該文的醫學專家

一位教授 Ofer SHPILBERG

血液學家，血液學家

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血管性血友病的診斷

Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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血管性血友病病的診斷標準：

典型的出血綜合徵;
von Willebrand因子比活性的降低（vWF減少：RCo，vWF：CBA，vWF：FVIIIB）;
2B型 - 低濃度瑞斯托菌素的陽性RIPA。

血管性血友病因子的活性與ABO血型相關。在血型1（0）的個體中，馮維勒布蘭德因子的含量在構成上降低。

標準vWF：Ag，由世界血栓和止血協會推薦，取決於血型

血型	VWF的正常含量：Ag
0	36-157％
一	49-234％
在	57-241％
AB	64-238％

血管性血友病的實驗室診斷。

血液檢查：紅細胞，網織紅細胞和血紅蛋白的數量; 顏色指數，白細胞分子式，ESR; 紅細胞直徑（在染色的塗片上）;
凝血圖：血小板的數量並減少它們的粘附和聚集; 出血時間和凝血時間; 活化的部分凝血活酶時間和凝血酶原時間; IX和VIII因子及其組分的含量（通過酶免疫測定法確定）或違反其多聚體結構;
生化驗血：總蛋白，尿素，肌酐; 直接和間接膽紅素，轉氨酶ALT和ACT; 電解質（K，Na，Ca，P）;
尿常規分析（排除血尿）;
分析隱血的糞便（Gregersen試驗）;
血型和Rh因子。

腹腔超聲檢查（排除肝臟和脾臟出血）。

有必要諮詢遺傳學家，血液學家，兒童婦科醫生，耳鼻喉科醫生，牙醫。

血管性血友病疾病的實驗室指標特點：外周血中低於正常的血小板減少症; 出血時間延長和凝血時間正常; 侵害血小板的粘附和聚集功能。

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