有些疾病伴有脊柱畸形

如前所述，脊柱畸形往往是其他器官和系統疾病的症狀之一。我們發現有必要在這一部分描述這些疾病中的一些，而不是關注椎骨綜合徵的特徵，而不是關於這些疾病的形式本身的不為人知的事實。

[1], [2], [3]

遺傳性全身性疾病的骨骼

其中脊髓損傷頻繁發生的最廣泛的疾病之一是遺傳性骨骼系統疾病（NSC）。NESC的分類基於三種類型的骨形成侵犯：

• 發育異常 - 骨形成的內源性畸形，
• 營養不良 - 骨代謝紊亂，
• 發育異常 - 組織發育不良 - 與發育障礙相關的全身性疾病的混合形式，繼發於間質和外胚層組織的主要發育缺陷。

發育不良。不典型增生中受損骨形成區域的定位由X射線解剖學方案Ph確定。魯賓（Rubin，1964），它吸收管狀骨的以下部分：骨骺，骨膜或實際生長區，幹骺端和骨幹。根據這些區域，MV。沃爾科夫確定了骺，fizarnye，幹骺端，骨乾和混合病變。此外，考慮到系統病變的性質分配發育不良的強制性存在脊椎綜合徵（系統spondilodisplazii）和發育異常，其中rachiopathy可能發生，但不是必須的。

營養不良。通過與骨病變流動遺傳營養不良，包括脊柱包括骨病變形佩吉特（Paget的），大理石骨病，遺傳性和其它骨量減少。在脊柱的變化而骨變化對應於這些疾病的一般特徵。對此組包括mycopolysaccharidosis - 違反糖胺聚醣代謝。通過醫學基因檢查和確定不同類型糖胺聚醣水平來確認粘多醣病。隨著脊椎的失敗繼續：

• Mycopolysaccharidosis I-II型 - Pfundler-Hurler綜合徵和II型 - 亨特綜合徵。臨床上它們的特徵在於後凸胸卡（“貓”自旋）射線照相 - 舌形椎骨T12-L2（通常是一個或在該區域中的兩個）的楔形形狀;
• 粘多醣病IV型 - 莫爾基奧綜合徵（Morquio）。臨床和放射學圖片與Morquio-Brailsford的脊柱上皮異常增生相同。
• VI型粘多醣病 - Maroto-Lamy綜合徵（Maroteaux-Lamy）。患有這種疾病的背部是直接的，有時是假性的。影像學上雙凸的椎骨，逐漸獲得立方體形狀，但具有腰椎後關閉板的特徵凹陷。在胸腰段，顯露後楔形椎骨。可能的牙齒C2發育不良。

骨骼系統疾病的混合形式（發育異常 - 組織病）

屬於這個團體（鎖骨頭，並trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya發育不良，頜面spondilokostalny發育不全），疾病名稱，開發歷史和相當反映了受影響的器官的本地化，但病理過程本質永遠不變。脊髓損傷進展為脊髓損傷，其特徵為身材矮小，頸部和軀乾縮短，脊柱側彎和胸部變形。當X射線揭示椎骨的多個缺陷（常常 - 混合的變體）和肋（最 - 阻塞後段）。

Arnold-Chiari異常

Chiari異常（國內文獻中採用術語“Arnold-Chiari異常”）是一種發育障礙，其特徵在於頸部椎管的頭部部分中的腦元件的移位。WJ Oakes（1985）確定了幾種類型的異常。

Arnold-Chiari異常的類型

異常類型	特點
提示1	小腦扁桃體的尾部混合低於大枕開口水平
類型2	小腦耳蝸，第四腦室和大腦幹在枕大孔線以下的尾部位移通常與骨髓增生異常綜合徵
類型3	小腦和腦幹在上腦脊髓疝中的尾部位移
類型4	小腦發育不全

Arnold-Chiari畸形發展的原因既可能是顱椎椎帶的發育缺陷，也可能是固定脊髓的任何選擇。在顱頸區侵犯liquorodynamics當異常阿諾德 - 加骨吸收導致酒和囊腫形成的破壞（見。脊髓空洞症）的脊髓內。脊椎綜合徵的特徵是存在脊柱畸形，通常是非典型的。

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

脊髓空洞症

直到最近（與俄羅斯文學 - 至今），脊髓空洞症（從希臘空洞 - 長笛）一直被視為在異常增生和神經膠質組織的後續崩潰的地區囊腫（gidrosiringomieliya）的發展相關的神經系統的一個獨立的慢性疾病。在引入到磁共振成像和這種疾病的更詳細的研究的臨床實踐現在允許考慮在脊髓囊腫的發展不是作為一種獨立的疾病，以及各種疾病的症狀。

脊髓空洞，其特徵在於非典型（左側）的存在下側凸畸形胸椎和早期神經症狀，其中第一個椎骨綜合徵通常出現不對稱腹壁反射。脊椎綜合徵的發生可能與導致脊髓空洞症發展的原發疾病以及由於囊性脊髓損傷導致其脊椎的節段性神經支配受到破壞有關。在本節中，我們認為有必要將F. Denis（1998）開發的病因分類以及脊髓空洞症的戰術診斷和治療算法。作者認為，脊髓空洞症的主要治療方法應該是治療引起脊髓空洞症的病理。如果成功，則不需要額外的治療。如果主要治療無效，二級治療的主要方法是囊腫引流和syringo-蛛網膜下分流。

神經纖維瘤病

神經纖維瘤病（NF） - 其特徵在於典型的神經源性腫瘤（神經纖維瘤）或色素細胞的非典型集群的發展外週神經系統的疾病（咖啡漬melanomopodobnyh腫瘤）胚性相關椎旁交感神經節。神經纖維瘤病的臨床分類有兩種類型的疾病的標記 - 外週和中樞。應該記住的是，患者的神經纖維瘤病是不是原發腫瘤部位的唯一可能的惡性腫瘤，也是造成基因發生白血病的風險較高。

對於神經纖維瘤病中的椎骨綜合徵的特徵是快速進展的，通常是可移動的脊柱後凸畸形的發展。應該記住的是，椎管內存在病理性結節常常導致變形的自然過程中的神經紊亂，並且試圖進行保守或手術矯正。醫生在製定神經纖維瘤病患者的檢查和治療計劃時，必須考慮到這些並發症的可能性，並且應該告知患者及其父母。

系統性過度運動綜合徵

通過相關的全身性過度活動綜合徵，其與故障結締組織定影裝置骨架和內臟器官發生疾病組（例如，間充質綜合徵病症） - 馬凡綜合徵，艾勒斯-當洛（埃 - 當綜合徵）等。因此，其特徵在於骨架為肉眼損傷的發展。但移動脊柱側凸或脊柱後側凸，不對稱胸部變形，關節和關節病的變形。F.比羅，H.LGewanter和J.鮑姆（1983）全身過度活動的識別候跡象：

• 當拇指被拉出時，手觸及前臂;
• 手指被動伸展到手指平行於前臂的位置的可能性;
• 肘關節過度伸展超過10°;
• 超過10°的膝關節過度伸展;
• 可以在站立位置用未彎曲的膝關節接觸地板。

用於診斷“hypermobility綜合徵 - 至少四個列出的症狀的組合。

應該記住的是，對於手術治療中存在系統性超運動綜合徵的患者來說，移植物的適應期明顯減慢，並且其吸收的風險很高。出於這個原因，在骨塑性手術後，這些患者的脊柱和胸部的變形比體循環過度運動無關的變形要頻繁得多。