血漿中因子VIII活性的參考值(標準)為60-145%。
的血漿凝固的因子VIII - 抗血友病球蛋白A - 在血液中作為三個亞基的複合物中循環,指定與VIII-氬相關的VIII-K(凝固部),VIII-氬(主要抗原標記)和VIII-vWF的(血管性血友病因子)。據認為,調節VIII-vWF的合成凝結部件抗血友病球蛋白(VIII-a)和參與血小板血管止血。因子VIII是在肝臟,脾臟,內皮細胞,白細胞,腎合成並參與相位1血漿止血。
測定因子VIII在診斷血友病A方面起著至關重要的作用。血友病A的發展歸因於因子VIII的固有缺陷。在因子VIII患者的血液中,沒有(血友病A -)或其功能較差的形式,不能參與血液凝固(血友病A +)。血友病A -在90-92%的患者中發現,A +型血友病在8-10%。當血友病患者血漿中Ⅷ-k血漿含量急劇下降,Ⅷ-Ⅴ濃度在正常範圍內。因此,血友病A出血的持續時間在規定範圍內,並且血管性血友病增加。
血友病A是一種遺傳性疾病,但在20-30%的患者中沒有追踪陽性家族史。因此,測定因子VIII的活性具有重要的診斷價值。根據VIII因子的活性水平,血友病A的以下臨床形式被分開:極其嚴重 - 因子VIII活性高達1%; 重 - 1-2%; 平均嚴重程度 - 2-5%; 輕(血友病) - 6-24%。