一项研究显示,原发性硬化性胆管炎患者确诊后平均生存时间为11.9年。另一项研究显示,75%的患者在确诊后9年仍然存活。
对无症状患者进行 6 年的观察后发现,其中 70% 的患者病情出现进展,其中三分之一的患者出现肝功能衰竭。
虽然有些患者可能情况良好,但大多数患者会出现进行性胆汁淤积性黄疸和肝损伤,最明显的是食管静脉曲张出血、肝功能衰竭和胆管癌。
肝外胆管病变的预后比单纯肝内胆管病变的预后差。
直肠结肠切除术后,结肠造口周围的静脉曲张可能会引起出血。
在非特异性溃疡性结肠炎中,胆管周围炎和硬化性胆管炎的存在会增加发育不良和结肠直肠癌的风险。
已开发生存模型,用于评估治疗结果、在临床试验中将患者分组以及确定肝移植的最佳时机。梅奥诊所的模型基于五个中心对426例患者的随访数据,考虑了血清胆红素浓度、组织学分期、患者年龄和脾肿大情况。诊断后的预测生存率为78%。女性患者的生存率低于男性。由于不同患者的病情进展不同,这些模型对个体患者的价值不大。此外,这些模型无法识别胆管癌患者。