鉅細胞動脈炎
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
[鉅細胞動脈炎如何出現？
有時鉅細胞動脈炎發病急劇，患者可以清楚地標出疾病發作的日期和時間，但在大多數情況下，疾病的症狀會逐漸出現。
本病的全身症狀包括發熱（低年級和發熱），這往往很長一段時間是惟一的症狀，大量出汗，全身無力，食慾減退，體重減輕（可達10公斤以上幾個月）和抑鬱症。
血管疾病取決於該過程對動脈通道的定位。當顳動脈病變常出現急性發展與額葉本地化和頂葉區域，酸痛時觸及到頭骨的皮膚，腫脹，水腫顳動脈及其衰減波動頻繁的雙邊頭痛。枕動脈失敗的頭痛局限於枕骨區域。
上頜動脈的病理學導致咀嚼肌的“間歇性跛行”，舌頭的無效牙痛或“間歇性鉻”（當過程定位在舌動脈中時）。頸外動脈的變化導致面部腫脹，吞嚥和聽力受損
動脈炎，供血眼和眼部肌肉炎症可導致視力障礙，通常是不可逆轉的，這是該疾病的首要症狀。描述缺血性脈絡膜視網膜炎，角膜水腫，虹膜炎，結膜炎，鞏膜外層炎，鞏膜炎，前部缺血性視神經病變。視力短暫下降（無論是否發生惡性腫瘤）和復視是非常有特點的。失明的發展是鉅細胞動脈炎最可怕的早期並發症。
有主動脈（主要是胸部）和大動脈的病理變化（動脈瘤），以及組織缺血的症狀。
風濕性多肌痛在40-60％的患者中發生，並且在5-50％的顳動脈活檢中發現炎症過程的跡象。
發生關節損傷在對稱血清反應陰性關節炎的形式類似的中老年人類風濕性關節炎（主要涉及膝關節，腕和踝關節，至少近端指間和蹠趾關節）或monooligoartrita。
10％的患者出現上呼吸道病理的各種症狀，可能是該病的首發症狀。在發燒的背景下，普遍的非生產性咳嗽。重要的是，胸部和喉嚨疼痛。後者常常被顯著表達，並且顯然是由外頸動脈分支的失敗引起的，主要是a。pharyngea ascendens。炎症改變很少直接影響肺部。這種情況只有單獨的描述。
如何識別鉅細胞動脈炎？
反映鉅細胞動脈炎的最重要的實驗室特徵是ESR和CRP顯著增加。但是，一些患者報告ESR的正常值。更敏感的活動指標是CRP和IL-6濃度的增加（超過6 pg / ml）。
具有高分辨率的超聲不能區分動脈粥樣硬化血管的炎性病變。通過MRI，您可以發現胸主動脈炎症改變的存在，形成動脈瘤。
在肺的X線攝影和CT中，檢測到基底間質纖維化，肺部瀰漫性網狀改變，多發結節，胸主動脈動脈瘤。具有呼吸系統病理學臨床徵象但沒有X射線變化的患者的支氣管肺泡灌洗結果顯示以CD4 +淋巴細胞為主的T淋巴細胞性肺泡炎的跡象。
鉅細胞動脈炎的診斷基於ARA的分類標準。所有50歲以上患者都應懷疑該疾病，嚴重頭痛，視力障礙，風濕性多肌痛症狀，ESR和貧血顯著增加。為確認診斷，建議進行顳動脈活檢。然而，由於鉅細胞動脈炎通常發展為局灶性節段性血管病變，陰性活檢結果並不能完全排除該診斷。此外，這不作為不開處方糖皮質激素的基礎。
誰聯繫？
如何治療鉅細胞動脈炎？
對於巨細胞動脈炎的發展疑似和其他疾病的排除（腫瘤等），立即用糖皮質激素開始治療，以防止不可逆失明和內臟器官受累的發展。
糖皮質激素 - 治療鉅細胞動脈炎的主要方法。潑尼松龍也以幾種方式以40-60mg /細胞的劑量使用，直到ESR正常化和症狀消失。減少的2,1小號毫克/細胞色素每2週劑量以實現20毫克/天，然後用10％每兩週至10毫克/天，隨後用1毫克每4週1E如果沒有大血管的損傷或破壞，潑尼松龍的適當起始劑量可以小於20毫克/天。在減少潑尼松龍劑量的第一蛇期間，每4週仔細觀察症狀控制ESR的動態的過程，然後每12治療完成後坐12-18個月之內。
糖皮質激素的劑量期間嚴重巨細胞動脈炎應增加至60-80毫克/天，或保持甲潑尼龍脈衝療法，隨後以20-30毫克/天的維持劑量潑尼松的過渡，或者添加甲氨蝶呤治療（15-17,5毫克/週）。在指定甲氨蝶呤時，有必要記住其背景發展為肺炎的可能性。
治療的持續時間分別評估每個病人。如果在服用潑尼松龍劑量為2.5毫克/天的背景下6個月內沒有臨床症狀，則可停止治療。每天服用100毫克乙酰水楊酸可降低發生失明和腦血管意外的風險。
鉅細胞動脈炎的預後是什麼？
一般來說，鉅細胞動脈炎患者的生活預後是有利的。五年存活率幾乎是100％。但是，這種疾病的各種並發症存在嚴重的風險，主要是眼睛動脈損傷，導致局部或全部視力。