治療血管性血友病
最近審查：20.11.2021
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像任何遺傳性疾病一樣，你不能治愈維勒布蘭德氏病; 只有治療或預防疾病的表現是可能的。
具體的止血效果（馮維勒布蘭德因子濃縮物，去氨加壓素）。
VWF製劑適用於其他類型Willebrand病的3型和嚴重病程。
由於血管性血友病因子濃度相對較低，FFP在血管性血友病中的止血目的是不合理的。凝血因子VIII（冷沉澱）含有每單位體積10倍的血管性血友病因子。其缺點是感染輸血感染的高風險和大量壓載物質（包括具有明顯免疫原性活性的物質）的含量。因此，儘管價格低廉，但它的使用是不合理的。
純化病毒滅活濃縮物（凝血因子VIII +血管性血友病因子）最有效的用途。
去氨加壓素
抗利尿激素加壓素合成類似物 - 1-去氨基-8-d精氨酸加壓素（去氨加壓素）刺激的vWF的從長效製劑中的釋放，從而導致血漿濃度的增加的因素。在1型血管性血友病中最有效地使用去氨加壓素，但對2A型也有效。該藥一天一次靜脈滴注，劑量為0.3μg/ kg，在50-100ml等滲氯化鈉溶液中靜脈滴注20-30分鐘，或皮下注射相同劑量而不稀釋。含有高濃度去氨加壓素的計量噴霧劑用於鼻內給藥，劑量為150-300μg。長時間使用（連續幾天）導致由於倉庫中馮維勒布蘭德因子的耗盡而形成快速耐受性。不建議在3歲以下的兒童中使用。
纖溶
從第一小時100mg / kg計算氨基己酸，然後每小時30mg / kg靜脈滴注氨基己酸。每日最大劑量為18克，可以放入裡面。氨甲環酸可以口服或靜脈內可採取的劑量為20-25毫克/公斤每8-12小時主治:.子宮出血，出血口腔，鼻腔和胃腸道出血的粘膜。一般情況下，氨甲環酸與特定的止血治療結合使用，但是在輕微的情況下 - 主要的藥物。
由於泌尿道出血，抗纖維蛋白溶解藥物的使用是明確禁忌的，因為有尿路血栓閉塞的危險。
局部止血製劑
局部止血製劑 - 纖維蛋白膠，氨基甲基苯甲酸（含有止血劑的止血海綿）等在手術治療和牙科實踐中均有顯示。Etamsylate（二巰丙酮）用作額外的止血藥，用於緩解各種病因的出血，通常對預防鼻出血有效。該藥以3-5mg / kg的劑量腸胃外給藥，每天3次。通過腸內給藥，劑量可以增加1.5-2倍。
治療血管性血友病的並發症
在10-15％病例中引入用於3型Willebrand病患者止血的馮維勒布蘭德因子導致形成抑製劑（阻斷抗體）。使用抑製劑時，由於輸血後過敏反應的風險，引入馮維勒布蘭德因子濃縮劑是禁忌的。
為了止血，可以每2-4小時使用平均劑量為90mcg / kg的重組活化凝血因子Ⅶ濃縮物（eptactogα活化的，NovoSeven），直到止血。顯示了使用抗纖維蛋白溶解劑和旨在消除抑製劑的作用（使用激素，血漿去除法，靜脈內免疫球蛋白等）。
治療獲得性血管性血友病
對症作用和/或預防出血。在一些情況下，使用去氨加壓素和濃縮因子VIII +血管性血友病因子（凝血因子VIII +血管性血友病因子）是有效的。有可能使用抗抑制性凝血劑複合物（Feiba Tim 4 Immuno）和依他激活的（NovoSeven）。病原治療涉及影響潛在的疾病。
建議用於兒童某些臨床情況的馮維勒布蘭德因子製劑
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出血模式 |
劑量，ME / kg |
條目數量 |
血漿中所需的水平 |
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大手術，adenotonzillotomii（預防出血） |
50-70 |
每天一次 |
修復開始前> 50％ |
|
小型手術干預（出血預防） |
30-60 |
每天一次 |
修復開始前> 30-50％ |
|
小型手術干預（出血預防） |
30-60 |
每天一次 |
> 30-50％2-3天 |
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子宮出血 |
50-80 |
每天一次 |
終止前> 50％ |
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鼻腔出血 |
30-60 |
一度 |
> 30-50％ |