該文的醫學專家

一位教授 Ofer SHPILBERG

血液學家，血液學家

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因子VIII（抗血友病球蛋白A）

Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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血漿中因子VIII活性的參考值（標準）為60-145％。

的血漿凝固的因子VIII - 抗血友病球蛋白A - 在血液中作為三個亞基的複合物中循環，指定與VIII-氬相關的VIII-K（凝固部），VIII-氬（主要抗原標記）和VIII-vWF的（血管性血友病因子）。據認為，調節VIII-vWF的合成凝結部件抗血友病球蛋白（VIII-a）和參與血小板血管止血。因子VIII是在肝臟，脾臟，內皮細胞，白細胞，腎合成並參與相位1血漿止血。

測定因子VIII在診斷血友病A方面起著至關重要的作用。血友病A的發展歸因於因子VIII的固有缺陷。在因子VIII患者的血液中，沒有（血友病A ^-）或其功能較差的形式，不能參與血液凝固（血友病A ⁺）。血友病A ^-在90-92％的患者中發現，A ^+型血友病在8-10％。當血友病患者血漿中Ⅷ-k血漿含量急劇下降，Ⅷ-Ⅴ濃度在正常範圍內。因此，血友病A出血的持續時間在規定範圍內，並且血管性血友病增加。

血友病A是一種遺傳性疾病，但在20-30％的患者中沒有追踪陽性家族史。因此，測定因子VIII的活性具有重要的診斷價值。根據VIII因子的活性水平，血友病A的以下臨床形式被分開：極其嚴重 - 因子VIII活性高達1％; 重 - 1-2％; 平均嚴重程度 - 2-5％; 輕（血友病） - 6-24％。

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