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維勒布蘭德氏病的症狀
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：20.11.2021
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血管性血友病的主要症狀是創傷或病理過程中出血增加。由於維勒布蘭德氏病患有出血停止功能，這種疾病的特徵是在受傷後立即開始的原發性出血。
維勒布蘭德病中出血綜合徵的性質和嚴重程度取決於疾病的形式。一般來說，我們可以有條件地區分三種選擇。
- 微循環型出血綜合徵。特徵為1,2A，2B，2M型血管性血友病。典型的皮膚gemisindrom為瘀斑，瘀點，從受傷的黏膜出血，延長從井出血刪除或缺齒，鼻出血，子宮出血女孩月經，術中，術後出血，消化道出血發病後和泌尿道出血。各種損傷後不常見的注射部位出血和軟組織血腫。
- 臨床上讓人聯想到血友病。患者表現為混合型（血腫和微循環）類型的出血綜合徵。對於3型維勒布蘭德病患者而言，其特徵性表現為患有其他類型嚴重形式的患者較少。這種疾病的第一種表現已經發生在新生兒的時期：皮膚半身綜合徵，血腫和注射部位的出血。後來 - 軟組織血腫; 口腔粘膜損傷伴隨著牙齒改變而出血; 皮膚和粘膜傷口出血，鼻腔，腸道和尿道出血。月經開始後，女孩子宮出血很常見。關節以及血友病中的出血可能出現在生命的第一年。他們的特點是術中和術後出血。
- 臨床情況與血友病A患者相似，凝血因子VIII水平相當：血腫型出血，很少伴有關節損傷。表現為血腫形式的皮膚寶石，延遲，在創傷發生後幾小時或幾天后發生，在受傷和手術後出血。在維勒布蘭德2M型疾病患者中，可能會出現軟組織創傷後血腫。
出血性表現的並發症
維勒布蘭德氏病患兒可能會出現慢性出血性貧血。第三類血管性血友病伴復發性關節病的兒童患有關節病。描述了形成假瘤的單例。
除出血性表現外，常將維勒布蘭德氏病與間質性發育不良現象相結合，這可影響出血性綜合徵的嚴重程度。