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布朗-塞卡德綜合症

 
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最近審查:23.04.2024
 
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在眾多神經系統疾病中,布朗-西誇德綜合徵脫穎而出,這也被稱為半截癱綜合徵或布朗-西誇德偏癱(來自希臘半數-一半)。它是由於單側損壞脊髓而導致的,特別是在頸椎中。 [1]

該疾病屬於麻痺綜合症,在ICD-10中,其代碼為G83.81。

流行病學

該綜合徵被歸類為罕見的神經系統疾病,其在WHO記錄的脊髓損傷總數中的比例不超過4%。 [2], [3]

原因 布朗-西誇德綜合徵

脊髓半衰的綜合症可能是由多種原因引起的,最常見的損害與以下原因有關:

脊柱結核還屬於損害脊髓一部分的疾病。並且,由於椎動脈解剖引起的綜合徵的發展,其中缺血性損傷-脊髓梗塞的脊髓血管中的血流 減少,被認為是極為罕見的情況。 [5],  [6],  [7], [8]

風險因素

基於半截癱綜合徵的主要原因,其發展的危險因素為:

  • 頸部或背部的槍彈或刺傷,高處摔倒或交通事故造成的傷害;
  • 退行性脊柱結構的病理變化及其橫向彎曲(駝背);
  • 脊髓腫瘤(原發性或轉移性);
  • 脊柱炎性過程;
  • 血管損傷引起的脊髓出血;
  • 細菌性或病毒性感染,並伴有結核,神經梅毒(背側葉),腦膜炎,帶狀皰疹等的發展;
  • 手動和放射療法,長期使用抗凝劑。

發病

脊髓性半截癱的發病機制是由於神經肌肉傳遞受損所致,該損害是由於脊髓的  一側損傷並破壞了側神經束的纖維:皮質脊髓(錐體束),脊髓丘腦(錐體束外),以及脊髓的內側回彈肌通路背柱。

由運動和感覺神經元及其過程(軸突)組成的傳導神經通路的纖維不是筆直的,而是與相交處反復相交。這意味著,對脊髓的單側損傷會引起布朗-西誇德綜合症的發展,導致其表現與神經纖維改變的同側(同側),也從相反的一側(即對側)出現。身體。

在沒有沿皮質脊髓外側束傳輸神經信號的情況下,運動功能喪失。違反沿脊髓外側丘腦和中瞼板神經道的神經感覺傳導的結果是傷害性喪失(疼痛感)-伴有持續性的眼瞼下垂,本體感覺(身體位置和運動的機械感官)和触覺(觸覺)感,包括溫度-明顯的熱感覺。

資料中的更多信息:

症狀 布朗-西誇德綜合徵

根據脊髓損傷的部位,將布朗-塞誇德綜合症分為右側和左側。並根據臨床表現-完全(倒置)和不完全(部分);大多數患者的表格不完整。

該綜合徵的最初徵兆:疼痛感,溫度,輕觸感,振動和腿關節位置的喪失-在脊髓改變區下方(在身體的同一側)。

主要臨床症狀反映了脊髓的半部損傷,表現為:

  • 運動功能喪失-鬆弛(痙攣性)輕癱或 偏癱(偏癱) ,同側下肢無力;
  • 疼痛感,足底反應和溫度敏感性的對側損失(在患處以下);
  • 違反協調運動-共濟失調;
  • 失去膀胱和腸管。

並發症和後果

可能的並發症與敏感性下降(其中割傷和燒傷的風險增加)和肌無力減弱有關,這在活動受限的情況下會導致肌肉萎縮。

當綜合徵發展為完全癱瘓時,會注意到最嚴重的後果。

診斷 布朗-西誇德綜合徵

在預防半截癱綜合徵的不可逆轉的後果中,其早期診斷起著重要的作用。

神經病理學家通過反射研究( 深層和淺層)檢查患者 ,並評估功能和神經系統疾病的程度。

在困難的情況下(綜合症的非創傷性起源)可能需要進行實驗室檢查-血液以及腦脊液的生化和免疫學檢查,以明確診斷。

關鍵的診斷方法是儀器診斷: 脊柱和脊髓X射線,計算機斷層掃描和 MRI , 電子肌電圖,CT脊髓造影。

鑑別診斷

鑑別診斷包括運動神經元(主要是肌萎縮側索硬化症),脊柱肌肉進行性萎縮,遺傳性運動感覺神經病和脊髓小腦性共濟失調,米爾斯和霍納綜合徵,多發性硬化的疾病, [9]幾乎所有的交替綜合徵與脊髓相關的 ,以及作為... [10]

誰聯繫?

治療 布朗-西誇德綜合徵

確診的布朗-西格達偏癱的標準治療重點在於其根本原因。藥物可用於緩解或減輕某些症狀的強度。

儘管使用了大劑量皮質類固醇,但其有效性仍存在爭議。

在病因學上與多發性硬化症相關的Brown-Séquard綜合徵中,使用了一種免疫刺激劑 -B-immunoferon 1a

由於頸椎間盤突出引起的布朗-西誇德綜合徵,他們採取手術治療:椎間盤切除術,脊柱融合術, 椎板切除術

並通過手術引流進行脊髓硬膜外血腫的治療。對於患有外傷,腫瘤或膿腫導致脊髓受壓的患者,建議進行減壓手術。 [11], [12]

所有患有Brown-Séquard綜合徵的患者都需要全面的康復,這可以幫助部分恢復運動技能(由於神經通路的運動軸突遞減功能得以保留)。為此,使用了各種理療程序,以及使用帶有體重支持的機器人跑步機進行的運動療法。

預防

沒有特殊的預防措施來預防半截癱綜合徵發展為單側脊髓損傷。

預測

在Brown-Séquard綜合徵中,預後取決於其病因和臨床表現的程度,在功能改善方面不能稱其良好。一半以上的BSS患者恢復良好,大多數創傷後患者恢復運動功能。恢復速度會在三到六個月內減慢,並且永久性神經恢復可能需要長達兩年的時間。  [13] 如果缺乏症影響腸道和膀胱的水平,則患者可以在90%的情況下恢復其功能。大多數患者的下肢恢復了一定的力量,大多數恢復了行走的功能。如果出現運動功能喪失,則相反一側的恢復更快,而同側的恢復則慢。

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