脊柱裂（spina bifida脊柱）

脊柱裂（脊柱裂）是脊柱閉合的缺陷。儘管原因不明，懷孕期間低水平的葉酸增加了這種畸形的風險。在某些情況下，在其他情況下，無症狀病程 - 病變以下的嚴重神經疾病。一個開放的脊柱裂可以用超聲診斷產前診斷，或懷疑增加母體血清和羊水中的甲胎蛋白水平。出生後，孩子背上通常會出現缺陷。脊柱裂（脊柱裂）的治療通常是手術治療。

裂脊柱（脊柱裂，脊髓脊膜膨出）是最嚴重的神經管缺陷之一，延長了壽命兼容。最多缺陷定位於下部胸椎，腰椎或骶棘和通常包括3至6個椎骨。嚴重性從隱藏的變化在其處囊性突起（囊性脊柱裂，脊髓疝）無明顯變化，達到完全打開脊柱（rachischisis）與嚴重的神經損害和死亡。

由於脊柱隱匿裂隙，出現覆蓋腰部（通常在腰骶部）的皮膚異常; 它們包括沒有可見底部的瘺通道，位於骶骨區域的下部之上或不位於中線; 色素沉著過度和髮束的區域。這些兒童通常在缺損部位以下有脊髓異常，如脂肪瘤和脊髓異常固定。

在囊性脊柱裂（脊柱裂）可以包括突起脊髓膜（膨出），脊髓（mielotsele）或二者（脊髓脊膜膨出）。對於脊髓脊膜膨出，疝囊通常由中腦神經組織的腦膜組成。如果缺損沒有完全被皮膚覆蓋，疝囊很容易破裂，這增加了感染和發展腦膜炎的風險。

腦積水經常伴有脊柱裂（脊柱裂），可能與II型Chiari綜合徵或水管狹窄相關。其他先天性異常也可能存在，例如，大腦中神經元遷移障礙，脊髓空洞症和軟組織形成。

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脊柱裂脊柱裂的症狀

很少有脊柱裂（脊柱裂）的兒童沒有症狀。隨著通常存在的腰骶部脊髓神經的脊髓和根部受累，在損傷水平以下的肌肉中發展出不同程度的癱瘓。缺乏或減少肌肉的神經支配也會導致腿部萎縮和直腸肌肉組織的緊張度下降。由於胎兒發生癱瘓，骨科疾病可能從出生（例如，馬蹄足，雙腿關節痛，髖關節脫位）發生。有時會出現後凸畸形，從而阻止手術關閉瑕疵並阻止患者仰臥。

此外，膀胱功能受到破壞，導致出現逆向尿流和腎積水的發生，頻繁發生IMI並最終損害腎臟。

雙歧脊柱（脊柱裂）的診斷

脊髓可視化的方法，如超聲或MRI，是必要的; 即使在皮膚表現最小的兒童中，也可能會注意到脊柱潛在的異常。脊柱，髖關節和存在下肢徵象的概況應與超聲，CT或MRI一起進行。

一旦脊柱裂（脊柱裂）的診斷，有必要檢查孩子的泌尿器官，包括尿常規，尿培養，以尿素和肌酐和超聲一定程度的血液化學。測量尿液進入尿道的膀胱容量和壓力可以確定預後和治療策略。需要進一步檢查，包括尿動力學和顯像囊腫造影的研究，取決於所獲得的結果和伴隨的發育異常。

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治療雙歧脊柱（脊柱裂）

如果沒有快速手術治療，脊髓和脊髓神經的損傷可能會進展。治療需要來自幾個學科的專家的共同努力; 在開始時，開展神經外科，泌尿外科，整形外科，兒科檢查以及邀請社會工作者很重要。評估缺陷類型，位置和範圍非常重要; 兒童健康狀況和相關的發育異常情況。在手術前應與家人討論他們的長處，願望和機會，以及不斷的護理和治療的可能性。

在兒童出生時發現的Meningomielocele立即覆蓋無菌餐巾。如果脊髓液從突出物流出，開始抗菌治療以防止腦膜炎的發展。神經外科校正脊髓脊膜膨出或脊柱裂脊柱裂（脊柱裂）通常在前72小時內進行了出生後減少腦膜或腦室的感染的風險。如果缺陷較大或位於偏遠地區，您可以諮詢整形外科醫生，以確保充分關閉缺陷。

在新生儿期間，腦積水可能需要繞過大腦的腦室。應定期監測腎功能，發現IMS時應給予適當的治療。應積極治療因膀胱或輸尿管水流阻塞導致的梗阻性尿路梗阻，以防止IMS的發展。脊柱裂的早期矯形治療應開始（雙歧脊柱）。在馬蹄內翻足時，應用石膏繃帶。檢查髖關節以識別錯位。應定期檢查患者，以確定發展中的脊柱側凸，病理性骨折，壓瘡，以及肌肉無力和肌肉痙攣。

妊娠前和懷孕前三個月在女性服用芬太尼3個月可降低神經管缺陷的風險。

脊柱裂脊柱裂（脊柱裂）的預後是什麼？

脊柱裂裂脊柱裂（spina bifida）有不同的預後; 它取決於脊髓受累的程度以及相關發育異常的數量和嚴重程度。具有高度缺損定位（例如胸椎）或存在後凸畸形，腦積水，腎積水早期發育，合併先天性畸形的最壞情況預後。經過適當的治療和護理，許多孩子感覺良好。降低腎功能和分流腦室並發症是老年患者死亡的典型原因。