血友病

兒童血友病是一組疾病，其中凝血因子（更經常是VIII和IX）的缺乏導致出血綜合徵的出現。

分配先天和後天形式的血友病。更通常地，發現先天性血友病：血友病A（因子VIII缺陷）和血友病B（因子IX缺陷， - 聖母病）。血友病C（因子XI缺乏）不常見，非常罕見 - 複雜血友病（同時缺乏因子VIII和IX），常伴有色覺異常。兒童獲得性血友病是罕見的，通常伴隨自身免疫性和骨髓增生性疾病中凝血因子的抗體出現。

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血友病流行病學

血友病的發病率是每10萬男性13-14。血友病A與血友病B的比例為4：1。在70-90％的患者中觀察到血友病的遺傳性，偶發性 - 在10-30％。

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血友病的分類

• 非常嚴重的血友病形式（具有非常嚴重的血友病，因子VIII / IX活性不超過0.99％）。
• 嚴重形式的血友病（因子VIII / IX活性為1-2,99％）。
• 中度嚴重的血友病（因子VIII / IX活性為3-4％）。
• 一種容易形成的血友病（因子VIII / IX活性是5-12％）。
• 直立形式的血友病（因子VIII / IX活性為13-50％）。

類型：

1. 血友病A（凝血因子VIII缺乏症）;
2. 血友病B（凝血IX因子缺乏）;
3. 血友病C（凝血因子XI缺乏症）。

嚴重程度（當前）：

1. 輕（因子活性 - 5-10％）;
2. 中重型（因子活性小於1-5％）;
3. 重（因子活性小於1％）;
4. 潛伏（因素活動高於15％）。

階段關節病和關節病：

1. 不會破壞關節功能的關節積血;
2. 伴有粘連性纖維蛋白性滑膜炎和骨質疏鬆症的關節積血，關節功能的初始破壞;
3. 隨著關節的增大和完全變形而退化，關節功能嚴重中斷;
4. 關節內裂隙急劇變窄，硬化和囊性骨骺，關節內骨折是可能的; 關節強直。

血友病A是一種X連鎖隱性疾病，只有男孩患病（頻率為每5000-10000名兒童中有1人）。家族史是指示性的：75％的母親親屬的母親產婦的特徵是出血增加。

血友病B - X連鎖隱性疾病。其頻率比血友病A低約4倍。

血友病C是一種具有常染色體隱性遺傳類型的疾病，對於男孩和女孩都是特徵性的。在新生儿期，血友病的出血事件極少發生，只有嚴重缺陷（抗血友病因子的含量低於標準的3-5％）。血友病A和B是典型延遲（2-4出生後小時）從臍殘端出血，血腫（包括頭血腫）很少 - 顱內出血。與此同時，在新生儿期間，C型血友病典型地發展為大面積頭痛血腫，不太常見 - 從臍帶殘端出血。

基於家族歷史數據和實驗室檢查（正常出血時間凝血時間的增加和血小板數目兒童血友病的診斷價值。提高APTT正常MF確認診斷判定因子VIII缺乏，IX或X

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治療兒童血友病

根據血友病的形式，使用替代療法。在新生兒中，抗血友病因子的劑量沒有計算出來。

血友病A.

隨著1U / kg抗血友病球蛋白的引入，內源性抗血友病因子的活性增加2％。通常使用凝血因子VIII（Cryoprecipitate，Antigemophilic plasma）。輸入0.3劑量/ kg靜脈注射，必要時重複介紹。

血友病B

應用凝血因子IX濃縮劑（1單位/ kg體重將血液中的因子水平提高1％）。該藥物通過靜脈內推注施用。成人的藥物劑量範圍從30至50U / kg體重，甚至高達100U / kg，伴有大量出血。新生兒的體重不超過30U / kg。治療以補充靜脈滴注至少25ml / kg質量劑量的含凝血因子IX的血液凝固因子VIII（冷沉澱，抗凝血因子血漿）來補充。

血友病C

劑量為不小於25毫升申請凝血因子VIII（冷沉澱，抗血友病血漿）/ kg的靜脈內或凝血酶原複合物製劑（15-30每1kg IU體重，靜脈內推注）。

對於外部出血，局部應用壓力繃帶，止血膠原海綿（INN：硼酸+ Nitrofural +膠原），凝血酶和冰。