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血管性血友病的診斷
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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血管性血友病病的診斷標準：
- 典型的出血綜合徵;
- von Willebrand因子比活性的降低（vWF減少：RCo，vWF：CBA，vWF：FVIIIB）;
- 2B型 - 低濃度瑞斯托菌素的陽性RIPA。
血管性血友病因子的活性與ABO血型相關。在血型1（0）的個體中，馮維勒布蘭德因子的含量在構成上降低。
標準vWF：Ag，由世界血栓和止血協會推薦，取決於血型
|
血型 |
VWF的正常含量：Ag |
|
0 |
36-157％ |
|
一 |
49-234％ |
|
在 |
57-241％ |
|
AB |
64-238％ |
血管性血友病的實驗室診斷。
- 血液檢查：紅細胞，網織紅細胞和血紅蛋白的數量; 顏色指數，白細胞分子式，ESR; 紅細胞直徑（在染色的塗片上）;
- 凝血圖：血小板的數量並減少它們的粘附和聚集; 出血時間和凝血時間; 活化的部分凝血活酶時間和凝血酶原時間; IX和VIII因子及其組分的含量（通過酶免疫測定法確定）或違反其多聚體結構;
- 生化驗血：總蛋白，尿素，肌酐; 直接和間接膽紅素，轉氨酶ALT和ACT; 電解質（K，Na，Ca，P）;
- 尿常規分析（排除血尿）;
- 分析隱血的糞便（Gregersen試驗）;
- 血型和Rh因子。
腹腔超聲檢查（排除肝臟和脾臟出血）。
有必要諮詢遺傳學家，血液學家，兒童婦科醫生，耳鼻喉科醫生，牙醫。
血管性血友病疾病的實驗室指標特點：外周血中低於正常的血小板減少症; 出血時間延長和凝血時間正常; 侵害血小板的粘附和聚集功能。
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