罕見疾病伴有出血
最近審查：23.04.2024
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由血管病變引起的出血
出血可能是血小板異常，凝血因子和血管的結果。血管疾病是由出血血管壁的疾病引起，常表現為瘀點，紫癜，但很少引起嚴重的失血。出血可起因於綜合徵血管或血管周圍膠原的逆差，埃-當綜合徵，其它罕見的遺傳性結締組織疾病（例如，彈性假黃色瘤成骨不全出血可以在壞血病或過敏性紫癜的主要表現，過敏性血管炎馬凡綜合徵。通常表現在童年。在出血血管測試止血的疾病通常是正常的。該診斷是基於臨床表現。
[對紅細胞的自動敏感性（加德納 - 金剛石綜合徵）
對紅細胞的自動敏感性是女性中罕見的疾病。以局部疼痛和痛苦瘀斑為特徵，主要表現在四肢。
在對紅細胞具有自動敏感性的女性中，皮內註射0.1ml自體紅細胞或紅細胞基質會引起注射部位疼痛，腫脹和密封。該結果提示穿透組織的紅細胞參與病變的發病機制。但是，在大多數患者中也存在嚴重神經精神綜合症的表現。此外，心理因素，如自我誘發的紫癜，可能與某些患者的綜合徵發病機理有關。該診斷基於對注射後24和48小時皮內註射自體紅細胞的位置和對照注射（無紅細胞）的位置的研究。損傷會使測試的解釋複雜化，因此對於注射來說，有必要選擇難以到達患者的位置。
引起血管性出血性皮疹（紫癜）的蛋白血症
澱粉樣變性引起澱粉樣蛋白在皮膚和皮下組織中的沉積，這可導致血管脆性增加，導致紫癜。在一些患者中，澱粉樣蛋白吸附凝血因子X，引起其缺乏，但這通常不會導致出血的發展。在沒有血小板減少症的輕度中風後患者中發生的眶週出血或出血性皮疹提示存在澱粉樣變性。
冷球蛋白血症引起穿過皮膚和皮下組織四肢其通過期間在所述等離子體的冷卻沉澱的免疫球蛋白。在巨球蛋白血症，或多發性骨髓瘤產生的，有時表現為冷球蛋白單克隆免疫球蛋白，混合的免疫複合物的IgM IgG抗體，在一些慢性感染性疾病產生的，經常與丙型肝炎冷球蛋白血症可能導致小血管，其表現紫癜的炎症。可以使用實驗室檢測來檢測冷球蛋白的存在。
高度球蛋白血症性紫癜是血管性紫癜，主要見於女性。復發的，小的，可觸及的出血性皮膚損傷局限於下肢。這些地層留下小的殘餘棕色斑點。許多患者有其他免疫疾病的表現（例如Sjogren綜合徵，SLE）。診斷性發現是IgG的多克隆增加（乳清蛋白電泳中的瀰漫性高球蛋白血症）。
增加血液粘度綜合徵是在血漿濃度和IgM一個顯著增加可導致減少性紫癜和其他形式的患者病理出血（例如，大量流鼻血）與瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血症的結果。
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