心房中隔動脈瘤

心房中隔動脈瘤（心房中隔）被定義為分隔心臟上腔（左心房和右心房）的肌肉纖維壁的異常囊狀隆起。

流行病學

房間隔動脈瘤在兒童的發生率估計為 1%，在成人為 1-2%。然而，臨床統計顯示，在一般人群中，有 1-2.5% 的人是偶然發現的。

在 60% 的病例中，心房中隔動脈瘤與心臟缺陷相關，而在 30% 的成年患者中，此類動脈瘤是一種孤立的結構缺陷。[1]

原因 心房中隔動脈瘤

在大多數情況下，房間隔動脈瘤表現為房間隔原孔的先天性畸形，由其初級層（來自心內膜來源的間質）的形成破壞以及以房間隔缺損形式出現的房間隔缺損引起。兒童的此類房間隔動脈瘤最常與其他先天性心臟缺陷合併觀察，先天性房間隔動脈瘤也見於遺傳決定的症候群（Marfan、Ehlers-Danlos、Down 等）。

在結締組織綜合症病理的情況下，新生兒可能會出現房間隔動脈瘤。另外，考慮到子宮內發育過程中胎盤循環的特殊性，在胎兒中也是有可能的。

成人心房中隔動脈瘤可能是涉及卵圓窩或整個房間隔的原發畸形，也可能是孤立的異常。它也經常與心臟的其他結構異常相結合。

此外，心房之間異常間隔隆起的原因與主動脈瓣關閉不全、動脈高血壓、冠狀動脈心臟病和梗塞（存在心房內血栓的情況下）有關。

此外，間隔動脈瘤的形成可能繼發於雙心室（影響兩個心室）心臟衰竭，這種心臟衰竭是由肺動脈瓣下狹窄（肺動脈瓣下方的肺動脈狹窄）引起的。[2]

在這種情況下，房間隔動脈瘤在沒有出血的情況下形成，這意味著患者沒有可以進行房間搭橋的卵圓窗形式的缺陷。而且，根據一些數據，25-40% 被診斷為房間隔動脈瘤的患者沒有血液排出。[3]

風險因素

心房中隔動脈瘤形成的危險因子被認為是：

• 左心室肥厚；
• 右側心臟（心室、心房）發育不全;
• 先天性三尖瓣畸形；
• 主要動脈先天性轉位形式的異常；
• 主動脈瓣狹窄伴隨心臟血流動力學受損；
• 風濕性二尖瓣狹窄；
• 原發性靜脈竇缺損，血液從全身分流至小循環，與肺靜脈回流異常（肺靜脈交界處先天性異常）有關。

早產兒患房間隔動脈瘤的風險是早產兒的兩倍。[4]

發病

人類四腔心臟的子宮內發育是一個複雜的過程，涉及不同胚胎來源的多種間質組織進行重塑，並受到多種表達基因（包括TGF-β-轉化生長因子受體基因、轉錄因子基因）的調控。隔膜和瓣膜的形態發生同樣複雜。

房間隔膨出的機制歸因於影響結締組織的基因突變導致房間隔變弱，即細胞間基質纖維蛋白（膠原蛋白和彈性蛋白）的產生障礙，從而降低房間隔的強度和彈性。隔膜的弱化解釋了其突出物的形成以及橢圓形開口形式的缺陷的存在。

研究表明，該部位動脈瘤的發病機制是由於左右心房的血流壓力存在顯著差異：右心房壓力升高導致房間隔全部或部分脫垂（膨出）左心房，並且隨著左心房的血流壓力增加- 壁凸出到心臟的右上心室。且房內壓力梯度越高，動脈瘤越大。

即使是房間隔組織先天性結構薄弱的新生兒，專家也認為持續的血流動力學異常是動脈瘤形成的決定因素。

兒童隆起的大小平均為 4.5-5 毫米，而成人則為 8 毫米至 15 毫米或更大。[5]

症狀 心房中隔動脈瘤

很多時候，小的房間隔動脈瘤在臨床上是無症狀的。但如果腫塊增大，最初的症狀可能是全身不適，在體力活動時出現呼吸困難和心跳過速。

也可能出現疲勞加劇等症狀；心跳快速或不規則；腿、腳或身體腹部腫脹。[6]

心房中隔動脈瘤的類型，根據國際分類，根據其在心肺循環過程中的運動方向來區分：

• 如果隆起僅位於右心房，則定義為 1R 型心房中隔動脈瘤；
• 2L型動脈瘤是指左心房的隆起；
• 3RL 型 - 當動脈瘤較大的部分凸入右心房，較小的部分凸入左心房；
• 4LR 型 - 如果動脈瘤的最大偏移指向左心房，而向右心房的偏移較小；
• 5 型動脈瘤被定義為與兩個心房等距的雙側隆起。

另請閱讀 -急性和慢性心臟動脈瘤：心室動脈瘤、室間隔動脈瘤、梗塞後動脈瘤、先天性動脈瘤

並發症和後果

房間隔動脈瘤會破壞心臟功能，其併發症和後果與室壁血栓的風險、外周動脈栓塞的發生率增加以及短暫性腦缺血發作或中風的可能性有關- 可能會危及生命的血流阻塞。

在房內血液從左到右分流的動脈瘤中，右心房和小循環圈的壓力增加，最終導致右心室擴大，伴隨陣發性心房顫動和心房顫動，以及右側心臟肥大和肺動脈瘤。高血壓。

當右心房的壓力最初升高時，血液從右向左傾倒，最終導致慢性心臟衰竭。[7]

診斷 心房中隔動脈瘤

診斷從患者的完整病史、家族史和身體檢查開始。

實驗室檢查是進行實驗室檢查，包括：臨床血液檢查和血小板計數、肝臟酵素檢查和尿液分析。

儀器診斷包括胸部X光檢查、心電圖、心臟超音波-經胸超音波心臟檢查、CT血管攝影和其他儀器心臟檢查。

與心房中隔血腫、黏液瘤、包蟲囊腫、心臟畸形及腫瘤、冠狀動脈異常等進行鑑別診斷。

請參閱 -動脈瘤：原因、症狀、診斷、治療

治療 心房中隔動脈瘤

對於無症狀的動脈瘤或沒有併發症，主要治療是保守治療，並密切監測患者。

在血流動力學正常的新生兒中，到 1-1.5 歲時，心房口會自發性閉合，且心房漸開線之間的大多數壁會隆起。

有症狀的心房中隔動脈瘤患者的醫療治療中使用哪些藥物？

首先，開立β-腎上腺素阻斷劑組的抗心律不整藥物，包括奈必洛爾或奈比考、美托洛爾、胺碘酮和其他心律不整藥物。

為了避免血栓，使用抗凝血劑或抗聚集劑，即預防血栓的藥物，包括阿斯匹靈。

如果患有嚴重動脈高血壓，請服用高血壓藥；如果有心臟惡化的跡象，醫生會開出藥物來預防和糾正心臟衰竭。

如有必要，根據動脈瘤的病因、大小、症狀強度和併發症的風險，使用各種技術進行手術治療。這些不僅包括在開放性手術中用縫合切除隆起或用心包補片閉合缺損（如果有全身血栓形成的風險，則為首選方法），還包括用移植物修復房間隔或用封堵器加固。

另請閱讀 -動脈瘤治療

預防

由於在大多數情況下房間隔動脈瘤是其缺陷和先天性心臟缺陷的結果，因此無法預防其形成。

預測

每個患者房間隔動脈瘤的預後取決於其形成原因和併發症的存在，特別是最嚴重的中風。