交替综合征：病因、症状、诊断

脑神经核及其根部，以及较长的上升和下降神经束，都紧密地“堆积”在脑干内。因此，脑干损伤通常既影响脑节段结构（脑神经），也影响长传导通路，从而导致同侧脑神经损伤和对侧半侧综合征（交替性综合征）等特征性症状组合。脑干病变通常为单侧性，且很少不累及某些脑神经核，这大大简化了损伤平面的判定。

脑干还包含一些重要结构，例如：凝视控制系统；上行网状激活系统（脑干的口腔部分），用于维持人的清醒和意识水平；前庭核及传导系统；姿势控制系统和肌肉张力调节系统；下行眼交感神经纤维，用于维持重要功能（呼吸、循环、吞咽）。脑室系统（部分）也位于此处。

脑干病变不仅表现为交替性综合征，还表现为许多其他综合征：瞳孔和眼球运动障碍，各种凝视障碍（混合性垂直凝视麻痹，向上凝视麻痹，向下凝视麻痹，核间性眼肌麻痹，水平凝视麻痹，全身凝视麻痹，一个半综合征），意识障碍和觉醒障碍（嗜睡和昏迷状态）；运动不能性缄默症的“后”综合征；“闭锁”综合征；小脑桥脑角综合征；延髓和假延髓综合征；脑干前庭症状综合征；顶盖耳聋综合征；呼吸窘迫综合征（昏迷患者）；睡眠呼吸暂停综合征；脑干起源的运动过度综合征（面部肌颤搐，眼阵挛，腭肌阵挛，惊吓综合征）；急性姿势控制不足（跌倒发作）；脑干眼球震颤综合征；脑干压迫综合征，颞叶在小脑幕或枕骨大孔受压）；Bruns综合征；阻塞性脑积水（例如，西尔维安导水管受压）及相应的临床表现；发育不良综合征（Arnold-Chiari综合征；Dandy-Walker综合征）；枕骨大孔综合征。

接下来，我们将主要关注本书前几节中很少涉及的脑干综合征，即脑干缺血性中风最典型的综合征。

A.延髓损伤综合征：

• 一、内侧脊髓综合征。
• II. 延髓外侧综合征。
• III.联合综合征（内侧和外侧）综合征或半延髓综合征。
• IV.侧脑桥延髓综合征。

B.脑桥损害综合征：

• 一、腹侧脑桥综合征
• II. 背侧脑桥综合征。
• III.旁正中脑桥综合征。
• IV.侧脑桥综合征。

C.全身分离麻醉综合征。

D.中脑损伤综合征：

• 一、第三脑神经根部腹侧综合征。
• II.第三脑神经根部背部综合征。
• III. 背侧中脑综合征。
• IV.上基底动脉综合征。

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A. 延髓损伤综合征

脑干此水平的传导损伤可能导致单瘫、偏瘫、交替性偏瘫以及各种感觉障碍。还可能出现下肢截瘫或去大脑强直。迷走神经两侧核的传出纤维受累或受压，可能导致严重的心脏和呼吸功能障碍、动脉血压升高，甚至死亡。

延髓损伤可分为急性、亚急性或慢性，病因多种多样。这些损伤可能包括肿瘤、结核瘤、结节病、血管损伤（出血、血栓形成、栓塞、动脉瘤、畸形）、脑灰质炎、脊髓灰质炎、多发性硬化症、延髓空洞症、进行性延髓麻痹（ALS）、先天性异常、感染性、中毒性和退行性病变。髓外综合征可能由创伤、颅底骨折、骨骼发育障碍、急性和慢性颅膜炎症以及颅内压突然升高引起，导致枕骨大孔处的延髓受累。小脑肿瘤也可能导致类似的症状。

一、延髓内侧综合征（Dejerine前延髓综合征）

1. 同侧舌瘫、舌萎缩及颤动（由第12神经损伤引起）。舌体向病变部位偏斜。罕见情况下，第12神经功能可能保留。
2. 对侧偏瘫（由于锥体受累）但面部肌肉功能保留。
3. 对侧肌肉关节和振动敏感性降低（由内侧丘系受累引起）。由于位于背外侧的脊髓丘脑束未受累，因此疼痛和温度敏感性得以保留。

如果病变向背侧延伸，影响内侧纵束，则可能出现向上跳动的眼球震颤。有时，内侧延髓综合征会发展为双侧性，导致四肢瘫痪（保留第七神经的功能）、双侧舌侧瘫痪以及四肢肌肉关节和振动敏感性下降。

该综合征是由脊髓前动脉或椎动脉闭塞引起的。脊髓前动脉通过其髓核为同侧锥体、内侧丘系和第12神经提供血液。

脊髓前动脉受累或外伤偶尔会导致交叉性偏瘫（交叉综合征），表现为对侧腿部痉挛性瘫痪和同侧手臂痉挛性瘫痪。此外，还会出现同侧胸锁乳突肌和斜方肌的弛缓性瘫痪和萎缩，偶尔还会累及同侧半舌。交叉综合征以上更广泛的病变可能导致痉挛性四肢瘫痪。

内侧延髓综合征的一种变体是 Avellis 综合征。

如果没有 MRI，内侧髓梗塞很难诊断。

II. 脊髓外侧瓦伦堡综合征（Wallenberg） - Zakharchenko。

1. 同侧面部疼痛及温度敏感性降低（由于双子脊髓束核受累）。有时可观察到同侧面部疼痛。
2. 由于脊髓丘脑束受损，对侧躯干和四肢疼痛和温度敏感性降低。
3. 由于疑核受累，导致同侧软腭、咽喉和声带麻痹，并出现吞咽困难和构音障碍。
4. 同侧霍纳综合征（由于下行交感神经纤维受累）。
5. 头晕、恶心和呕吐（由于前庭核受累）。
6. 同侧小脑体征（由于小脑下脚和部分小脑本身受累）。
7. 有时会出现打嗝和复视（后者在脑桥下部受累时出现）。

该综合征是由脊髓侧区和小脑下部损伤引起的。最常见的病因是椎动脉颅内段或小脑后下动脉的闭塞。其他病因包括：自发性椎动脉夹层、可卡因滥用、髓质肿瘤（通常是转移性肿瘤）、脓肿、脱髓鞘疾病、放射性损伤、血肿（由血管畸形破裂引起）、手法治疗中的操作、创伤。

该综合征还描述了各种眼球运动和视力障碍：斜视（由对侧眼球抬高引起）、同侧头部倾斜伴眼球扭转（眼球倾斜反应），伴有复视或可见周围物体倾斜、各种类型的眼球震颤、“眼睑眼球震颤”和其他眼部现象。

一些研究人员将 Sestan-Chenais 综合征和以内侧和外侧梗塞形式出现的 Babinski-Nageotte 综合征列为该综合征的变体。

同时，杰克逊综合征和施密特综合征（以及塔皮亚综合征、伯尔尼综合征、维拉雷综合征、科莱-西卡德综合征等）等症状复合体主要被归类为“神经”综合征（脑神经损伤综合征），其中很少观察到脑物质的参与。

至于交替性阿维利斯综合征，其表现为 X 对损伤（同侧软腭和声带麻痹），以及脊髓丘脑束和下行眼交感神经纤维损伤（对侧偏身感觉障碍和同侧霍纳综合征），它显然属于罕见病，最近已不再在神经病学专著和手册中提及。

III.半延髓综合征。

罕见的是，可能会观察到联合综合征（内侧和外侧脊髓综合征（半脊髓综合征），通常是由于颅内椎动脉闭塞引起的。

总体而言，延髓梗塞的临床表现差异很大，取决于延髓缺血的程度；有时梗塞会延伸至脑桥下部、脊髓上部和小脑。此外，梗塞可为单侧或双侧。

脑干尾部损伤可导致神经源性肺水肿。

IV.侧脑桥延髓综合征。

在这种情况下，观察到延髓侧索综合征的临床表现以及一些脑桥症状，包括：

同侧面部肌肉无力（由于第七神经受累）

同侧耳鸣，有时听力损失（由于第八神经受累）。

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B.脑桥损伤综合征（脑桥综合征）。

一、腹侧脑桥综合征。

1. Millard-Gubler综合征是由脑桥下部病变（通常是梗死或肿瘤）引起的。同侧面部肌肉（第七脑神经）周围性麻痹。对侧偏瘫。
2. 雷蒙德综合征由相同的机制引起。同侧外直肌（第六脑神经）麻痹。向病变方向凝视麻痹。因锥体束受累导致对侧偏瘫。
3. “纯”（运动性）偏瘫。脑桥底部区域的局部病变（尤其是腔隙性梗死）若累及皮质脊髓束，可导致纯运动性偏瘫。（其他可导致此类偏瘫的病变部位包括内囊后肢、大脑脚和脊髓锥体。）
4. 构音障碍和笨手综合症。

桥基部局部病变（尤其是腔隙性梗塞）位于桥上1/3和下2/3交界处，可导致该综合征。该综合征患者会出现面部肌肉无力、严重的构音障碍和吞咽困难，以及上肢轻瘫，该侧患者可能出现反射亢进和巴宾斯基征（敏感性保留）。

（内囊膝部损伤或小脑深部小出血也可观察到类似的情况）。

5. 共济失调偏瘫。

同一部位的桥基底部局部损伤（最常见的是腔隙性梗死）可导致对侧偏侧共济失调和同一侧身体的腿部轻瘫（有时检测到构音障碍，眼球震颤和感觉异常）。

（这种综合征也在丘脑囊病变、内囊后肢区域的过程、红核和旁中央区域的浅表梗塞中被描述。）

6. 闭锁综合症。

双侧脑桥腹侧损伤（梗死、肿瘤、出血、创伤、脑桥中央髓鞘溶解症，其他原因较少见）可导致该综合征（排卵障碍）。临床表现如下：

由于脑桥底部皮质脊髓束双侧受累导致四肢瘫痪。由于连接下脑神经核的皮质延髓纤维受累导致失音。有时由于第六脑神经根受累，会出现水平眼球运动障碍。由于该综合征患者脑干网状结构未受损，因此患者清醒。垂直眼球运动和瞬目功能正常。

在纯外周病变（脊髓灰质炎、多发性神经病、重症肌无力）中也观察到了失效状态。

II. 背桥脑综合征

福维尔综合征是由于脑桥尾部三分之一被盖背侧部分受损引起的：对侧偏瘫（偏瘫）。

同侧周围性面瘫（VII神经根和/或核）。由于旁正中脑桥网状结构或VI（外展神经）神经核受累，或两者兼有，导致同侧眼球无法协调运动。

Raymond-Cestan综合征是指脑桥背部出现前侧病变。该综合征的特征如下：

由于小脑上脚受累，导致小脑性共济失调，伴有粗“红核”震颤。

由于内侧丘系和脊髓丘脑束的受累，对侧所有类型的敏感性均降低。

随着病变向腹侧延伸，可能出现对侧偏瘫（皮质脊髓束受累）或向病变方向的凝视麻痹（脑桥旁正中网状结构受累）。

III. 旁正中脑桥综合征

旁正中脑桥综合征可表现为多种临床综合征：

• 单侧内侧基底梗塞：严重的面臂腿偏瘫、构音障碍和同侧或双侧共济失调。
• 单侧内侧基底梗死：轻度偏瘫伴共济失调和构音障碍，共济失调偏瘫或构音障碍-笨手综合征。
• 单侧中央内侧或被盖内侧梗塞：构音障碍-笨手综合征；伴有感觉或眼球运动障碍的共济失调偏瘫；伴有对侧面肌或外直肌（VII 或 VI 神经）麻痹的偏瘫。
• 双侧中央基底梗塞：这些患者出现假性延髓麻痹和双侧感觉运动障碍。

旁正中脑桥梗塞最常见的原因是腔隙性梗塞、伴有梗塞的椎基底动脉供血不足以及心源性栓塞。

四、侧脑桥综合征

Marie-Foix 综合征发生在脑桥侧部损伤时，尤其是小脑中脚受到影响时，包括：

由于小脑连接受累，导致同侧小脑共济失调。对侧偏瘫（皮质脊髓束受累）。

由于脊髓丘脑束受累，对侧半球疼痛和温度敏感性出现不同程度的减退。

C. 全身分离麻醉综合征

全身性分离性麻醉是一种罕见综合征，常见于右侧小脑上动脉和左侧小脑后下动脉同时闭塞的患者。第一条动脉病变导致侧上脑桥脑梗死，第二条动脉病变导致左侧延髓侧部瓦伦贝格-扎哈尔琴科综合征。患者面部、颈部、躯干及四肢疼痛和温度敏感性降低，但触觉、振动和肌肉关节敏感性保留（分离性敏感性降低）。

脑桥出血性损伤伴有意识障碍、昏迷，临床表现略有不同。

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D.中脑损伤综合征

一、第三脑神经韦伯根部腹侧综合征。

大脑脚病变影响锥体束纤维和Ⅲ神经根，表现为对侧偏瘫。同侧受Ⅲ神经支配的肌肉瘫痪。

二、本尼迪克特（Benedikt）第三脑神经根部背侧综合征

由于中脑被盖受损，并影响红核、小脑上脚和第三脑神经根而引起：

由第三神经支配的肌肉的同侧麻痹。

由于红核受累，出现对侧不自主运动，包括意向性震颤、偏侧舞蹈症、偏侧投掷症。

中脑被盖的背部损伤更为严重，影响红核的背部和小脑上脚，出现类似的临床表现，称为克劳德综合征，以小脑症状（对侧偏侧共济失调、肌张力低下）为主，无偏身投掷症。

三、背侧中脑综合征

它主要表现为神经眼科现象。背侧中脑综合征（西尔维安导水管综合征或帕里诺综合征）最常在脑积水或垂体区肿瘤的背景下被诊断出来，包括以下全部（或部分）体征：

1. 向上（有时向下）凝视麻痹。
2. 瞳孔异常（通常瞳孔扩大，对光的反应和对会聚的调节反应分离）。
3. 抬头时出现会聚性和回缩性眼球震颤。
4. 病理性眼睑退缩。
5. 眼睑滞后。

四、上基底动脉综合征

由基底动脉前段阻塞（通常由于栓塞引起）引起，导致中脑、丘脑以及部分颞叶和枕叶梗塞。该综合征也见于基底动脉前段巨大动脉瘤、动脉血管炎以及脑血管造影后患者。该综合征的多种表现包括：

1. 眼球运动障碍（单侧或双侧上视或下视麻痹、会聚障碍、假性外展神经麻痹、会聚及回缩性眼球震颤、眼球外展障碍、上眼睑滞后及回缩、斜视）。
2. 瞳孔异常。
3. 行为障碍（嗜睡症、脚幻觉、记忆力障碍、谵妄）。
4. 视力障碍（偏盲、皮质盲、巴林特综合征）。
5. 运动和感觉缺陷。

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