兒童肝硬化的症狀

臨床肝硬化症狀包括黃疸，不同嚴重程度的搔癢（如合成的紊亂的肝功能降低瘙癢由於膽汁酸合成減少），肝脾腫大，在腹部和胸部增加的血管圖案，一般體徵（厭食，體重減輕，虛弱，和減少肌肉質量）。在嚴重的情況下，存在嚴重的靜脈網對形式的肚子形成了“美杜莎的頭。” 消化道出血可能發生於食管或直腸靜脈曲張。經常有毛細血管擴張，肝掌，指甲的變化（“鼓槌”），周圍神經病變和肝性腦病。

肝硬化的並發症

肝硬化的並發症包括門靜脈高壓症，自發性細菌性腹膜炎，肝性腦病，肝腎和肝 - 肺綜合徵，肝和膽管癌。

門靜脈高壓症是門靜脈壓力增加，導致門靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度增加。門靜脈血流阻力的增加導致門體體積的形成。腹水的形成與肝內淋巴管內壓力增加和流體通過肝臟囊出汗進入腹腔相關。另外一個因素是違反分解代謝激素和其他生物活性物質在肝臟，挑起血清腎素，醛甾酮，血管緊張素，加壓素，導致鈉水瀦留。

自發性細菌性腹膜炎是肝硬化最常見的傳染性並發症。在這種情況下，成人的死亡率達到61-78％。自發性細菌性腹膜炎的發展引發了腹水的微生物污染。腹腔定植的主要來源是大腸的微生物群落，由於腸壁滲透性的增加，其滲入腹水中。罕見原因是持續性菌血症，腹腔穿刺或腹腔靜脈分流應用感染的血源性傳播。肝硬化患者發展為細菌並發症的趨勢增加是由於機體非特異性耐藥性降低。在自發性細菌性腹膜炎的發病機制中，腹水作為接觸非特異性抗性因子與微生物的培養基發揮重要作用。假設在大量腹水的情況下，多形核白細胞與細菌細胞接觸的可能性降低。

肝硬化肝性腦病是最嚴重的並且預後不利的並發症。內源性神經毒素和由於肝細胞功能不全而累積的氨基酸失衡導致星形膠質細胞的水腫和功能紊亂。這些變化增加了血腦屏障的通透性，改變了離子通道的活性，破壞了神經傳遞過程並為神經元提供了宏能化合物。

最重要的神經毒素是氨，由於尿素合成（鳥氨酸失活的鳥氨酸循環）和肝臟中的谷氨酰胺的減少，其濃度增加。非離子化形式的氨穿透血腦屏障，提供神經毒性作用。

肝衰竭期間氨基酸的不平衡 - 增加的血液芳族氨基酸（苯丙氨酸，酪氨酸等）和減少的氨基酸與支化側鏈的濃度。芳香族氨基酸向腦供應過多伴隨著與去甲腎上腺素和多巴胺結構相似的錯誤遞質的合成。

肝性腦病包括各種神經精神障礙，正確評估兒童的行為，特別是在生命的第一年，是很困難的。最客觀的診斷標準是腦電圖的結果。根據肝性腦病的階段，不同嚴重程度的a-節律活動減慢並出現5和9活性。在年齡較大時，心理測試可以檢測肝性腦病I和II期的特徵性異常。數字連接和測試“數字符號”的測試旨在確定認知活動的速度。線條的測試和虛線數字的點測試允許確定精細運動技能的速度和準確性。

診斷價值是確定血液中氨的濃度。在大多數患者中，氨的濃度增加，但正常的氨含量不能作為排除肝性腦病診斷的依據。

最具信息量的診斷方法是磁共振波譜和大腦誘發電位。磁共振波譜點增加信號T，基底神經節和腦的白質的強度，以及肌醇/肌酸的減速比，在大腦中的灰質和白質谷氨酰胺峰增加。這些變化的嚴重程度與肝性腦病的嚴重程度相關。這種方法的靈敏度接近100％。

大腦誘發電位的方法靈敏度較低（約80％）。主要的變化是關於間歇性延遲的放緩。

肝腎綜合徵是一種進行性腎功能衰竭，在肝硬化背景下發展並出現門靜脈高壓。臨床和實驗室症狀包括少尿，血清肌酐升高和腎小球濾過率降低。

肝肺綜合徵涉及“鼓槌”和低氧血症的形式增加肺泡 - 動脈梯度肺內和膨脹容器，其特徵在於，呼吸困難，變形指狀件。肺動脈高壓，肺部的肺活量下降，可引發肝性胸水。

[1], [2], [3], [4]