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什麼導致兒童肝硬化？
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：19.10.2021
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兒童肝硬化的病因是肝膽系統的各種疾病：
- 病毒和自身免疫性肝炎;
- 毒性肝損傷;
- 膽道關節炎;
- Alazhil綜合徵和肝內膽管發育不全的非綜合徵型;
- 代謝紊亂; α1-抗胰蛋白酶缺乏，血色病，IV型糖原疾病，尼曼 - 皮克病。戈謝病，III型進行性家族性肝內膽汁淤積，卟啉症，囊性纖維化。對於威爾遜氏病，在對這些疾病不合時宜的情況下會形成酪氨酸血症，果糖血症，半乳糖血症和肝硬化;
- 膽汁酸合成或排泄受損（疾病和拜耳氏綜合徵）;
- 原發性膽汁性肝硬化;
- 原發性硬化性膽管炎;
- 違反靜脈流出：Badda-Chiari綜合徵，靜脈閉塞性疾病，右心室心力衰竭;
- 酒精性肝損傷;
- 隱源性肝硬化;
- 其他原因（結節病，寄生蟲肝損傷，維生素A過多症等）。
肝硬化的發病機制
肝硬化發展的核心是肝細胞的壞死。導致肝小葉的崩潰，纖維化間隔的擴散形成和再生部位的出現。肝硬化的發病機制中的主導作用屬於I和III，沉積在肝小葉膠原類型（狄氏空間），而在正常類型的膠原蛋白在肝門束和中央靜脈周圍找到。血竇內皮細胞失去血管化作用，成為不可滲透的蛋白質（白蛋白，凝血因子等）。Disse空間中膠原的合成由Ito細胞進行，專門從事脂質的積累。在炎性細胞因子的作用下，這些細胞變得與肌成纖維細胞類似並開始產生膠原蛋白。血竇的管腔減少，這有助於血管阻力的增加。纖維化隔膜限制肝細胞再生，形成球形葉，明顯違反血流。膽管被堵塞，打破膽汁流出。由於這些變化，形成側支，將門靜脈與肝靜脈末段連接起來，繞過肝實質。