Broughton-Secker 综合征

在众多神经系统疾病中，布朗-塞卡尔综合征尤为突出，该病也称为偏瘫综合征或布朗-塞卡尔偏瘫（源自希腊语 hemi，意为“一半”）。该病因于单侧脊髓损伤，尤其是颈椎损伤。[ 1 ]

该疾病被归类为麻痹综合症，在 ICD-10 中其代码为 G83.81。

流行病學

这种综合症被认为是一种罕见的神经系统疾病，占世界卫生组织记录的脊髓损伤总数的 4% 以下。[ 2 ]，[ 3 ]

原因 布朗-塞克综合征

造成脊髓半数损伤综合症的原因有多种，最常见的损伤与以下因素有关：

• 钝性或穿透性脊髓损伤、颈部或背部椎骨骨折；
• 脊髓长期受压；
• 椎间盘突出，以及颈椎病（C1-C8）；
• 同一节段椎间盘突出；[4 ]
• 脊髓肿瘤，包括血管瘤和髓内肿瘤；
• 脊柱蛛网膜囊肿或神经节囊肿；
• 硬膜内脊髓疝；
• 胸椎水平脊髓硬膜外血肿（Th1-Th12）；
• 颈椎神经根脱髓鞘，包括多发性硬化症患者。

导致部分脊髓损伤的疾病包括脊柱结核。椎动脉夹层综合征（脊髓血管血流减少，缺血性损伤，即脊髓梗塞）的发生被认为是极为罕见的病例。[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

風險因素

根据偏瘫综合征的主要原因，其发展的危险因素包括：

• 颈部或背部因枪伤或刀伤、高处坠落或车祸造成的伤害；
• 脊柱结构发生退行性病理变化，以及脊柱侧弯（脊柱后凸）；
• 脊髓肿瘤（原发性或转移性）；
• 脊柱的炎症过程；
• 血管损伤引起的脊髓出血；
• 细菌或病毒感染，伴有结核病、神经梅毒（脊髓痨）、脑膜炎、带状疱疹等；
• 手法及放射治疗，长期使用抗凝剂。

發病

脊髓性偏瘫的发病机制是由于脊髓一侧受损，导致神经肌肉传递中断，伴随侧向神经束纤维的破坏：皮质脊髓束（锥体束）、脊髓丘脑束（锥体外系）以及背柱内侧丘系束。

由运动神经元和感觉神经元及其突起（轴突）组成的传导神经通路的纤维并非直线，而是反复交叉并向对侧过渡。这意味着，单侧脊髓损伤引发的Brown-Sequard综合征，会导致神经纤维改变在同侧（即身体的同侧）和对侧（即身体的对侧）均有表现。

由于皮质脊髓束外侧神经信号传递中断，运动功能丧失。脊髓丘脑束外侧和丘系束中部神经感觉传导中断，导致痛觉丧失，并伴有持续性痛觉减退、本体感觉丧失（对身体位置和运动的机械感觉）以及触觉丧失，包括温度感觉丧失，并伴有明显的热觉。

材料中的更多信息：

• 大脑和脊髓的传导通路
• 神经系统的结构

症狀 布朗-塞克综合征

根据脊髓损伤部位，Brown-Sequard综合征可分为右侧型和左侧型。根据临床表现，Brown-Sequard综合征可分为完全型（内翻型）和不完全型（部分型）；大多数患者为不完全型。

该综合症的最初症状是：失去疼痛、温度、轻触、振动的感觉以及腿部关节位置——位于脊髓病变区下方（身体同一侧）。

主要临床症状反映脊髓半断层损伤，表现为：

• 运动功能丧失——弛缓性（痉挛性）截瘫或偏瘫（偏瘫），伴有同侧下肢无力；
• 对侧（患处以下）痛觉、足底反应和温度敏感性丧失；
• 运动协调障碍 - 共济失调；
• 失去对膀胱和肠道的控制。

並發症和後果

可能的并发症包括敏感性丧失（这会增加割伤和烧伤的风险）和肌肉无力 - 肌张力低下，在活动受限的情况下，可能导致肌肉萎缩。

当该综合症发展到完全瘫痪时，就会出现最严重的后果。

診斷 布朗-塞克综合征

早期诊断对于预防偏瘫综合征的不可逆转的后果起着至关重要的作用。

神经科医生检查病人，研究深层和浅层反射，并评估功能和神经系统疾病的程度。

对于复杂病例（非创伤性综合症），可能需要进行实验室检查（生化和免疫学血液检查以及脑脊液检查）以明确诊断。

主要诊断方法是仪器诊断：脊柱和脊髓X射线、脊柱计算机断层扫描和MRI、神经肌电图、CT脊髓造影。

鑑別診斷

鉴别诊断包括运动神经元疾病（主要是肌萎缩侧索硬化症）、进行性脊髓性肌萎缩、遗传性运动感觉性多发性神经病和脊髓小脑共济失调、米尔斯和霍纳综合征、多发性硬化症[ 9 ]、几乎所有脊髓相关的交替综合征和中风。[ 10 ]

治療 布朗-塞克综合征

布朗-塞卡尔偏瘫的标准治疗是针对病因，一旦明确病因即可。药物可以用来缓解或减轻部分症状。

尽管实践中使用高剂量的皮质类固醇，但其有效性仍然存在争议。

在病因上与多发性硬化症相关的 Brown-Sequard 综合征中，使用免疫刺激剂B-immunoferon 1a 。

对于因颈椎间盘突出引起的 Brown-Sequard 综合征，采用手术治疗：椎间盘切除术、脊椎融合术、椎板切除术。

脊髓硬膜外血肿的治疗主要通过手术引流进行。对于因创伤、肿瘤或脓肿引起脊髓受压的患者，建议进行减压手术。[ 11 ]，[ 12 ]

所有布朗-塞卡尔综合征患者都需要综合康复治疗，这有助于部分恢复运动技能（因为传导神经通路的下行运动轴突功能得以保留）。为此，我们会采用各种物理治疗手段，以及使用自重支撑机器人跑步机进行运动疗法。

預防

目前尚无特殊的预防措施来预防单侧脊髓损伤和偏瘫综合征的发展。

預測

Brown-Séquard 综合征的预后取决于病因和临床表现的程度，功能改善效果不佳。超过半数的 BSS 患者恢复良好，大多数创伤后患者可恢复运动功能。恢复过程在 3 至 6 个月内逐渐减缓，永久性神经系统恢复可能需要长达 2 年的时间。[ 13 ] 如果功能障碍达到影响肠道和膀胱的程度，90% 的患者可以恢复功能。大多数患者可恢复下肢一定程度的力量，并且大多数可恢复功能性行走能力。当出现运动障碍时，对侧恢复较快，同侧恢复较慢。