兒童如何治療肝硬化？

適應其他專家的諮詢意見

肝硬化的檢測可作為外科醫生和神經科醫生諮詢的指徵。

適應症住院治療

住院指徵是危及生命的並發症的發展，需要腸外給藥和肝移植。

治療肝硬化

治療的目標是預防和糾正肝硬化並發症。

非藥物治療肝硬化

飲食是高熱量，含有支鏈氨基酸。

藥物治療肝硬化

用藥可糾正肝硬化並發症。

門靜脈高壓。治療腹水的關鍵是限制飲食中的鈉，這在兒童中通常很難達到。第二部分是提供足量的鉀。在規定利尿劑時，所選擇的藥物被認為是螺內酯，以2-3mg /（千克）的劑量給藥。在效率低下的情況下，呋塞米以1-Zmg /（千克）的劑量使用。指定利尿劑需要每日監測利尿，體重，腹圍和血液中電解質的含量。危險利尿處理在於倒塌的危險時由於分泌不足抗利尿激素，挑釁門體腦病由於水電解質和循環障礙流體，低鈉血症稀釋的太突然損失。

腹水的發展伴有低白蛋白血症。降低滲透壓並導致利尿劑治療無效。為了糾正低白蛋白血症，以1g /（kg·d）的速率使用白蛋白溶液。如果在應用最大劑量的利尿劑和白蛋白輸液的背景下無法控制液體積聚，腹水被認為是難治性的。在這種情況下，進行穿刺並將液體移除。

隨著門靜脈高壓症，門靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度增加，導致門體體積的形成。門靜脈高壓引起的靜脈曲張藥物治療的基礎是門靜脈血流量和/或肝臟阻力的降低，這有助於降低門靜脈壓力。使用減少內臟血流量，門靜脈血流量和門靜脈壓的血管收縮劑（血管加壓素，非選擇性β-受體阻滯劑）。所選藥物為普萘洛爾（obzidan），劑量為1-2mg /（kg·s），在血壓和脈搏的控制下。在沒有副作用的情況下，這種藥物可以使用一年或更長時間。使用血管擴張劑（硝酸甘油等）也是合理的，但在兒科實踐中，這些藥物的使用方式有限。

有可能使用組胺H2受體阻滯劑（雷尼替丁，法莫替丁等），它們可降低胃內容物的酸度，但這些藥物不會干擾靜脈曲張。

最近對硬化療法預防出血效果的研究表明，該技術與藥物療法相比沒有明顯的優勢，並伴有更高的致死率。在其他治療方法的禁忌症情況下使用硬化療法是合理的。

急性出血的緩解包括取消餵養，安裝鼻胃管，將流體體積減少至生理需求的2/3，以及引入止血藥物。如果保守治療無效，則進行硬化療法。

自發性細菌性腹膜炎。首選自發性細菌性腹膜炎的治療藥物被認為頭孢組III產生的抗生素 - 頭孢噻肟，具有最小的肝毒性。認為是無效的抗生素在治療開始後3天內缺乏臨床效果，在腹水流體一個顯著數目的嗜中性粒細胞，所述抗生素抗性微生物的結果播種的存在。將來，考慮到所播種的微生物菌群的敏感性，選擇藥物。目前，肝硬化患者對自發性細菌性腹膜炎的預防倍受關注。

肝性腦病。治療這種疾病，尤其是嚴重形式，涉及重大困難。在成人實踐中，死亡率為25-80％，取決於嚴重程度。治療的一個重要組成部分是提供蛋白質限制和足夠的能量值（每天140-150千卡/千克）的飲食。目前使用的藥物旨在降低高氨血症的程度。最著名和廣泛使用的藥物是乳果糖（dyufalac）。

肝腎綜合徵。治療肝腎綜合徵包括飲食中的食鹽限制。伴有顯著的低鈉血症，表明使用的液體量減少。在參與研究的藥物，但至今沒有批准的標準治療，但應注意ornipressin（加壓素類似物），提供的血管收縮作用消除了高動力循環型，增加腎小球濾過率和鈉排泄。另一種藥物 - 抑肽酶（激肽釋放酶 - 激肽系統的抑製劑），引起血管收縮，內臟隨腎血流量。

以下治療方法被認為是無效的：血液透析，腹膜透析，血漿替代物的引入，穿刺術和使用血管活性藥物的全身作用。

肝肺綜合徵。該綜合徵的第一個徵兆被認為是肝移植的指徵，盡快。

肝硬化的手術治療

一種根本的治療方法是肝移植。考慮到發生威脅生命的並發症的風險來確定手術的最佳時機，以評估哪些Child-Pugh分類在較大的兒童和成人中被廣泛使用。

的肝硬化的威脅生命的並發症的高風險，因此，對於肝臟移植的患者適應症，物品在Child-Pugh分級組B和C組A中所列是並發症的風險最小：移動到步驟B或C之前患者可以接受保守治療

在兒童的實踐中，客觀評估肝硬化並發症是非常重要的; 病情的嚴重程度可以顯著影響手術後的存活率和術後並發症的可能性。在這方面，確定肝移植的最佳時機尤為重要。Child-Pugh量表評估肝功能的指標之一是腦病的嚴重程度，其定義在幼兒中很難。鑑於這個因素，已經提出了其他量表，其中包括更廣泛的實驗室指標，並允許評估患者生命第一年的嚴重程度，以確定肝移植的最佳時機：

• 存在腹水，+ 15分;
• 膽固醇含量<100mg / dl或<2.5mmol / l，+ 15分;
• 間接膽紅素的含量為3-6 mg / dL或51-103μmol/ l，+ 11分;
• 總膽紅素含量> 6mg / dL或>103μmol/ l，+13分;
• 凝血酶原指數<50％，+ 10分。

使用這個量表，點數的總和由6個月內的致命風險決定。由於肝硬化並發症的發展，超過40分的死亡風險很高（超過75％）。如果分數低於28，則風險為75％，並發症的可能性很小，6個月內的致死率低於25％。

展望

無肝移植預後不佳。這項手術後的兒童生存率超過90％。

預防

針對病毒性肝炎A和B的疫苗接種

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