多發性硬化症
最近審查：23.04.2024
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多發性硬化症的特徵是在腦和脊髓中出現脫髓鞘的播散灶。
特徵性症狀包括視覺和眼球運動障礙，感覺異常，無力，盆腔器官受損和認知障礙。
通常情況下，神經功能缺損是多重的，伴有緩解和惡化，逐漸導致殘疾。多發性硬化症的診斷由緩解和惡化，至少2種局部選擇的神經系統疾病，臨床或器械檢測，MRI或其他標準（取決於投訴）的變化而定。治療多發性硬化症：伴有惡化的糖皮質激素，預防惡化和對症治療的免疫調節劑。
另請參閱：多發性硬化症：面對面
多發性硬化症是中樞神經系統獲得性脫髓鞘的最常見原因，事實上，這是一種針對大腦和脊髓髓磷脂的炎症過程。作為西半球和歐洲的一種相當常見的疾病，多發性硬化症是中年和青年街道殘疾的主要原因之一。對於大多數人來說，即使不是所有患者，多發性硬化症都是身體和精神痛苦的源頭，對社會而言，它會造成重大的經濟和社會損害。在美國，多發性硬化症影響著300-400萬人。儘管MS的確切病因不明，徹底治愈疾病不能，近年來，影響疾病的過程中，影響其基本致病過程，並能改善生活和優質的代理健康。
[多發性硬化的原因
脫髓鞘位點被確定（它們被稱為斑塊），其內部和周圍是少突膠質細胞的降解，血管周圍炎症，髓磷脂和蛋白質組分的化學變化。也許軸突病變，但細胞體和軸突被充分保留。散射CNS斑塊纖維蛋白的神經膠質增生第一開發在白質，特別是在橫向和後柱（特別是在頸椎），視神經，和腦室旁的區域。影響中腦，橋和小腦的通路。大腦和脊髓灰質病變少。
多發性硬化症的症狀
對於多發性硬化症，緩解和神經功能缺損惡化是特徵性的。惡化的頻率平均每年約有3次不等。最常見的初始症狀是一側或多側肢體，軀乾或面部一側的感覺異常; 無力或笨拙在手臂或腿和視覺障礙（如部分失明和在一隻眼睛由於retrobupbarnogo神經炎疼痛，复視由於動眼神經麻痺，暗點）。多發性硬化症的其他頻繁的早期症狀包括肢體麻木或疲勞，步態和盆腔器官異常，頭暈。這些跡象表明中樞神經系統參與馬賽克，可能幾乎沒有引人注意。當溫度升高（熱，熱浴，發燒）時，症狀可能加重。
通常是輕微的認知下降，冷漠，批評和注意力下降，以及情感障礙，包括情緒不穩定，欣快感或更常見的抑鬱症。由於腦損傷，抑鬱症可能會發生反應或發展。癲癇發作是可能的。
顱神經
典型的單側（不對稱）視神經炎和雙眼間眼肌麻痺。視神經的神經炎導致視力差（從牲畜到失明），眼睛疼痛，有時視野變窄，視盤水腫，部分或全部傳入瞳孔缺陷。核內眼肌麻痺是由內側縱向束團的損傷結合III，VI對顱神經核的結果。一眼水平面上一隻眼睛的內收減少而出現另一眼球的眼球震顫; 融合不受侵犯。直接觀察（足底發育不良）的眼睛快速，低幅振盪是多發性硬化的特徵，但並不常見。頭暈是常見的。間歇性單側面部麻木，疼痛（類似於三叉神經痛），癱瘓或痙攣是可能的。輕度構音障礙可能由於延髓病症，小腦損傷或皮層控制障礙而發生。其他腦神經的失敗是不典型的，但可能使腦幹病變複雜化。
電機球
主要下肢的雙側痙攣性癱瘓通常由於脊髓水平處皮質脊髓通路的失敗而發展。肌腱反射（膝蓋和跟腱）增加，伸膝足底反射（巴賓斯基反射）和腳和膝蓋陣攣常常顯露出來。隨著時間的推移步態干擾可將患者固定在輪椅上。在後期階段，為了響應感官刺激（例如，床上用品），出現屈肌痛苦的痙攣。腦損傷可導致偏癱。
強化性震顫 - 肢體在運動過程中發生振盪 - 可以模擬小腦嘔吐（無力肢體運動）。當頭部失去額外的支持時，還有一陣休息的震顫，特別明顯。
小腦
在多發性硬化症的深遠階段，小腦性共濟失調和痙攣導致持續性殘疾。在小腦參與的其他表現形式中，構音障礙，吟誦的言語（在一個單詞或音節開始處發音緩慢），故意震顫和眼球震顫是可能的。
靈敏度
任何類型的感覺異常和部分喪失敏感性的特徵（例如，在手上或腳上）。各種感覺障礙（例如灼燒感或疼痛，如電擊）可以自發或響應觸摸發生，特別是當脊髓受到影響時。一個例子是Lermitt的症狀，當頭部向前傾斜時，由電擊類型引起的疼痛從上到下沿著脊柱照射到腿部。感覺障礙的客觀徵像是暫時的。
脊髓。
涉及脊髓導致骨盆器官破裂（例如，迫切的催促，延遲或失禁）。便秘，男性勃起功能障礙和女性生殖器麻醉是可能的。
視網膜脫臼（Devik氏病） - 多發性硬化的一種變種 - 視神經急性，有時為雙側神經炎伴頸髓或胸段脊髓脫髓鞘; 導致視力喪失和輕癱。另一種選擇是由於脊髓損傷導致的孤立運動無力，而沒有其他神經功能缺陷（進行性脊髓病）。
診斷多發性硬化症
在視神經炎，核內眼肌麻痺以及與多發性硬化症相容的其他症狀中應該懷疑多發性硬化，特別是如果缺陷是多焦或間歇性的。大多數多發性硬化的診斷標準需要記憶性惡化和緩解，以及客觀數據表明存在兩個或更多中樞神經系統局灶性病變。對頭部進行MRI，有時進行脊髓。如果MRI數據和臨床圖片不能令人信服，則可能需要額外檢查以提供病灶焦點的客觀證明。通常從腦脊液分析開始，必要時開始誘發電位。
MRI是非可視化中最敏感的方法。它可以消除多發性硬化症 - 模仿潛在的可逆性疾病。其中，脊髓向長圓形過渡區域（例如蛛網膜下腔囊腫和枕大孔區域的腫瘤）的非髓鞘化損害。钆增強對比劑有助於區分老年斑的活動性炎症。或者，可以使用對比CT。通過重新引入對比和延遲掃描可以提高MRI和CT的靈敏度。
通常情況下，CSF中蛋白質（常態<11％），白蛋白（常態<27％）和其他參數的IgG含量增加。IgG的水平與疾病的嚴重程度相關。瓊脂糖中的CSF電泳通常顯示出寡克隆簇的區域。在主動脫髓鞘階段，髓磷脂的主要蛋白質可以增加。CSF中淋巴細胞和蛋白質的含量可以增加。
誘發電位（對感覺刺激的反應潛伏期）用於診斷多發性硬化症的方法通常比投訴更敏感。斑點誘發電位顯示潛伏的腦損傷（例如，僅在脊髓中的確診病灶）。有時評估體感誘發電位，包括腦乾水平。常規血液檢查有時會排除例如係統性紅斑狼瘡，萊姆病等。
誰聯繫？
治療多發性硬化症
治療的目標是減少惡化的持續時間，減少他們的頻率和投訴的嚴重程度; 特別是走路的能力。在病情加重，導致缺乏客觀的（例如，視力減退，強度或協調）指定的糖皮質激素的短期課程（潑尼松龍60-100毫克口服1次/日隨劑量2-3週，甲潑尼龍500-1000毫克靜脈1次/天，持續3-5天）。Cotricosteroids可以縮短急性發作的持續時間，但不會產生持久的效果。然而，甲基強的松龍可以延緩視神經急性神經炎的進展。
免疫調節療法可減少惡化的頻率，並可延緩殘疾威脅。在免疫調節藥物干擾素β1b 800萬我ME皮下隔天，每週肌肉注射干擾素β1a 6百萬ME。副作用：流感樣症狀，抑鬱症（最終減少），數月治療後出現中和抗體和血細胞減少。您可以每天1次皮下使用醋酸格拉替雷20毫克。干擾素β和醋酸格拉默非免疫，同時逐漸進展PC可以幫助免疫抑製劑，米托蒽醌12毫克/米2年內每3個月靜脈內給藥。那他珠單抗-抗體與α 4 -integrinu -抑制透過血-腦屏障白細胞的通道; 每月輸液它有助於減少發作的頻率和新的病灶的出現，但其錄取到暫停上市，直到他完成學業，由於進行性多灶性白質腦病。如果免疫調節療法無效，則每月靜脈注射免疫球蛋白可以起到幫助作用。在表達時，逐步多發性硬化症使用免疫抑制藥（氨甲喋呤，硫唑嘌呤，黴酚酸酯，環磷酰胺，克拉屈濱），但其使用的理由仍然是辯論的主題。
當痙攣規定巴氯芬，逐漸從10至20毫克口服3-4次/天或4-8毫克替扎尼定口服3次/日增加劑量。步態訓練和體育鍛煉是有效的。神經性疼痛的加巴噴丁100-600 mg口服三次/天，替代 - 三環類抗抑鬱藥（例如阿米替林，25-75毫克睡前口服如果阿米替林引起抗膽鹼能副作用，所述25-100毫克地昔帕明睡前向內），卡馬西平200毫克口服3次/天和阿片類藥物。對於侵犯盆腔器官的功能，治療取決於其具體機制。
鼓勵和支持幫助。即使在高級階段，訓練肌肉和心臟也會顯示定期體育鍛煉（健身自行車，跑道，游泳）。它們減少痙攣狀態，有助於防止攣縮的發展，並在心理上有用。如果可能的話，患者應該保持積極的生活方式，但不要過度勞累和過熱。接種疫苗不會增加惡化風險。減弱的患者需要預防褥瘡和尿路感染; 有時需要膀胱的間歇性自我分解代謝。