三尖瓣异常（爱伯斯坦氏异常）：症状、诊断、治疗

埃布斯坦畸形（三尖瓣畸形）是一种先天性三尖瓣病变，其特征是三尖瓣瓣叶（通常是隔瓣和后瓣）移位到右心室腔内，从而导致右心室心房化。由于三尖瓣瓣叶移位，右心室腔被分成两部分。只有位于瓣膜下方的下部作为右心室发挥作用，由小梁部和流出部组成。如果瓣叶移位和反流程度适中，循环障碍会很轻微，缺陷可能在很长一段时间内没有症状。血液可以通过房间隔缺损或开放的卵圆窗排出。在这种情况下，会出现动脉低氧血症的症状。右侧心室容量超负荷会导致室间隔向左膨出，从而限制左心室充盈，并可能引发充血性心力衰竭。在缺损的自然病程中，预后取决于三尖瓣功能障碍的程度以及右心室发育不全的程度。约四分之一的患儿在出生后第一个月内死亡；在未接受手术的患者中，死亡原因是进行性心力衰竭。该缺损在所有先天性心脏畸形中的发病率为0.4%。埃布斯坦畸形的家族史是可能的。

三尖瓣畸形（Ebstein畸形）的症状取决于血流动力学障碍的程度。房间隔缺损的主要症状是发绀，其严重程度取决于右心房压力和通过心房间通道排出的血液量。随着时间的推移，心力衰竭的体征会增加，对身体活动的耐受力会下降。由于右心房和右心室体积较大，可能会形成心脏驼峰。听诊改变较轻微。三尖瓣关闭不全时可听到柔和的收缩期杂音；右房室口狭窄时，在胸骨右缘会出现收缩前期或舒张中期杂音。吸气期杂音强度增强，这表明杂音与三尖瓣损伤有关。右心房和右心室显著扩张时，会出现心律失常。25%-50%的患者会出现阵发性室上性心动过速，14%的患者会出现沃夫-帕金森-怀特综合征。

心电图检查通常有助于诊断埃布斯坦畸形。通常情况下，心脏电轴会急剧右偏，并伴有不完全性或完全性右束支传导阻滞的征象，R波和S波幅度较低。

胸部X光检查显示心脏呈球形，主要由于右心房和右心室的“心房化”部分而扩大。肺动脉瓣膜结构正常或衰竭。

心脏四腔投影的超声心动图 (EchoCG) 可提示间隔瓣移位至右心室腔内。85% 的病例可检测到开放的卵圆窗或房间隔缺损。多普勒超声心动图可显示三尖瓣关闭不全的程度。

进行心导管检查以评估肺床状况，并在发生心律失常时进行电生理检查。

三尖瓣畸形（Ebstein畸形）的治疗

中度或轻度三尖瓣反流患者需要心脏病专家持续监测和心电图控制。心力衰竭、动脉低氧血症以及难以治疗的心律失常需要手术治疗。

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