支氣管擴張症

支氣管擴張 - 獲取慢性，並且在一些情況下，先天疾病，其特徵在不可逆變化（擴張，變形）和功能上劣支氣管本地化膿性過程（化膿性endobronchitis），主要是肺的下部。

支氣管擴張症是由慢性感染和炎症引起的大支氣管的擴張和破壞。常見的原因是囊性纖維化，免疫紊亂和感染，儘管有些病例可能是習慣性的。症狀 - 慢性咳嗽和排出膿性痰; 有些病人可能會有發燒和呼吸困難。儘管胸部標準X線攝影可能具有診斷意義，但診斷依賴於過程的病理學和可視化，通常採用高分辨率CT。使用抗生素治療以及預防惡化，包括分泌物引流和監測諸如重疊感染和咯血等並發症的發展。如果可能的話，應該治療支氣管擴張發展的主要原因。

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原因 支氣管擴張

患有遺傳，免疫或解剖缺陷的患者會出現瀰漫性支氣管擴張症，這些缺陷會對呼吸道造成損害。囊性纖維化是最常見的原因; 遺傳決定因素較少 - 纖毛運動障礙和α1-抗胰蛋白酶嚴重缺乏。低丙球蛋白血症以及免疫缺陷也可能會損壞擴散支氣管樹作為稀有氣道病症結構（例如，Tracheabronchomegalia [穆尼耶-庫恩綜合徵]，軟骨缺陷[坎貝爾-威廉斯綜合徵]）。漫支氣管擴張是一種常見類型的疾病類風濕性關節炎，斯耶格倫氏綜合徵和變應性支氣管肺曲菌的一種罕見的並發症，可能是由多種機制。

局部支氣管擴張伴隨未經治療的肺炎或梗阻（例如，由於異物和腫瘤，部分切除後外部壓迫或解剖改變）而發生。

所有這些狀況惡化的呼吸道和免疫防禦的清除機制，導致無法推斷秘密和誘發感染和慢性炎症。其結果是，頻繁的感染，通常是由引起流感嗜血桿菌（35％），銅綠假單胞菌（31％），粘膜炎莫拉菌（20％），金黃色葡萄球菌（14％），和肺炎鏈球菌（13％），氣道填充有粘性的粘液分泌，含有炎症介質和病原體，並且緩慢擴張，疤痕和變形。組織學上，由於水腫，炎症和新血管形成，支氣管壁增厚。周圍間質和肺泡的降解導致纖維化，肺氣腫或這兩種變化。

非肺結核分枝桿菌可引起支氣管擴張，並可使由於其他原因而發展的支氣管擴張症患者的肺定居。

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症狀 支氣管擴張

支氣管擴張的主要症狀是慢性咳嗽，其中可以釋放大量稠稠粘稠的膿性痰。經常觀察到呼吸困難和喘鳴。由於在支氣管（但不是肺）動脈的氣道中形成新的血管，咯血可能是巨大的。發熱溫度隨疾病惡化而發生，在此期間咳嗽和痰量增加。慢性支氣管炎可能與臨床表現上的支氣管擴張症相似，但支氣管擴張的特點是每日更多的膿性痰液排出和典型的CT改變。

支氣管擴張症的典型症狀是口臭和病理性呼吸音，包括咯吱聲和喘鳴。手指的末端指骨也可以變厚。

症狀通常在不知不覺中發展並且越來越頻繁地重複出現，多年後逐漸惡化。在嚴重的情況下，可能會發生低氧血症，肺動脈高壓和右心室衰竭。

造成多重耐藥微生物，包括非結核性分枝桿菌二重感染，必須被視為患者症狀復發或加重肺功能的研究呼吸功能參數的惡化發作的可能的主要原因。

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形式

目前支氣管擴張症的獨立性作為一種單獨的流行病學形式可以被認為是由以下情況所證明的。支氣管擴張症的傳染性和炎症過程主要發生在支氣管樹內，而不是肺實質內。此外，一個令人信服的證實是手術，其中支氣管擴張的消除導致患者康復。

隨著支氣管擴張作為一個獨特的疾病實體，病理形態學襯底，其是伯支氣管擴張（支氣管擴張）發射二次支氣管擴張（支氣管擴張），其並發症或疾病的其他表現形式。繼發性支氣管擴張常發生於肺膿腫，肺結核，慢性肺炎。對於繼發性支氣管擴張症，肺部呼吸部位通常存在病理改變，區別於繼發性支氣管擴張和支氣管擴張。

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診斷 支氣管擴張

診斷主要根據病史，體檢及X線檢查，用胸片開始。射線照相數據，可疑支氣管擴張包括散射引起的粘液栓不規則變暗，“蜂窩狀”和環和“電車線”，由增厚的，分別設置沿或垂直於X射線束支氣管擴張，。X射線衍射圖案可以根據潛在的疾病而變化：囊性纖維化支氣管擴張主要發育在上葉，而由於其他原因佈置多個漫或下葉佔優勢。高分辨率的CT是檢測支氣管擴張的首選方法。這項研究幾乎100％敏感和具體。CT通常揭示擴張支氣管和囊腫（有時在一串葡萄的形式），散射粘液插頭和呼吸道，這是1.5倍以上的較大直徑與相鄰血管相比較。中等口徑的擴張支氣管可以延伸至胸膜。肺不張，鞏固和血管化減少是額外的非特異性變化。擴張氣道的鑑別診斷包括支氣管炎和“牽拉性支氣管擴張”，當肺纖維化膨脹氣道並保持他們開放發生。

為了記錄疾病進展的最初功能和隨後的監測，應該進行肺功能測試。支氣管擴張與氣流受限有關（1秒[FEV1]，用力肺活量[FVC]和FEV / FVC）的用力呼氣量減少; FEV可以改善支氣管擴張劑如β受體激動劑的反應。一氧化碳的肺容量和擴散能力（DLCo）可以降低。

研究目的是在根本原因的診斷，包括痰染色和培養物的細菌研究的分析細菌，分枝桿菌（鳥分枝桿菌複合和結核分枝桿菌）和真菌（曲霉屬）感染。分枝桿菌二重感染通過反复培養非典型分枝桿菌診斷（對於大量菌落）和檢測到的肉芽腫活檢與疾病的平行放射徵象。另外的研究可以包括研究汗液氯化物囊性纖維化，這是即使是在老年患者要進行的診斷; 類風濕因子和其他血清學試驗來排除結締組織的全身性疾病; 免疫球蛋白，包括IgG的亞類，記錄一些免疫缺陷; 為了曲霉pretsipitiny，IgE的測試和嗜酸性粒細胞，以避免過敏性支氣管肺曲霉病，和α1 -抗胰蛋白酶，以記錄其赤字。當纖毛運動障礙的臨床表現假定（在鼻竇疾病和支氣管擴張中間，並與不育或沒有下葉的存在下），必須進行活組織檢查鼻或支氣管上皮，並通過透射電子顯微鏡進行病理纖毛結構的存在調查活檢。一種侵入性較小的替代方法是研究精子活力。診斷纖毛運動障礙應安裝小心，有經驗的醫生，經過培訓的專門的方法如非特異性的結構缺陷可能存在於在健康患者和患者的肺部疾病的纖毛的10％; 感染可引起暫時性運動障礙; 纖毛超微結構可以是原發性纖毛運動障礙綜合徵特徵在於異常的纖毛功能正常。

當從外部懷疑解剖干擾或壓迫時，規定支氣管鏡檢查。

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治療 支氣管擴張

治療包括預防惡化，潛在原因治療，加重治療和並發症監測。

關於預防或限制惡化的最佳方法尚無共識。建議每日口服預防與抗生素（例如，環丙沙星，每天500毫克的2倍），並在患者的銅綠假單胞菌，吸入妥布黴素（300毫克，2次，持續一個月一個月日）定殖囊性纖維化。另外，對於瀰漫性支氣管擴張患者，由於其他原因，氣霧劑慶大霉素（40 mg，每日兩次）可能有效。

與任何慢性肺病一樣，建議患者每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

各種技術可以促進分泌物的清除，包括體位引流，胸部打擊樂器，其提供正呼氣壓力裝置，敲擊intrapulmonalnye風扇，充氣背心和自體引流（呼吸技術促進從外週分泌的運動中心氣道）。粘液溶解性（rhDNa3a）在囊性纖維化患者中顯示臨床療效。患者應該在呼吸專家的指導下測試呼吸技術，並選擇並應用最有效的技術; 沒有其他選擇方法是合理的。

支氣管擴張的其他治療取決於潛在原因。用糖皮質激素治療過敏性支氣管肺曲霉病，並且可能與azolid抗真菌劑聯合使用。免疫球蛋白缺乏的患者應接受替代治療。缺乏α-1抗胰蛋白酶的患者也應該接受替代療法。

用抗流感嗜血桿菌，銅綠假單胞菌，粘膜炎莫拉氏菌有效的抗生素進行支氣管擴張加劇的治療。金黃色葡萄球菌和肺炎鏈球菌（例如，環丙沙星，每天400毫克靜脈2-3次，然後將500mg口服兩次，或750-500毫克左氧氟沙星靜脈內，然後一次口服7-14天每天）。阿奇黴素500毫克每週一次對由囊性纖維化引起的支氣管擴張症有效，但不清楚大環內酯類藥物是否對其他鼻息肉形式有效。抗生素治療應伴隨對呼吸道痰液清除的影響增加。

急性並發症的控制包括治療分枝桿菌雙重感染和出血。

由鳥分枝桿菌複合物的治療指定憑經驗模式可能涉及多個的共同給藥（至少三個）的藥物：克拉黴素500毫克口服，每天兩次，或1mg阿奇黴素的每天250-500次; 利福平600 mg口服每日一次1或300毫克利福布汀一次口服每日1乙胺丁醇和25mg / kg口服每1天（2個月）一次，然後繼續15mg / kg的每日1次。所有藥物應長期服用（長達12個月），直至痰培養陰性。很少需要手術切除，但可以考慮抗生素治療無效和支氣管擴張的性質相當有限。

大規模出血通常採用支氣管動脈栓塞治療以及抗生素治療加重。

預防

預防支氣管擴張需要及時發現和治療潛在的原因。不幸的是，大多數患者只有在疾病完全形成支氣管擴張症時才尋求醫療幫助。

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預測

一般來說，80％的患者由於孤立的支氣管擴張而不能進一步惡化肺功能，支氣管擴張的預後良好。然而，囊性纖維化患者的平均預期壽命為32歲，大多數患者經常發生惡化。

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