原發性硬化性膽管炎：診斷

實驗室研究

在檢查血清時，發現膽汁淤積的跡象與鹼性磷酸酶活性的增加相比高出3倍。膽紅素水平差異很大，極少數情況下超過10 mg％（170μmol/ l）。與所有膽汁淤積症患者一樣，血清和血漿銅藍蛋白以及肝臟中的銅含量都會增加。在40％〜50％的病例中y球蛋白和IgM水平增加。

在血清中，可以檢測到低滴度的抗平滑肌抗體和抗核抗體，但是抗線粒體抗體不存在。

偶爾會觀察到嗜酸粒細胞增多。

肝臟的組織學變化

在移植過程中移除肝臟膽管的灌注研究中，揭示了肝內管道的管狀和囊狀腫大，並且它們轉變成纖維索直至完全消失。

組織學上，門脈區浸潤有小的和大的淋巴細胞，嗜中性粒細胞，有時是巨噬細胞和嗜酸性粒細胞。圍繞小葉間膽管顯示周圍炎症，在一些情況下伴隨著上皮脫落。在小葉內可能發生炎性浸潤，Kupffer細胞腫脹並突入竇狀內腔。僅在嚴重黃疸時膽汁淤積才明顯。

隨著時間的推移，纖維化在門脈道中發展，導緻小管周圍的結締組織以球根狀外殼的形式出現。膽管的殘留物只能以纖維環的形式檢測。門戶區域變成星形。

組織學變化是非特異性的，但膽管增生和銅的小管顯著沉積的與台階壞死沿減小的量可以被懷疑為原發性硬化性膽管炎，並作為holangigrafii的基礎。

膽總管的組織學檢查顯示纖維化和炎症，但沒有診斷意義。

膽管造影

雖然經肝膽管造影術可成功使用，但內鏡逆行胰膽管造影術仍是首選方法。診斷標準是檢測肝內膽管和肝外膽管不均勻狹窄和擴大（清晰度）的區域。

狹窄的長度很小（0.5-2厘米），導致導管彎曲，並與膽管未改變或稍寬的部分交替。在膽總管的過程中，可以找到類似憩室的突起。

對於膽管造影，病灶僅限於肝內，僅肝外管道或甚至只有一個肝管。

伴有膽管造影的小管損傷，沒有變化。

可視化診斷方法

在超聲檢查時，顯示膽管壁增厚，計算機斷層掃描 - 膽管最小擴大切面; 在罕見瀰漫性膽管癌中觀察到類似的模式。

膽管癌

約10％的原發性硬化性膽管炎患者出現膽管癌。它可能使小管和大管的損傷複雜化，並且通常在潰瘍性結腸炎患者中觀察到。生存期平均為12個月。

膽管癌很難診斷。如果患者出現黃疸，可以懷疑。在膽管造影的情況下，膽管癌有利於膽管局部擴張，進展性狹窄和血流內息肉。膽管癌的可能性可以認為是淺表靜脈血栓性靜脈炎和腫瘤缺如部位的膽管上皮發育不良。強制性膽管造影檢查膽汁和擦傷的細胞學檢查，以及膽管活檢。確定血清腫瘤標誌物如CA 19/9也是有用的。CA 19/9和癌胚抗原聯合診斷的準確率達到86％。

診斷

診斷標準

• 阻塞性漸進型黃疸的存在;
• 膽道內沒有結石（以前在肝膽區沒有手術）;
• 通過膽管造影檢查證實普通加厚和肝外膽管狹窄，其肝內切片開放，
• 沒有惡性腫瘤;
• 根據肝活檢的形態學研究排除原發性膽汁性肝硬化。

區分原發性硬化性膽管炎和原發性膽汁性肝硬化可以獲得膽管造影的結果和抗線粒體抗體的缺乏。原發性硬化性膽管炎的發作可能類似於慢性肝炎，尤其是兒童或隱源性肝硬化。診斷的關鍵是增加鹼性磷酸酶的活性; 使用膽道造影檢查來診斷。

膽道手術或識別膽結石的歷史被排除二次硬化性膽管炎，術後狹窄由於膽管或膽總管結石病發展。

此外，原發性硬化性膽管炎應，導致肝動脈給藥氟尿苷膽管，先天性異常膽道感染holangiopatiey或誰接受肝移植，以及膽管腫瘤艾滋病患者，並組織細胞增生症X的缺血損害加以區分

實驗室數據

1. 一般血液檢查：血沉增加，貧血症狀，白細胞增多。
2. 尿分析是對膽紅素的積極反應。
3. 生化血液檢查：增加鹼性磷酸酶，膽紅素（主要是結合型），血液中丙氨酸轉氨酶的含量，可能增加銅含量。

儀器數據

1. 腹腔鏡：初期肝臟可能看起來不變，後來形成肝硬化。它的顏色是從黑櫻桃到綠色，但不如肝內膽汁淤積。在肝臟表面，星形纏結與明顯的纖維化相關，紫紅色或黑色的小節點與轉移相似。宏觀上存在由慢性膽汁淤積引起的“大綠色肝臟”，但在其表面沒有擴大的膽管毛細血管，這是梗阻性黃疸的特徵。
2. 逆行內鏡胰膽管造影：最簡單方便的研究類型以確診。在膽道造影發現肝內膽管busopodobnye重大變化，與小肝內膽管（圖片，讓人想起了“死”樹）的貧困結合起來。述的特性，隨機地分散，短指狀收縮，可交換的正常大小的膽管和共同與狹窄組合，並且mikroegazami divertikulolodobnymi凸起，這會導致不均勻管道壁。除了肝內外，肝外膽管也受到影響。缺乏nadstenoticheskogo膨脹 - 初級stenoziruyueschego膽管炎，其從二次膽管炎相區別的一個重要特徵。
3. 肝活組織檢查：膽管纖維性炎症，可能是銅含量增加。

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