，器官結構發生重組。肝小葉和血管三聯徵的紊亂導致門靜脈高壓症，肝外和肝內血管吻合的發展以及結節血供不足。從臨床角度來看，肝硬化是一種非功能性結締組織增生的慢性瀰漫性肝髒病變。膽汁被稱為肝硬化，由於慢性膽汁淤積而發展。

應該指出，纖維化不是肝硬化的同義詞。就纖維化而言，通常情況下，肝臟的功能狀態不受損害，唯一的臨床症狀是侵犯門靜脈血流並形成門靜脈高壓。通常，偶然發現纖維化。沒有纖維化的再生節點（例如，具有肝臟的部分淋巴結轉化）的形成也不被認為是肝硬化。

ICD-10編碼

• K74-。肝硬化和肝纖維化。
• K74.6。其他和未明確的肝硬化。
• K74.4。繼發性膽汁性肝硬化。
• K74.5。膽汁性肝硬化，未詳細說明。

肝硬化流行病學

在兒科實踐中，肝硬化的發病率尚未確定。在美國，肝硬化疾病佔所有死因的1.2％。從慢性肝病和肝硬化，每年有3.5萬人死亡。

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兒童肝硬化的原因？

兒童肝硬化的原因是多種多樣的。首先，這些是肝膽系統的各種疾病：

• 病毒和自身免疫性肝炎;
• 毒性肝損傷;
• 膽道閉鎖;
• Alazhil綜合徵和肝內膽管發育不全的非綜合徵型;
• 代謝紊亂; α1-抗胰蛋白酶缺乏，血色病，IV型糖原疾病，尼曼 - 皮克病。戈謝病，III型進行性家族性肝內膽汁淤積，卟啉症，囊性纖維化。對於威爾遜病，如果不及時治療這些疾病，會形成酪氨酸血症，果糖血症，半乳糖血症，肝硬化。

什麼導致兒童肝硬化？

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兒童肝硬化的症狀

在兒童肝硬化的症狀包括黃疸，不同嚴重程度的搔癢（如合成的紊亂的肝功能降低瘙癢由於膽汁酸合成減少），肝脾腫大，在腹部和胸部增加的血管圖案，一般體徵（厭食，體重減輕，虛弱和肌肉量減少）。在嚴重的情況下，存在嚴重的靜脈網對形式的肚子形成了“美杜莎的頭。” 消化道出血可能發生於食管或直腸靜脈曲張。經常有毛細血管擴張，肝掌，指甲的變化（“鼓槌”），周圍神經病變和肝性腦病。

兒童肝硬化的症狀

肝硬化的分類

形態上有3種形式的肝硬化 - 小結節，粗結節和混合型。從臨床角度來看，肝硬化應根據病因因素進行分類。

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兒童肝硬化的診斷

在收集病史時，有必要確定首次出現疾病發展的臨床體徵和模式的時間，以及家族病史中肝膽系統病例的存在。

體檢是必要的，以評估孩子的身體發育，黃疸的嚴重程度，對胸部和腹部被放大的血管圖案的存在，肝外症狀（毛細血管擴張，肝掌，“雞腿”，周圍神經病變等），水腫綜合徵。它應當測量的肝臟和脾臟大小，腹圍（腹水）估計的尿液和糞便的顏色。

兒童肝硬化的診斷

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治療兒童肝硬化

治療肝硬化的基礎是預防和糾正肝硬化並發症。飲食是高熱量，含有支鏈氨基酸。用藥可糾正肝硬化並發症。

治療腹水的關鍵是限制飲食中的鈉，這在兒童中通常很難達到。第二部分是提供足量的鉀。在規定利尿劑時，所選擇的藥物被認為是螺內酯，以2-3mg /（千克）的劑量給藥。如果效率低下，呋塞米的用量為1-Zmg /（千克）。指定利尿劑需要每日監測利尿，體重，腹圍和血液中電解質的含量。危險利尿處理在於倒塌的危險時由於分泌不足抗利尿激素，挑釁門體腦病由於水電解質和循環障礙流體，低鈉血症稀釋的太突然損失。

兒童如何治療肝硬化？