原发性硬化性胆管炎 - 症状

男性发病率是女性的两倍。原发性硬化性胆管炎通常发病于25-45岁，但2岁（平均5岁）儿童也可发病，且通常伴有慢性非特异性溃疡性结肠炎。

该疾病通常在发病初期无症状；尤其是在非特异性溃疡性结肠炎患者的筛查检查中，首发表现是血清碱性磷酸酶活性升高。然而，即使碱性磷酸酶活性正常，原发性硬化性胆管炎也可通过胆管造影检查发现。该疾病最初也可能表现为血清转氨酶活性升高。正是基于这一体征，献血者在献血时可能会意外发现该疾病。即使病程无症状，该疾病也可能进展为肝硬化和门静脉高压（通常为窦前期），而没有胆管炎或胆汁淤积的体征。此类患者可能需要多年治疗“隐源性”肝硬化。

原发性硬化性胆管炎的典型症状为体重减轻、乏力、瘙痒、右上腹疼痛和短暂性黄疸。出现症状提示病情已进展。除非胆道手术或内镜检查导致上行性胆管炎，否则发热并不常见。然而，该病有时也会以发热、寒战、右上腹疼痛、瘙痒和黄疸为首发症状，类似于急性细菌性胆管炎。血培养很少呈阳性，且抗生素治疗无效。

即使没有肠道疾病症状，也应通过直肠镜检查和直肠黏膜活检来排除非特异性溃疡性结肠炎（以及罕见情况下的克罗恩病）。结肠炎通常为慢性、弥漫性、轻度至中度病变。胆管炎的活动性与结肠炎活动性成反比。缓解期通常为长期。原发性硬化性胆管炎的检测时间可能早于或晚于结肠炎。非特异性溃疡性结肠炎的存在不会影响疾病的进程。

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