在脊椎側彎畸形中,彎曲程度對於選擇治療策略和預測其成功至關重要,而最困難的病例是4度側彎。
此度數意味著脊椎的橫向偏差(科布角,透過 X 射線測量)為 50° 或更大。[1]
流行病學
據估計,不同程度的脊椎側彎盛行率佔總人口的 4-8%。根據國外資料顯示,特發性脊椎側彎的盛行率為0.5%至4.5%。同時,約30%的特發性脊椎側彎患者有此病家族史。
根據美國骨科醫師學會的數據,10 歲以上女孩(骨化過程稍快一些)中特發性脊椎側彎的發生率是男孩的十倍。
脊椎側彎研究會的專家指出,4度脊椎側彎的診斷率為0.04-0.3%,男女比例為7:1。
80%的特發性脊椎側彎發生在青少年(11至18歲),而嬰兒型脊椎側彎(3歲以下)佔1%,青少年脊椎側彎(4-10歲兒童)佔10-10% 。
成人(沒有青春期)發生的脊椎側彎,在25歲以上族群中盛行率超過8%,在60歲及以上族群中盛行率上升到68%,但第四度的統計病理類型未知。
原因 四度脊椎側彎
在大多數患者中(大約十分之八),脊柱側彎的原因無法確定,但眾所周知,這種疾病通常存在於家庭中:在一線親屬中,發病率為 11%,在二線親屬中- 2.4 %。
因此,可以考慮家族性特發性脊椎側彎的遺傳傾向,但迄今尚未準確識別出導致脊椎發育及其變形過程異常的特定基因、多態性、重複或突變。基因連鎖研究表明,至少六條染色體上的基因座可能與這種病理學的發展有關。例如,已經確定了 6 號染色體上的 GPR126 基因的參與,該基因編碼軟骨發育並與軀幹生長相關。[2]
雖然最常診斷出 4 度特發性脊椎側彎(即病因不明),但脊椎側彎的可能原因可能與下列因素有關:
- 子宮內異常或分娩過程中所遭受的創傷。例如,兒童 4 級胸腰段脊椎側彎可能是由於系統發育病理學導致的 - 胚胎神經管缺陷導致椎弓不完全閉合,即脊柱裂,或椎骨橫向伸展(椎骨發育不良),或脊椎脊髓異常,例如脊髓縱裂;
- 脊椎膠質瘤病(脊髓空洞症)脊椎小關節畸形;
- 患有脊髓性肌肉萎縮症或肌肉營養不良症(此類脊柱側彎稱為神經肌肉性或肌肉病變脊柱側彎);
- 患有神經纖維瘤病(遺傳性雷克林豪森氏症);
- 患有涉及脊椎肌肉骨骼結構和韌帶的脊椎閉合不良;
- 患有脊椎腫瘤;
- 患有遺傳性蛋胺酸代謝障礙(高胱胺酸尿症)和黏多醣貯積症;
- 患有間質性疾病,如馬凡氏症候群、Ehlers-Danlo症候群、Klippel-Feil等,診斷為間質性或症候群性脊椎側彎;
- 患有退化性脊椎病的老年患者(因脊椎關節骨質過度生長而形成骨贅)。
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骨骼成熟的成年人的 4 級脊椎側彎與兒童時期的脊椎側彎不同。除了成年人從青春期起就可能患有側彎這一事實之外,無論是手術治療後還是未接受手術治療(作為被忽視的病例),側向彎曲還可能發展為一種新的病理學(新發脊椎側彎),伴隨腰椎和腰薦椎的退化性變化。[3]
老年人(65 歲及以上)退化性腰椎或 4 度腰椎側彎可能是腰椎不穩或移位(脊椎滑脫)的結果,以及在以下情況下進行的手術介入(椎板切除術)的結果:各種病因的脊椎神經受壓迫。然而,在大多數情況下,脊椎的彎曲度不超過2度。
風險因素
一般來說,脊椎側彎疾病開始於青春期之前或期間(10 至 16 歲)的生長突增期,以及胸部生長加速期(從 11 至 12 歲開始)。因此,在列出此類脊椎畸形的危險因子時,脊椎專家首先列出了年齡因素。
其次是女性(女孩比男孩更容易出現脊椎側彎)並且有脊椎側彎家族史。
如果兒童和青少年時期持續有姿勢障礙,脊椎彎曲的風險就會增加;椎骨和肋椎關節損傷;肌筋膜疼痛症候群(伴隨姿勢的代償性病理改變);先天性前胸壁畸形(漏斗胸);成人有椎間關節病變(脊椎關節病變)和其他脊椎退化性營養不良疾病;青春期女孩雌激素過多和女性雌激素過低(尤其是停經後);體內缺乏鎂、維生素D和K,以及體重不足。
發病
試圖解釋潛在的發育機制——脊柱側彎的發病機制——使研究人員認識到這種疾病的多基因性,對遺傳因素、神經循環障礙、激素變化(包括性類固醇和褪黑激素刺激)的肌肉骨骼系統結構有一定影響。[4]
大多數提出的版本都被簡化為椎體生長板(骨骺板)異常的主要致病作用 - 其骨化的次要中心(點),以及脊柱的不對稱生長。椎骨高度生長的機轉與長骨相似:生長板中的軟骨內骨化(骨化)。並且其直徑的增加是透過鄰近椎間盤的骨化點的並置生長而發生的。
兒童如何會出現4度脊椎側彎?椎體從初級骨化點開始的縱向生長發生在整個童年(尤其是在兒童生命的前三年)、青春期和成年早期。但在青春期,隨著每塊椎骨體上五個次級骨化中心的出現和激活,生長加速。[5]
當生長板在椎體凹側超載時,骨化過程被破壞,導致其楔形變形,從而導致額狀平面中脊柱節段的側向彎曲和椎骨的軸向扭曲 - 扭轉。這是當椎骨在橫向平面上相對於它們自己的軸旋轉時:它們的身體轉向脊柱側凸的凸面,而從椎弓分支的棘突轉向脊柱側凸的凹面部分。
肌肉萎縮症或脊椎肌肉萎縮可導致脊椎側彎或後凸,或同時出現兩種彎曲。隨著脊椎的生長,維持脊椎垂直位置的力量減弱,最終脊椎的上部或中部向右或向左彎曲,形成C形脊椎側凸,可進展至4級(伴隨80° 或更大的科布角)。[6]
症狀 四度脊椎側彎
4級脊椎側彎患者的症狀是因為脊椎不僅彎曲,而且扭曲。結果,胸部失去對稱性並變形,導致胸部器官移位。
因此,脊椎側彎4度胸椎側彎或胸椎側凸,其中彎曲弧由胸椎區域的幾塊椎骨(第三和第九之間)形成,表現為胸廓變形,肩胛上區域傾斜,前突肩胛骨,形成肋骨駝峰(前部或後部),背部疼痛和呼吸短促。
在胸椎正中正下方,可向相反方向形成第二個彎曲,則確定胸腰椎(胸腰椎)S型脊椎側彎4度。由於椎體扭轉,胸部和骨盆在不同平面轉動,骨盆區域傾斜(傾斜),下肢長度不同,行走時跛行。
75%的腰椎或4度腰椎側彎伴隨與骨盆錯位和髂骨上緣突出有關的脊椎疼痛、小關節退化性改變和椎間盤移位以及椎旁椎間盤超負荷抵抗進行性畸形的肌肉。
第4度腰薦椎脊椎側彎的情況很少見,因為骶骨的所有五塊椎骨在18-25歲時逐漸融合,形成堅固的骨頭 - 骶骨。但若該部位存在側向彎曲,其症狀與腰椎側彎相似。
懷孕和四度脊椎側彎
脊椎側彎程度如此之高,專家們提到了增加懷孕期間患病風險的因素——無論是對女性還是未來的孩子。
首先,隨著懷孕週的增加,脊椎的負荷增加,特別是腰部區域(形成脊椎前彎的地方),患有4級腰椎側彎的孕婦疼痛會明顯加劇。[7]
其次,子宮隨著其底部站立高度的增加而生長,而胸椎或胸腰椎側凸為4度,這將導致與子宮移位有關的嚴重問題,因為胸廓變形,內臟器官受到影響。不對稱。因此,也存在胎盤功能不全和子宮胎盤循環機制紊亂的情況。此外,這種脊椎疾病導致的肺容量減少會導致胎兒供氧不足,即圍產期缺氧。
脊椎側彎 3 度和 4 度的懷孕隨時可能因胎盤脫離而中斷(即使胎盤位置正常);在一些患有這種診斷的女性中,在生育期間和出生後都會注意到脊柱側彎畸形的進展。
如果患者幾年前曾接受脊椎側彎的手術治療,則有可能出現胸椎第四度側彎的自然分娩。但即使在這種情況下,根據一些數據,幾乎一半的女性也會進行剖腹產。[8]
並發症和後果
4度脊椎側彎有什麼危害?在這種程度的脊椎變形是身體重心的未校正的變化,這反過來又導致肌肉、脊椎關節和韌帶的負荷不平衡,這是由於脊椎的限制。
位於胸部的器官的正常解剖位置和功能受到干擾。特別是胸椎和胸腰椎側彎時,由於肺容積減少,會出現肺動脈高壓、呼吸困難和慢性支氣管炎。血液循環小圈內的壓力也增加,導致右側心臟擴大(所謂肺心)。
科布角 60° 時胸部尺寸的變化會導致肋骨和呼吸肌肉(肋間肌和膈肌)的機械功能受損、肺總量減少以及臨床上表現為運動時呼吸困難和呼吸困難的肺功能障礙。供應給身體的氧氣量。在 80° 的科布角時,可觀察到呼吸不足/睡眠呼吸中止症。
此外,4 級脊椎側彎的後果和併發症包括: 腸道疼痛;變形性脊椎關節炎的發展;不對稱超負荷的肌肉痙攣;以及以四肢感覺異常為表現的神經病變。
兒童或青少年 1-3 級脊椎側彎 - 直到椎骨完全骨化 - 被認為是進行性的。儘管骨骼結構的骨融合(骨聯)和椎骨骨化在 25 歲左右就已完成,但已註意到 4 級脊椎側彎會進展至成年期。臨床實務表明,腰椎側彎最不易進展;胸椎 4 級脊椎側彎最有可能進展。研究報告稱,五年內脊椎側彎平均每年增加 2.4°,青少年脊椎側彎在 20 年內平均增加 10-12°。
治療 四度脊椎側彎
這種程度的脊椎側彎只能在青春期前的兒童中嘗試保守治療。
儘管大量臨床研究表明,不透過手術治療4度脊椎側彎——物理治療(側向肌肉電刺激)、LFK、按摩——是無效的。
一些專家認為,由於嚴重的骨骼變形和嚴重的身體限制,四度脊椎側彎的運動是禁忌的。其他人則認為,對於青少年脊椎彎曲的情況,即4-11歲的兒童,根據凱瑟琳娜·施羅斯的方法進行三維練習和特殊呼吸技巧可以起到治療作用:加強和使肌肉張力正常化軀幹、骨盆、下肢;改善肺和心臟的工作。[10]
4 度脊椎側彎治療按摩是在課程中進行的 - 以糾正椎旁肌肉的負荷。
對於曲率超過 40-50° 的情況,通常建議採用脊椎融合術進行手術治療 - 將多個椎骨與骨移植物融合,並使用特殊設計的金屬結構進行機械固定;所使用的不是靜態結構,而是一階段矯正畸形的技術,然後使用特殊的內矯正器進行動態固定。患有退化性脊椎側彎和椎管狹窄的成年人可能需要進行脊椎融合減壓手術;楔形截骨術用於治療腰椎側彎。
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在 4 度特發性脊椎側彎中,幾乎不可能使脊椎絕對平坦,但可以對胸椎和腰椎側彎進行顯著矯正:將主曲線減少約 50%,椎體扭轉減少 10% %,脊柱的垂直位置平均約60%。[11]
術後復健期針對脊椎側彎4度單獨選擇體操,目的是緩解肌肉痙攣,恢復關節活動度和正常血液循環。
另一方面,不能排除 4 度脊椎側彎手術後的早期和晚期併發症和後果:
- 手術過程中可能出現大量失血、靜脈空氣栓塞、呼吸窘迫症候群、脊髓損傷;
- 繼發性感染的發展;
- 椎體固定錯誤並形成假關節;
- 神經損傷並喪失某些功能。
兒童和青少年透過成功的後路融合矯正脊椎側彎可能會因椎體前部的持續生長而變得複雜,這會加劇其彎曲和扭轉。[12]
預防
如果我們將 4 度脊椎側彎視為一種被忽視的脊椎側彎疾病,那麼它的預防措施包括什麼就立即變得清晰起來
這些是對學童的預防性骨科檢查 - 確定脊椎彎曲的初始階段,向兒童和家長解釋正確姿勢的原則及其違反的後果,為兒童進行姿勢練習,游泳課。
發現脊椎側彎畸形一定要及時治療!
預測
這種程度的脊椎側彎只能控制,因為這是一個終生的診斷。即使盡一切努力阻止進展,預後通常也不太樂觀。
許多患者發現很難工作,因此按照既定順序的醫療和社會專業知識可以給予四級脊椎側彎殘疾(隨後登記適當的社會付款)。