兒童血管性血友病
最近審查：19.11.2021
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血管性血友病 - 出血性傳播疾病通常常染色體顯性，特徵在於增加的出血，具有出血的持續時間增加相結合，在血液或定性其缺陷減少凝血劑活性VIII因子，粘著性和血小板的瑞斯托菌素聚集的低值von Willebrand因子的低的水平。VWD基因位於12號染色體上（12pl2之三）的短臂上。
本病最早由埃里克·維勒布蘭德（1926年），誰住在奧蘭群島，其出血流經gematomnomu類型的女孩，用血因子VIII，出血時間和顯性遺傳的急劇延長的低水平結合描述。因此它遵循具有凝血缺陷（低水平因子VIII的）和血小板血管病症（增加出血時間），而所述的疾病。血管性血友病因子是由血管內皮和巨核細胞產生的糖蛋白。從游離形式的血液，它參與血小板粘附於血管壁的微纖維是一個“橋”與血小板受體如果損壞內皮層內皮下連接。另外，它是因子VIII（VIII：PV）的血漿成分的載體。的維勒布蘭德因子的堆積在血管內皮被合成時，被釋放到凝血酶，鈣離子，1-脫氨基 - 8D-精氨酸加壓素的影響下的血流量。
現在已經確定，馮維勒布蘭德氏病不是一種疾病，而是由於侵犯馮維勒布蘭德因子的合成或定性異常引起的一組相關出血素質。
維勒布蘭德氏病的症狀
為特徵的疾病兩種類型的出血：血管血小板（典型trombotsitopaty和血小板減少症）和gematomnaya（通常用於凝固止血鏈路缺陷）。
在疾病（少於5％的血液水平血友病因子）的嚴重當然，臨床表現為血友病幾乎沒有區別：從臍帶殘端遲發出血，在受傷，顱內出血的部位放置靜脈穿刺，kefalogematomy，血腫。在較高水平血管性血友病因子增加出血的血管血小板型的前列：自發出現瘀斑，瘀點。
血管性血友病的遺傳性疾病
遺傳性血管性血友病的病因是編碼血管性血友病因子合成基因的多態性。血管性血友病遺傳性疾病是最常見的出血性疾病。血管性血友病因子缺陷基因在人群中的攜帶頻率達到每100人1例，但只有10-30％具有臨床表現。由常染色體顯性或隱性型傳播，並發生在女孩和男孩中。
[治療血管性血友病
在大多數情況下，以與血友病A相同的劑量有效地輸注15ml / kg劑量的抗血友病血漿或凝血因子VIII因子的其他製劑。
對於輕微的出血形式，您可以指定氨基己酸，依他明，靜脈或口服精氨酸加壓素製劑。