因子 VII(促凝血素)
最近審查:06.07.2025
先天性促转化素缺乏症
先天性第七因子缺乏导致亚历山大病的发生,这是一种与促转化素合成缺陷有关的常染色体隐性遗传疾病。
该病症的特征是混合型出血综合征——血肿-微循环综合征。主要临床症状包括:黑便、瘀斑和瘀点、脐部伤口出血、头颅血肿。这些典型症状仅在血液中促转化素含量低于正常值的5%时出现,这在临床实践中极为罕见。
实验室检查结果显示凝血时间延长(出血时间和血小板计数正常),凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)增加。最终确诊需检测血清中促转化素的含量(正常值为65-135%)。
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治疗
以 15-30 U/kg 的剂量静脉推注浓缩的凝血酶原复合物制剂,其中包括因子 VII。
对于新生儿,凝血因子VII的给药剂量尚未确定,但不应超过70单位。如有必要,可重复静脉给药。对于此类凝血病,更有效的方法是静脉输注抗抑制剂凝血复合物(Feiba T1M 4 Immuno),剂量为50至100单位,每日2次,或静脉输注NovoSeven(INN:Eptacog alpha active),剂量为20至70微克/千克,间隔3小时。
获得性促转化素缺乏症
肝损伤患者以及间接抗凝剂作用的患者可能出现获得性低促转化素血症。病毒性肝炎、肝硬化、急性酒精性肝炎和慢性迁延性肝炎患者血浆中的促转化素活性会降低。在肝硬化患者中,促转化素水平的降低与病情严重程度之间存在明显的关联。由于促转化素的半衰期较短,其活性降低是肝功能衰竭发展的最佳指标,通过检测血液中促转化素的活性,可以精确地按小时追踪肝功能衰竭的发生。
手术所需的血液中凝血因子VII活性最低水平为10-20%,低于该水平时,术后出血风险极高。止血所需的血液中凝血因子VII活性最低水平为5-10%,低于该水平时,如果不给患者注射凝血因子VII,就无法止血。
在 DIC 综合征中,从 II 期开始,由于消耗性凝血病,VII 因子活性明显降低。
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