先天性心髒病

先天性心髒病是最常見的發育異常之一，在中樞神經系統異常和肌肉骨骼系統異常之後佔據第三位。世界所有國家的先天性心髒病兒童的出生率在每1000名新生兒中為2.4至14.2。在新生兒中，先天性心髒病的發病率為每千名新生兒0.7-1.2。出現相同頻率的缺陷往往在進入心臟科的患者的鼻腔結構中表現出不同（例如房間隔和法洛四聯症的小缺陷）。這是由於對兒童的健康或生命造成不同程度的威脅。

先天性心髒病的診斷和治療問題在兒童心髒病學中極其重要。一般來說，治療師和心髒病專家對這種病理學並不十分熟悉，因為絕大多數到了成熟年齡的兒童接受手術治療或死亡而沒有及時得到適當的護理。先天性心髒病的病因尚不清楚。最脆弱的時期是懷孕3-7週，即心臟結構鋪設和形成的時間。環境的致畸因素，母親和父親的疾病，感染，特別是病毒，以及父母的酒精中毒，吸毒，母親吸煙都是非常重要的。與先天性心髒病相關的是許多染色體疾病。

ICD Code 10

Q20。心臟腔室和關節的先天性畸形（畸形）。

先天性心髒病的生存因素

解剖形態嚴重性，即 病理類型。以下預後組是有區別的：

• 先天性心臟疾病具有相對有利的結果：動脈導管未閉，室間隔缺損（VSD），房間隔缺損（ASD），肺動脈狹窄; 有了這些缺陷，生命第一年的自然死亡率是8-11％;
• 法洛四聯症，生命第一年的自然死亡率 - 24-36％;
• 複雜的先天性心臟缺陷：左心室發育不全，肺動脈閉鎖，常見動脈幹; 生命第一年的自然死亡率 - 從36％至52％至73％至97％不等。

1. 出現缺損時患者的年齡（出現血液動力障礙的臨床症狀）。
2. 其他（心臟外）畸形的存在，使三分之一的冠心病患兒的死亡率增加到90％。
3. 出生和早產兒的體重。
4. 糾正瑕疵時孩子的年齡。
5. 血流動力學變化的嚴重程度和程度，特別是 - 肺動脈高壓的程度。
6. 心臟外科介入的類型和變體。

[1], [2], [3], [4], [5]

先天性心髒病的自然病程

如果沒有手術治療，先天性心臟缺陷會以不同的方式進行。例如，在2-3週齡的兒童中，很少注意到左心衰竭綜合徵或肺動脈閉鎖（伴有完整的房間隔動脈），這與這種畸形的早期高死亡率相關。先天性心髒病的總死亡率很高。到第一周結束時，第一個月有29％的新生兒死亡，第一個月死亡率為42％，第一年為87％。考慮到心髒病護理的現代可能性，有可能在幾乎所有先天性心臟缺陷中對新生兒進行手術。然而，並非所有患有先天性心髒病的兒童在揭示病理後立即需要手術治療。對於輕微的解剖學障礙（23％懷疑UPU在心臟中發生變化的患兒是短暫的）或嚴重的非心髒病理學中未顯示手術。

考慮到治療策略，先天性心髒病患者分為三組：

1. 需要和可能接受先天性心髒病手術的患者（約52％）;
2. 由於血流動力學紊亂不明顯而未顯示手術的患者（約31％）;
3. 無法矯正先天性心髒病的患者以及軀體狀況不能手術的患者（約17％）。

在懷疑先天性心髒病的醫生面前，有以下幾項任務：

• 識別指示存在萬國郵聯的症狀;
• 與其他臨床表現相似的疾病進行鑑別診斷;
• 決定是否需要緊急諮詢專家（心髒病專家，心髒病專家）的問題;
• 致病療法。

有超過90種先天性心髒病變種和許多組合。

先天性心髒病的症狀

在面談父母時，有必要澄清孩子的靜態功能的時間：當他開始坐在嬰兒床上時，走路。有必要了解如何在孩子生命中的第一年體重增加，心臟衰竭，缺氧，伴隨心臟疾病，伴有乏力，“懶”吸吮差，除了重量。小循環血容量不足可伴有頻繁的肺炎和支氣管炎。如果懷疑有紫紺的病人應該明確出現紫紺的時機（從出生到生命的前半期），在什麼情況下發生紫紺，其定位。另外，對於發紺的惡習，總是存在紅細胞增多症，其可伴有中樞神經系統疾病，如高熱，偏癱，癱瘓。

體質

改變身體發生幾個惡習。因此，主動脈的縮窄伴隨著“運動”構建的形成，肩帶的發展占主導地位。在大多數情況下，先天性心臟缺陷的特徵是飲食減少，經常達1度的營養不良，和/或性功能低下。

有可能形成“鼓棒”和“表玻璃”等症狀，這是藍色先天性心臟缺陷的特徵。

[6], [7], [8], [9], [10]

皮膚覆蓋

陰道麻痺 - 皮膚蒼白，紫紺惡化 - 皮膚瀰漫性紫紺，可見粘膜，以手足優勢為主。然而，末端指骨豐富的“深紅色”也是伴有血液左右排泄的惡性高肺動脈高壓的特徵。

呼吸系統

呼吸系統的變化常常反映了呼吸困難早期階段肺血流量增加的狀態，並表現出呼吸困難的徵兆。

心血管系統

在檢查時，“駝峰”位於，位於雙方或左側。觸診時 - 收縮性或舒張性震顫的出現，是一種病理性心跳。Percutally - 改變心臟相對沉悶的界限。當聽診時 - 聽到心動週期的哪個階段的噪音，其持續時間（收縮的哪部分，舒張期需要），改變身體位置時的噪音變化，噪音的傳導性。

冠心病血壓（BP）的變化並不常見。因此，主動脈縮窄的特徵是手部血壓增加，腿部明顯下降。然而，血壓的這種變化也可能伴隨血管病變，特別是非特異性的主動脈炎。在後一種情況下，右側和左側腿上右側和左側手臂的血壓顯著不對稱是可能的。血壓下降可能與血容量明顯減少的惡性腫瘤有關，例如主動脈瓣狹窄。

消化系統

對于冠心病，由於靜脈充血導致心臟衰竭（通常不超過1.5-2厘米），肝臟，脾臟可能會增加。腸系膜，食道靜脈血管過多可伴有嘔吐，多伴有體力消耗和腹痛（由於肝包囊擴張）。

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

先天性心髒病的分類

有幾種先天性心髒病的分類。

第十次修訂的國際疾病分類。先天性心髒病屬於Q20-Q28節。兒童心臟疾病的分類（WHO，1970），美國使用SNOP（一種系統的病理學命名法）以及國際心髒病學會ISC代碼。

先天性心臟缺陷和血管（WHO，1976），包含“先天性異常（出生缺陷）”以標題“的心臟燈泡的異常和心臟室間隔關閉異常”節，“其他先天性心臟異常”分類“循環系統的其他先天性異常。”

創建單一分類對於大量先天性心髒病類型以及可用作分類基礎的原理的差異提出了某些困難。在心血管外科科學中心。AN Bakuleva開發了一種分類，其中先天性心髒病被分成幾組，考慮到解剖特徵和血流動力學紊亂。建議的分類方便在實際活動中使用。在這種分類中，所有的萬國郵聯分為三組：

1. PPS蒼白並有動靜脈分流，即 從左至右排出血液（DMZHP，DMP，開放的動脈導管）;
2. 具有靜脈 - 動脈通氣口的藍色IPN，即 從右向左排出血液（完成主要血管的轉位，法洛四聯症）;
3. 冠心病沒有出院，但阻塞了心室射血（肺動脈狹窄，主動脈縮窄）。

仍然存在先天性心臟缺陷，並未將其血流動力學特徵輸入所列的三組中。這些是沒有血液排出和沒有狹窄的心臟缺陷。其中特別包括：二尖瓣和三尖瓣先天性功能不全，Ebstein三尖瓣發育異常，糾正主血管置換。對于冠狀動脈的常見畸形，也是左冠狀動脈從肺動脈的異常脫離。

[21], [22], [23], [24], [25]

先天性心髒病的診斷

在先天性心臟疾病的診斷是很重要的考試的所有方法：病歷，客觀的數據，功能和影像學方法。

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

心電圖

心電圖在先天性心髒病診斷的初始階段已經很重要。標準心電圖的所有參數都很重要。

起搏器特性的改變對於先天性心臟缺陷並不典型。由於缺氧和低氧血症，心率幾乎總是隨著先天性心臟缺陷而增加。心率的規律性很少改變。特別是心臟節律紊亂可能與ASD（特徵在於收縮期），Ebstein三尖瓣發育異常（陣發性心動過速發作）有關。

心臟電軸的偏差具有一定的診斷價值。為了重新載入右心室，心臟的電軸向右側的病理學偏差是特徵性的（DMZHP，DMPP，法洛四聯症等）。心臟電軸向左側的病理性偏離對於開放性動脈血流是不完全形式的房室傳導的典型表現。心電圖上的這種變化可能是引起懷疑先天性心臟缺陷的第一個跡象。

心室內傳導可能有變化。某些心臟缺陷會發生一些心室內阻滯的變異。因此，對於DSA而言，通常不完全封閉束的右腿，以及Ebstein的三尖瓣異常 - 對束的右腿完全封鎖。

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

X光檢查

X射線檢查應該進行三個預測：直接和兩個傾斜。評估肺血流量，心臟腔室的狀態。這種方法在先天性心髒病的局部診斷中與其他檢查方法結合是重要的。

超聲心動圖

超聲心動圖（超聲心動圖）在大多數情況下，執行在疾病診斷局部的判定方法如先天性心臟疾病。但是，應盡可能地刪除主觀性因素。

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

心音圖現在已經失去了診斷的重要性，只能在聽診數據中做出一些澄清。

血管造影

進行心腔的血管造影和導管插入以確定壓力，血氧飽和度，心內放電方向，解剖和功能障礙的類型。

[46], [47], [48], [49], [50]