室間隔缺損：症狀，診斷，治療

15-20％的所有先天性心髒病患者發生室間隔缺損。取決於缺陷的局部性，膜（膜的隔膜部分）和肌肉缺陷的區別在於大小 - 大小。

大缺陷總是位於隔膜的膜部分，其尺寸超過1厘米（即，大於主動脈孔直徑的一半）。在這種情況下的血液動力學變化決定了從左到右排出血液的程度。與其他從左至右排出血液的惡液一樣，病情的嚴重程度直接取決於肺動脈高壓的嚴重程度。肺動脈高壓的嚴重程度，進而，是由兩個因素決定：血容量，肺循環和傳送壓力（即根據連通器的法從主動脈發送到肺動脈中的壓力），作為大的缺陷通常位於podaortalno。Podaortalnoe缺陷位置確保了復位射流對主動脈小葉血流動力學的影響，損害心內膜，對於感染過程的加入創造條件。將血液排入右心室，然後進入肺動脈系統在高壓（高達100mmHg）下發生。肺動脈高壓的快速發展可能導致交叉，然後通過缺陷反向排出。

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室間隔缺損的症狀

惡習在生命的頭幾個星期和幾個月裡出現。在三分之一的情況下，它決定了新生兒嚴重心力衰竭的發展。

患有室間隔缺損的兒童出生較多，體重正常，體重增加不佳。I-II級營養不良的原因是營養不良（營養因素）和血液動力學紊亂（從左到右排出血液導緻小循環血容量不足）。表徵為由於分配遲發性皮膚和hypersympathicotonia對心力衰竭的反應而出汗。皮膚蒼白，伴周圍小紫紺。心力衰竭的最早症狀是伴有輔助肌肉組織的呼吸急促類型的呼吸困難。通常會出現強烈的咳嗽，當身體的位置發生變化時會增加咳嗽。伴有大動靜脈放電的室間隔缺損伴有停止喘息，並且經常反复肺炎。

心血管系統的體格檢查視覺檢測bisternalny龍骨心臟“駝峰”，由於形成於右心室（“乳房戴維斯”）的增加。頂端推力擴散，加強; 檢測到病態心跳。您可以在左側第三至第四肋間檢測到收縮性震顫，表明血液流入右心室。沒有抖動是由於高肺動脈高壓引起的最初小量放電或降低的標誌。相對心臟晦暗的邊界在兩個方向都擴大了，特別是在左邊。不超過1-1.5厘米的相對心濁音界叩診增加的右邊框，如縱隔不會產生障礙的“硬”的結構。聽診粗擦洗予調在第三或第四肋間（第二十三以下）到胸骨的左側最大收聽點相關聯的音調收縮期噪聲，II音在突出肺動脈，常常陰影。

在大多數情況下，從臨床表現的第一天或第幾個月開始，表現為全心衰竭的跡象：肝臟和脾臟的增加（在生命的第一年的兒童中，脾臟隨肝臟增加）。

隨著疾病的自然進程，隨著年齡的增長，兒童的狀況和健康狀況會有所改善，這是由於心臟總體積增大引起的缺損尺寸減小，並且主動脈瓣覆蓋缺損。

由於肌肉部分（Tolochinov-Roger病）室間隔缺損，沒有抱怨。缺損的臨床表現缺失，除了刮除中等強度的收縮期雜音，這是在第四至第五肋間隙聽到的。從這一點來說，噪音不會被執行，它的強度會在站立位置下降。肺動脈高壓不發展，可能有自發性的缺陷閉合。

室間隔缺損的並發症

室間隔缺損的並發症是Aizenmenger綜合徵，其特徵在於當其等於或超過主動脈壓時，肺動脈壓力顯著增加。在這种血流動力學情況下，主要缺陷（放電噪音）的噪音可能消退或完全消失，肺動脈上第二個音調的強調增加，通常會獲得“金屬”的聲音。血液循環小圈的血管可發生形態學改變，發生硬化 - 發生肺動脈高壓的硬化階段。血液的排泄方向可能發生變化：血液開始從右向左排出，蒼白型的惡習轉化為藍色的缺陷。大多數情況下，類似的情況發生在由於缺陷的自然流動而延遲檢測到缺陷時 在沒有及時心臟護理。隨著Aizenmenger綜合徵的發展，先天性心髒病患者無法手術。

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如何識別室間隔缺損？

在心電圖上，心臟的電軸偏向右側，心室合併超負荷的跡象。左胸導聯右心室肥大徵象常與高肺動脈高壓（超過50 mm Hg）相關。

射線檢查使我們能夠識別血循環小循環的血容量過多，由於心室和心房引起的心臟大小增加。檢測沿著心臟左輪廓的肺動脈腫脹。

主要診斷特徵是在超聲心動圖的幫助下直接顯示缺損。通過多個部分掃描心臟，可以確定缺陷的大小，位置和數量。使用多普勒映射，復位值被設置。

心導管檢查和室間隔單純缺損的心血管造影失去意義。研究表明，如果有必要指定高肺動脈高壓時循環的小圈狀況。

所有可能伴有高肺動脈高壓的缺陷都應進行鑑別診斷。

治療室間隔缺損

治療策略決定了缺陷的血流動力學意義和已知的預後。對於心力衰竭患者，建議開始使用利尿劑和強心苷進行保守治療。生活後半段的小兒室間隔缺損無心臟衰竭徵象，無肺動脈高壓或延遲發育，一般不起作用。外科干預適用於肺動脈高壓和延遲身體發育。在這些情況下，手術是從生命的前半部分開始的。超過一年手術年齡的兒童指示肺和全身血流量比率超過2：1。在老年人中，通常進行心導管檢查以明確缺陷修復的適應症。

對於大缺陷，有必要儘早在人工循環條件下（嬰儿期或童年時期）在敞開的心臟上進行手術。使用心房通路（無心室切開術，即最小的心肌損傷），用一片心臟外膜進行塑料處理。

姑息性干預（縮小肺動脈以限制肺血流量）僅在存在伴隨缺陷和異常情況下進行，這些缺陷和異常使得難以糾正缺陷。選擇的操作是關閉人工循環條件下的缺陷。在存在室間隔的多個缺陷或其他器官和系統發育中的相關嚴重異常的情況下，手術風險增加至3個月。近年來，在Amplatzer封堵器的幫助下，經導管封堵室間隔缺損的技術的普及增加。該程序的主要標誌是多種肌肉缺陷。