心房中隔動脈瘤

心房中室动脉瘤（隔膜隔膜）被定义为肌肉纤维壁的异常固定凸起，将心脏上部的上腔分开 - 左右心房。

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流行病學

小儿种群中心房伴房动脉瘤的发生率估计为1％，成年人为1-2％。但是，临床统计数据表明，这是1-2.5％的一般人群的偶然发现。

在60％的病例中，心房室内动脉瘤与心脏缺陷有关，在30％的成年患者中，这种动脉瘤是一种孤立的结构缺陷。 [1] ]

原因 心房中隔動脈瘤

在大多数情况下，心房伴房动脉瘤是对心房隔膜孔的先天性畸形，这是由于其主要层的形成（来自心内膜的间质）以及在中的中断而产生的，以及在 心房间隔缺陷 以 心脏中的椭圆形窗户 （在心房之间）。这种儿童中这种心房间隔动脉瘤最常与其他结合观察到 先天性心脏缺陷 在遗传确定的综合征（Marfan，Ehlers-Danlos，down等）中，先天性心房隔室动脉瘤也被发现。

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在结缔组织的综合症病例中，新生儿中可以是心房室内动脉瘤。此外，考虑到宫内发育过程中胎盘循环的特殊性，在胎儿中也有可能。

成人心房隔室动脉瘤可能是涉及卵卵形或整个隔膜的主要畸形，或者可能是孤立的异常。它通常也与心脏的其他结构异常结合在一起。

另外，此心房之间这种异常隔膜凸起的原因与 主动脉反流 ，动脉高血压，冠状动脉疾病和梗塞（在大部分血栓的情况下）。

此外，间隔动脉瘤形成可能是室室的继发（影响两个心室） 心脏衰竭 ，它以肺部狭窄形成 - 肺动脉下方的肺动脉狭窄。 [ 2 ]

，在这种情况下，不出血而形成心房室内动脉瘤，这意味着患者在椭圆形窗口的形式中没有缺陷，可以通过该窗口进行旁路旁路。并且，根据某些数据，在25-40％的被诊断出心房障碍性疾病的患者中注意到缺乏血液。 [3] ]

風險因素

隔膜互动动脉瘤形成的危险因素被认为是：

• 左心室肥大;
• 心脏右侧的发育不全（心室，中庭）;
• 先天性 三尖瓣异常;
• 先天性形式的异常 主动脉的转座;
• 主动脉狭窄 心脏血流动力学受损；
• 风湿性 二尖瓣狭窄;
• 原发性静脉鼻窦缺陷，血液从系统性循环到小循环，与异常的肺静脉回流有关（肺静脉连接的先天异常）。

早产婴儿的房间隔动脉瘤的风险是早产儿的两倍。 [4] ]

發病

四室人心脏的宫内发育是一个复杂的过程，涉及经历重塑的不同胚胎起源的几种间质组织，该组织受重塑的调节，该组织受许多表达基因的调节（包括TGF-β-转化生长因子受体的TGF-β基因，转化的生长因子受体，转录因子的基因TBX5，TBX5，TBX20，TBX20，sox20，sox9，sox9，gata，nka.4，nka.4，nka.4，nka.4，nka.4，nka.4。隔和瓣膜的形态发生同样复杂。

房屋隔膜膨胀的机制归因于其由于影响结缔组织的基因突变而削弱，即在生产细胞间基质（胶原蛋白和弹性蛋白）的纤维蛋白的疾病，从而降低了septum interatriale的强度和弹性。隔膜的弱化解释了其突出的形成，并以椭圆形开口形式存在缺陷。

如研究所表明的那样，这种定位中动脉瘤的发病机理是由于左右心房血流压力的显着差异：右心房中的压力增加导致全部或部分隔膜间spria膜的脱垂（隆起）进入左心房，并且随着左上室的左上腔的增加 - 向左上的室内升高到左侧的室内膨胀室的膨胀室，并增加了右上的室内。且动脉瘤越高。

即使在心房间隔组织的先天性结构弱点的新生儿中，专家也认为存在持续性血液动力学异常是动脉瘤形成的决定因素。

儿童凸起的大小平均为4.5-5毫米，而在成年人中，其范围为8毫米至15毫米或更多。 [5] ]

症狀 心房中隔動脈瘤

经常，一个小的心房室内动脉瘤在临床上是无症状的。但是，如果它扩大，在身体劳累期间患有呼吸困难和心动过速的一般不适可能会表现出第一个迹象。

也可能存在诸如疲劳增加之类的症状；快速或不规则的心跳；腿，脚或腹部的肿胀。 [6] ]

根据国际分类，房间隔动脉瘤的类型是根据心脏呼吸循环中的运动方向区分的：

• 如果凸起仅位于右心庭；
• 2L型动脉瘤意味着左心房的凸起；
• 3rl型 - 当动脉瘤的较大部分凸起到右心房，较小的部分进入左心房；
• 4LR型 - 如果动脉瘤的最大偏移针对左心房，较少向右心房偏移；
• 5型动脉瘤被定义为同室的双侧凸起。

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並發症和後果

心房室内动脉瘤会破坏心脏功能，其并发症和后果与壁凝块的风险相关，周围动脉栓塞的发生率增加，以及短暂的缺血性发作或中风的可能性 - 潜在的潜在威胁性生命的血液流向大脑的血液流动。

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在动脉瘤中，从左到右分流，右心房的压力和小循环圈增加，最终导致右心室增大，并带有阵发性的房颤和心房颤动，以及右侧心脏超高和右侧的心脏超高和右侧的心脏超高症和右侧心脏超高症和右侧纤维化。 肺动脉高压 。

当右心房中的压力最初升高时，血液从右至左倾倒，最终导致慢性心力衰竭。 [7] ]

診斷 心房中隔動脈瘤

诊断始于患者的完整病史，家族史和体格检查。

实验室测试进行实验室测试，包括：临床血液检查和血小板计数，肝酶测试和尿液分析。

工具诊断包括胸部X射线，ECG，心脏超声 - 经胸腔 超声心动图 ，CT血管造影和其他 器乐心脏测试 。

进行了房间隔血肿，粘液瘤，棘球菌囊肿，心脏畸形和肿瘤，冠状动脉异常等差异诊断。

进行。

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治療 心房中隔動脈瘤

在无症状动脉瘤或没有并发症的情况下，主要治疗是保守的，可以密切监测患者。

在新生儿（正常血液动力学）中 - 到1 - 1.5岁的年龄，发生了孔间孔的自发闭合，并且大多数壁在心房之间膨胀。

有症状性心房室内动脉瘤的患者的医疗管理中使用了哪些药物？

首先，规定了β-肾上腺阻滞剂组的抗心律失常药物，其中包括奈比沃尔或 雪橇 ，美托洛尔，胺碘酮和其他 心律不齐药 。

避免血液凝块，抗凝剂或抗果仁群，即 防止血块的药物 ，使用包括阿司匹林。

在严重的动脉高血压的情况下 高血压药 ，如果有心脏医生处方的迹象 预防和纠正心力衰竭的药物 。

如有必要，具体取决于病因，症状的大小，强度和动脉瘤并发症的风险，使用各种技术进行手术治疗。这些不仅包括在开放手术中用缝合线切除凸起或闭合缺陷（如果存在全身性血栓形成的风险，则首选方法），还包括带有移植物的心房隔膜修复或用封锁者加固。

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預防

在大多数情况下，心房动脉瘤是其缺陷和先天性心脏缺陷的结果，因此无法预防其形成。

預測

每个患者的心房间隔动脉瘤的预后依赖性取决于其形成的原因和并发症的存在，特别是最严重的中风。