紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎

系統性紅斑狼瘡 - 組，開發免疫系統的遺傳缺陷的基礎上，其特徵是自身抗體的寬光譜的闡述至細胞核和細胞質中，違反細胞免疫，從而導致免疫炎症的發展的部件結締組織的瀰漫性疾病的最常見的疾病。

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流行病學

歐洲系統性紅斑狼瘡的發病率為每10萬人口40例，發病率為每10萬人口5-7例，這些指標取決於種族，年齡和性別。超過70％的患者在14-40歲時患病，最高發病率在14-25歲時下降。育齡婦女的系統性紅斑狼瘡比男性多7-9倍。

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原因 紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎

系統性紅斑狼瘡的病因尚不清楚，而現在它的時間被認為是多基因疾病，因為建立了一定數量的發揮背後的疾病免疫系統疾病的發展中的作用因素（遺傳，性別，環境因素）。

• 的遺傳因子的意義被確認與某些HLA單倍型系統，患者親屬中其高發病率的個體種族特徵的疾病病理高頻，並且患者補體系統（尤其是C2成分）的早期組分的不足。
• 在性激素的病因中的作用表示例系統性紅斑狼瘡的婦女，這與雌激素來抑制單核吞噬細胞循環免疫複合物的免疫耐受和清除的能力相關的高發病率。含義血雌激素過多強調高頻啟動和系統性紅斑狼瘡的加重懷孕期間和分娩後，並在近幾年的發病率在絕經後婦女接受雌激素含有激素替代治療的準備增加。
• 在環境因素中，最重要的是紫外線輻射（日曬後疾病的出現或惡化）。其原因尚不清楚，但有人建議，由於暴露於此輻射而引起的皮膚損傷會增強自身抗原的表達，從而增強免疫反應。
• 其他常常導致疾病發展的外源因素是藥物（肼苯噠嗪，異煙肼，甲基多巴）和感染（包括病毒）。

狼瘡性腎炎是一種典型的免疫複合性腎炎，其發展機制一般反映系統性紅斑狼瘡的發病機制。在系統性紅斑狼瘡發生B細胞，其可以通過T淋巴細胞的主要遺傳缺陷或功能障礙而引起的多克隆激活，和CD4的減速比⁺ -和CD8 ⁺ -細胞。B淋巴細胞的顯著激活伴隨著廣泛的自身抗體（主要是核和細胞質蛋白）的產生，隨後形成免疫複合物。

狼瘡性腎炎的發病機制中的最高值有抗體與在組合物中檢測到作為一個循環，並固定在免疫複合物的腎臟腎小球相關雙鏈（天然的）DNA腎炎的活性。

抗體對DNA的產生，其是存在於細胞外游離形式（在與組蛋白結合核小體它在複雜的核染色質結構形成），因此，不可用的免疫系統，能夠由於免疫耐受的自身抗原的損失。反過來，這種現象又與侵犯細胞凋亡過程有關 - 生理上去除了老的和受損的細胞。受損細胞凋亡導致的無細胞核，這導致有缺陷的吞噬作用的外觀，與死細胞的細胞核的其他部件一起下降到細胞外環境，並刺激免疫系統產生自身抗體（主要是抗體的核小體，其中一部分是抗體對DNA） 。

除了針對DNA的抗體之外，許多自身抗體被分離到各種細胞結構，其在系統性紅斑狼瘡的發病機制中的作用是不相等的。其中一些具有高特異性和致病性。特別地，抗Sm抗體是特異病徵性在一般SLE，並且被認為是作為臨床前疾病的早期標記物，和抗Ro和抗C1q的抗體重度腎損傷相關聯。與系統性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合徵（厘米。“在抗磷脂綜合徵，腎疾病”）的發展有關抗磷脂抗體。

免疫複合物在腎小球內的沉積是由於局部形成或循環免疫複合物的沉積而形成的。沉積物的形成受到免疫複合物的大小，電荷，親合力，腎小球被消除的能力和局部腎內血液動力學因素的影響。免疫沉積物的數量和位置，腎小球中炎症反應的嚴重程度是非常重要的。引起補體系統的激活，免疫複合物有助於遷移單核細胞和分泌細胞因子和激活凝血級聯反應，細胞增殖和積累的細胞外基質的其它炎症介質淋巴細胞的腎小球。

除免疫複合物在狼瘡性腎炎的發展中起導致mikrotrombozov腎小球毛細血管，高血壓（嚴重程度，其是由於狼瘡性腎炎的活性）和高脂血症中腎病的存在下作用，並與隨後的擾動生產前列環素，和血小板激活其他致病因素的內皮損傷抗磷脂抗體綜合徵。這些因素有助於進一步損害腎小球。

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症狀 紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎的症狀是多形性的，並且由不同體徵的組合組成，其中一些體徵特異於系統性紅斑狼瘡。

• 體溫升高（從低熱到高熱）。
• 皮膚損害：最常見的紅斑的臉“蝴蝶”，盤狀紅斑的形式，但也有可能在其他地點紅斑皮疹，還有罕見類型的皮膚損害（蕁麻疹，出血，papulonekroticheskie皮疹，或淨壽命的樹，有潰瘍）。
• 關節的失敗更多的表現為多關節痛和手部小關節的關節炎，這些關節很少伴有關節畸形。
• 多血症（胸膜炎，  心包炎）。
• 外周血管炎：手指的毛細血管末端，很少有手掌和腳底，  唇炎  （嘴唇紅色邊緣周圍的血管炎），口腔粘膜的咽喉炎。
• 肺部失敗：纖維化肺泡炎，盤狀肺不張，高膈肌站立，導致限制性呼吸衰竭的發展。

並發症和後果

病理過程涉及皮膚，關節，漿膜，肺，心臟，但對患者生命的最大危險是中樞神經系統和腎臟的失敗。臨床上，在50-70％的患者中檢測到腎損傷（狼瘡腎炎）。

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診斷 紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎

隨著系統性紅斑狼瘡擴大的臨床表現，狼瘡性腎炎的診斷實際上不成問題。

如果美國風濕病學會（1997）的11個診斷標準中有4個或更多，則確定診斷。

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治療 紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎

紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎的治療取決於疾病的活性，腎炎的臨床和形態變異。進行  腎活檢  對於確定形態學變化的特徵以選擇適當的治療以及評估疾病的預後是必要的。開展的治療應該與疾病的活動相對應：活性越高，疾病的臨床和形態學症狀越嚴重，越早開始積極治療是必要的。由於復雜的治療方案的發展，基本上包括兩組藥物，所以在過去的20年裡，狼瘡性腎炎的治療取得了重大進展。

預測

在球場上和系統性紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎，特別是近幾十年來的預後，受影響最嚴重的免疫抑制治療。使用糖皮質激素，然後再對抑制細胞生長的藥物增加了患者的49個一般系統性紅斑狼瘡的5年生存率92％（1960年至1995年），腎炎患者yulchanochnym - 從44％到82％，其中包括在最重， IV級 - 從17％到82％。

腎臟不良預後的患者腎炎yulchanochnym的主要因素在疾病和高血壓的發病是升高的血清肌酐的水平。認為玉長時間作為額外的預後因素，延緩免疫抑制治療，蛋白尿，腎病綜合徵，血小板減少，gipokomplementemiyu高水平，低紅細胞壓積，在兒童期或在55歲系統性紅斑狼瘡，以及黑人種族，吸煙登場，男性和低社會地位。響應免疫抑制治療，超過血液中的蛋白尿和肌酐濃度水平一年來定義，是一個方便的指標，以評估長期腎臟預後。

的狼瘡性腎炎患者死亡的原因包括腎功能衰竭和感染，包括敗血症，心血管疾病（冠心病心臟疾病，腦血管並發症），血栓栓塞性並發症，部分帶有抗磷脂綜合徵。

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