治疗维尔布兰德氏病

与任何遗传性疾病一样，血管性血友病无法治愈；只能治疗或预防疾病的表现。

特定的止血作用（血管性血友病因子浓缩物、去氨加压素）。

血管性血友病因子制剂适用于治疗 3 型及其他类型的严重血管性血友病。

由于FFP中血管性血友病因子浓度相对较低，因此将其用于血管性血友病的止血治疗并不合理。凝血因子VIII（冷沉淀）每单位体积的血管性血友病因子含量是后者的10倍。其缺点是输血感染风险高，且含有大量压载物，包括那些具有显著免疫原性的物质。因此，尽管价格低廉，但其使用并不合理。

最有效的是使用纯化的病毒灭活浓缩物（凝血因子VIII+血管性血友病因子）。

去氨加压素

抗利尿激素加压素的合成类似物 - 1-脱氨基-8-D-精氨酸加压素（去氨加压素）可刺激血管性血友病因子从储库中释放，从而导致血浆中该因子浓度升高。去氨加压素对1型血管性血友病最有效，但对2A型也可能有效。该药物以0.3 mcg/kg的剂量溶于50-100 ml等渗氯化钠溶液中静脉滴注，每日一次，持续20-30分钟，或以相同剂量皮下注射，无需稀释。有定量喷雾剂含有高浓度去氨加压素，用于鼻内给药，剂量为150-300 mcg。长期使用（连续数日）会导致快速耐受，这是由于储库中血管性血友病因子的消耗所致。不建议 3 岁以下儿童使用。

抗纤溶药物

氨基己酸静脉滴注给药，第一小时剂量为100毫克/公斤，之后每小时剂量为30毫克/公斤。每日最大剂量为18克。可口服。氨甲环酸可口服或静脉滴注，剂量为20-25毫克/公斤，每8-12小时一次。适应症：子宫出血、口腔黏膜出血、鼻腔出血和胃肠道出血。氨甲环酸通常与特定的止血疗法联合使用，但在轻度病例中，可作为主要药物。

如果发生尿道出血，则严禁使用抗纤维蛋白溶解剂，因为存在血栓阻塞尿道的风险。

局部止血药物

局部止血药物——纤维蛋白胶、氨甲基苯甲酸（含安必利的止血海绵）等——适用于外科手术和牙科治疗。酚磺酸乙胺（双环酮）可作为辅助止血药物，用于止血各种病因，通常可有效预防鼻出血。该药物肠外给药剂量为3-5毫克/千克，每日3次。肠内给药时，剂量可增加1.5-2倍。

血管性血友病治疗的并发症

对于3型血管性血友病患者，为了止血而注射血管性血友病因子会导致10-15%的病例产生抑制剂（阻断抗体）。如果出现抑制剂，则禁用血管性血友病因子浓缩物，因为存在输注后发生过敏反应的风险。

止血时，可使用重组活化凝血因子VII浓缩物（Eptacog α活化剂，NovoSeven），平均剂量90微克/千克，每2-4小时一次，直至出血停止。建议使用抗纤溶药物和旨在消除抑制剂的疗法（例如使用激素、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等）。

获得性血管性血友病的治疗

对症治疗和/或预防出血。在某些情况下，去氨加压素和Ⅷ因子浓缩物+血管性血友病因子（凝血Ⅷ因子+血管性血友病因子）有效。可使用抗抑制凝血复合物（Feiba Team 4 Immuno）和依普他康[α]（NovoSeven）。病因治疗包括治疗原发疾病。

针对儿童特定临床情况的血管性血友病因子制剂的推荐剂量

出血性质	剂量，国际单位/公斤	条目数	所需血浆水平
大型手术、腺样体扁桃体切开术（预防出血）	50-70	每天一次	赔偿前>50%
小型外科手术（预防出血）	30-60	每天一次	赔偿前>30-50%
小型外科手术（预防出血）	30-60	每天一次	>30-50% 2-3天
崩漏	50-80	每天一次	终止前>50%
流鼻血	30-60	一度	>30-50%