因子VII（proconvertin）
最近審查：23.04.2024
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先天缺乏的前康復素
因子VII的先天性缺陷導致亞歷山大病的發展 - 與合成前康復素缺陷相關的常染色體隱性疾病。
這種病理特徵是混合型血腫 - 微循環出血綜合徵。主要臨床體徵：黑便，瘀斑和瘀點，臍部出血，頭髮腫瘤。這些典型的表現只有當血液中前孕素的含量少於標準的5％時才會發生，這在臨床實踐中很少被觀察到。
在實驗室研究中，發現凝血時間（正常出血時間和血小板計數）增加，PV和APTT增加。為了最終確認診斷，有必要確定血清中前康復素的含量（在65-135％的範圍內）。
治療
靜脈注射凝血酶原複合物的濃縮製劑，其中包括凝血因子VII，15-30單位/ kg。
對於新生兒劑量的VII因子給藥沒有製定出來，但不應超過70個單位。如有必要，可以重複靜脈給藥。更有效地用於此凝血病靜脈antiingibitornogo凝血複合物（的Feiba T1M 4免疫），劑量為50〜100單位每日2次或藥物NovoSeven的：在劑量為20〜70微克/公斤以3小時的間隔（INN激活Eptakog阿爾法） 。
獲得Proconvertin缺乏症
在肝損傷患者以及間接抗凝血劑作用的結果下，可能出現hypoproconvertinemia形式。在患有病毒性肝炎，肝硬化，急性酒精性肝炎，慢性遷延性肝炎的患者中註意到降低血漿中前康復素的活性。在肝硬化患者中，前康復素水平下降與過程嚴重程度之間存在明顯關係。由於半衰期短，前抑制素活性的降低是肝衰竭發展的最佳標誌，可以通過小時檢測其發作，從而檢查血液中前孕素的活性。
用於手術的血液中因子VII活性的最小止血水平為10-20％，含量較低，術後出血風險極高。血液中止血因子VII活性的最小止血水平為5-10％，在不引入VII因子患者的情況下出血停止的含量較低是不可能的。
ICE綜合徵從II期開始，由於消耗性凝血病導致VII因子的活性明顯下降。
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