原发性硬化性胆管炎 - 治疗

原发性硬化性胆管炎尚无特效治疗方法。如出现黄疸，建议采取针对慢性胆汁淤积和瘙痒的措施。脂溶性维生素的替代疗法尤为重要。系统性皮质类固醇治疗的可行性尚未得到证实。根据肝活检数据，服用熊去氧胆酸可改善生化指标并降低疾病活动性。

口服甲氨蝶呤或秋水仙碱冲击疗法无效。由于病程多变且无症状期较长，临床疗效难以评估。胆管炎应使用广谱抗生素治疗。

结肠切除术不会影响原发性硬化性胆管炎合并非特异性溃疡性结肠炎的病程。

内镜治疗可扩张大胆管狭窄处，并去除小色素结石或胆汁凝块。可放置支架和鼻胆管导管。肝功能检查结果改善，胆管造影结果不一。死亡率低。尚未开展内镜治疗原发性硬化性胆管炎的对照研究。

由于发生胆管炎的风险很高，因此不宜进行手术治疗，例如切除肝外胆管并使用肝内支架进行重建。

成人肝移植后3年生存率为85%。原发性硬化性胆管硬化症（PSC）患者移植肝脏胆管狭窄的发生率高于其他疾病患者。

原因可能是胆道吻合口部位缺血、排斥反应和感染。移植肝脏的疾病可能会复发。

216例患者中，有11例在移植后发生胆管癌，这些患者的生存率很低。鉴于此，应尽早进行移植。

如果有胆管手术史，移植手术会更加困难，需要大量输血。由于受体胆管受损，需要进行胆总管空肠吻合术。所有这些都导致移植后胆管并发症的发生率增加。

移植后，结肠炎通常会有所改善，但可能会发展为结肠癌。

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