原發性硬化性膽管炎：治療

原發性硬化性膽管炎沒有特效治療。對於黃疸，推薦用於慢性膽汁鬱積和瘙癢的活動。用脂溶性維生素替代療法尤其重要。系統性皮質類固醇治療的可行性尚未得到證實。根據肝活檢，熊去氧膽酸的使用改善了生化參數並降低了疾病的活性。

口服甲氨蝶呤或秋水仙鹼治療無效。鑑於病程變化和長期無症狀期，治療的有效性在臨床上難以評估。應該用廣譜抗生素治療膽管炎。

結腸切除術不影響與潰瘍性結腸炎相關的原發性硬化性膽管炎的病程。

內窺鏡治療可以讓你擴大大導管的狹窄並去除小的色素沉著或一堆膽汁。可以安裝支架和鼻唇溝導管。同時，肝功能檢查改善，並且膽管造影的結果是可變的。死亡率低。尚未進行內鏡檢查與原發性硬化性膽管炎的對照研究。

手術治療，如切除肝外膽管及使用經肝支架進行重建是不理想的，因為發生膽管炎的風險很高。

後肝移植成人3年生存率為85％。在PSC患者的移植肝的膽管中，肝移植後發生肝硬化的頻率要高於其他疾病患者。

其原因可能是缺血，排斥反應和膽管吻合口感染。肝移植的複發是可能的。

216例患者中有11例發生移植膽管癌，這些患者的生命期很短。鑑於此，移植應儘早進行。

如果有膽道手術史，移植更難以執行，需要大量輸血。對於受者膽管損傷，膽總管造口術是必要的。所有這些都會導致膽道移植後並發症的頻率增加。

移植後，結腸炎的病程往往有所改善，但結腸癌可以發展。

[1], [2], [3]