非特異性大動脈炎（Takayasu氏病）
最近審查：23.04.2024
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非特異性aortoarteriit（主動脈弓綜合徵，高安氏病，無脈病） - 破壞性生產性節段性和主動脈炎subaortalny panarteriit富動脈彈性纖維與冠狀動脈和肺動脈分支的可能的損傷。
ICD Code 10
M31.4主動脈弓綜合徵（Takayasu）。
[Takayasu病的原因
這種疾病的病原體是未知的。揭示了該病與鏈球菌感染的關係，討論了結核分枝桿菌的作用。
目前認為，細胞免疫失衡在自身免疫性疾病的發展中具有特別重要的意義。在患者的血液中存在侵犯淋巴細胞的比例; 含量增加CD4 + T細胞和減少的CD8 + T淋巴細胞的數量為在循環免疫複合物的數量的增加，彈性蛋白肽的含量，提高的彈性蛋白酶的活性，組織蛋白酶G，提高I型MHC抗原的表達和II。
病理形態學變化在主動脈動脈部位最為明顯。在中殼中，觀察到壞死灶，由淋巴細胞，漿細胞，巨噬細胞和巨核多核細胞組成的細胞浸潤物包圍。
Takayasu病的症狀
對於疾病的早期階段，發燒，寒戰，夜間出汗，虛弱，肌痛，關節痛，厭食症是特徵。在此背景下，常見血管疾病（冠狀動脈，大腦，外周），尤其是上肢（缺乏脈搏）的跡象應該是令人擔憂的。
多發性大動脈炎先進的疾病階段表現動脈從主動脈弓分支的病變：鎖骨下，頸動脈和椎。對病變的側發展手的疲勞與勞累，她的冷淡，麻木和感覺異常，動脈脈搏的肩胛帶和頸部，減弱或消失的肌肉逐漸萎縮，在頸總動脈血壓下降，收縮期雜音。特點為，在頸部疼痛，沿觸診炎症過程中的船隻和他們的痛苦，由於漸進血管壁，短暫性腦缺血發作，短暫性障礙。
更不用說頻繁地開發由腹主動脈延伸動脈病變引起的症狀：腎性高血壓惡性的發展歷程中，攻擊“腹蟾蜍”由於腸系膜動脈，腸道消化不良和吸收不良綜合徵的失敗。
在NAA中，3/4的患者出現冠狀動脈疾病（冠狀動脈疾病）; 其特徵在於90％的病例冠狀動脈血管口失敗，遠端部門受影響較少。描述發病具有隔離冠狀動脈狹窄與臨床急性冠脈綜合徵或心肌梗死（MI），往往沒有特性ECG變化。冠狀動脈感染也可能表現為缺血性DCM的發展，心肌冬眠引起的心臟收縮力的彌散性下降。常描述升主動脈的失敗 - 密封結合的擴張和動脈瘤的形成。由於擴張主動脈根部和/或主動脈炎，患有NAA的患者經常發生主動脈瓣反流。高血壓發生在箱子35-50％，並且可以是由於腎動脈的介入或腎小球性腎炎的發展，至少 - 主動脈縮窄或局部缺血血管運動中樞的背景血管炎頸動脈的形成。動脈炎中的CHF由於AH，冠狀動脈和主動脈瓣反流而發生Takayasu。有心臟的腔的血栓形成和心肌炎與心內膜心肌活檢檢測壞死心肌細胞，單核細胞浸潤的證實，並與疾病活動期相關的發展心肌損害的病例。
哪裡受傷了？
Takayasu病的診斷
實驗室改變：正色素正常紅細胞貧血，在血小板計數輕微增加，超-Y-globulinemiya，增加的血沉，纖維蛋白原和α2 - 球蛋白的濃度，循環免疫複合物，類風濕因子。與ESR相比，CRP濃度的增加與疾病活動更密切相關。20-35％的患者有AFL（IgG，IgM），伴有血管閉塞，動脈高壓和瓣膜損傷。在尿液分析中，顯示中度蛋白尿，微血尿。
在使用眼科鏡檢的儀器方法中，請注意眼底血管的血管病變，評估視敏度（通常會降低）。
Takayasu病的器械診斷的主要方法是動脈造影。在其幫助下，確認診斷，並評估動態血管的狀態。有必要研究整個主動脈：變化表現為狹窄的長段或動脈閉塞，主動脈區域和其內臟分支的口。多普勒超聲血管掃描和MRI也被使用。他們的優勢在於能夠在早期診斷疾病。組織學上，該疾病表現泛大動脈炎與浸潤定位主要在外膜和銅的外層，但是，如果血管造影和典型的臨床症狀的結果，不需要在容器活檢。
Takayasu病的分類標準（Arend W.等，1990）
- 患者年齡（首次發病<40歲）。
- 肢體間歇性跛行綜合徵 - 行走時無力和不適，下肢酸脹。
- 肱動脈脈搏減弱是一側或兩側肱動脈搏動減弱或消失。
- 肱動脈血壓的差異大於10毫米汞柱。
- 聽診時 - 從一側或兩側或腹主動脈到鎖骨下動脈的噪聲。
- 血管造影徵象 - 主動脈腔及其大分支的狹窄直至閉塞或擴張，與動脈粥樣硬化病變或發育病理學無關。
任何標準中三個或三個以上的出現可作為“Takayasu病”可靠診斷的基礎。
鑑別診斷包括其他全身性炎症疾病，包括CFA，感染（細菌性心內膜炎，梅毒等），惡性腫瘤（包括淋巴增生性疾病），動脈粥樣硬化的大血管。
需要檢查什麼？
如何檢查？
需要什麼測試？
治療Takayasu氏病
治療旨在抑制血管壁中的炎症，免疫病理學反應，預防並發症，補償血管功能不全的症狀。
動脈炎Takayasu患者對糖皮質激素敏感。推薦的治療方案是潑尼松龍，劑量為40-60毫克/天，持續1個月，隨後逐漸減少，至少2-3年維持5-III毫克/天的劑量。由於單藥治療效果不足，可以用低劑量的糖皮質激素和細胞抑製劑聯合治療來改善。優選甲氨蝶呤（7.5-15mg /週）。環磷酰胺（環磷酰胺）用於炎症過程高度活躍的嚴重病例。在對治療有抗藥性的病例中，7至12個月期間每月進行一次環磷酰胺脈衝治療。
有些患者需要經皮腔內介入治療以達到血運重建的目的，或需要手術修復血管尖銳狹窄區域或安裝假體主動脈瓣。手術治療適應症 - 動脈狹窄超過70％，伴有局部缺血徵象。隨著冠狀動脈狹窄，主動脈冠狀動脈假體被執行。
根據適應證，他汀類藥物，抗骨質疏鬆藥物，抗凝血藥物，抗凝血藥物（抗凝血劑），抗凝藥物（用於預防血栓形成）
在不可停止的手術性血管性高血壓病例中，β受體阻滯劑AG1F抑製劑是可能的，但是它們在腎動脈的雙側狹窄中是禁忌的。
預防Takayasu病
一級預防尚未形成。二級預防包括預防感染病灶的惡化和清理。
Takayasu病的預後
進行適當的治療有助於在80-90％的患者中實現5-10-15年的生存率。
在並發症中，死亡的最常見原因是中風 - 50％，心肌梗塞 - 25％，主動脈瘤破裂 - 5％。K. Ishikawa確定了4種主要的並發症，視網膜病，動脈高血壓，主動脈瓣關閉不全和動脈瘤（主要是主動脈瘤）。這些並發症患者的預後更差。因此，至少有兩種綜合徵患者的5年生存率為58％
Использованная литература