血管毛細血管（膜增殖性）腎小球腎炎

血管毛細血管性（膜增生性）腎小球腎炎 - 一種伴有進行性病程的腎小球腎炎變異型非常罕見。

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流行病學

形態學特徵腎小球系膜細胞的增殖，腎小球創建分葉（“小葉腎炎”），和毛細管或雙迴路的壁增厚 - 由於系膜細胞（插置）的滲透。根據電子緻密沉積物的位置和性質三個（有時4）型腎小球膜性腎炎，這在臨床上是相同的，並且具有略微不同的實驗室數據和移植的結果。大多數情況下都有類型I和II。在I型免疫沉積物內皮和腎小球系膜區（經典或內皮下腎小球膜性腎小球腎炎）下的局部，與II型（“緻密物沉積病”）特別osmiophil來源不明的電子緻密沉積物位於所述基底膜的內部。

70年代其他類型腎小球腎炎的發病率為10-20％; 近年來在歐洲和北美，系膜毛細血管性腎小球腎炎已變得不太常見（5-6％）。

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原因 系膜細胞（膜增殖性）腎小球腎炎

腎小球毛細血管性腎小球腎炎的病因分為病毒性和細菌性感染。通常，系膜細胞毛細血管I型腎小球腎炎與HBV感染一起發展，但最近特別關注了I型系膜細胞性腎小球腎炎與HCV的關係。在感染丙型肝炎病毒的50-60％I型腎小球毛細血管性腎小球腎炎患者中，檢測到冷球蛋白。有鏈球菌感染，感染性心內膜炎的情況下，與腎小球腎炎腎小球膜在血吸蟲病發展，肺結核，瘧疾。

隨著系統性紅斑狼瘡檢測特發性形式腎小球膜性腎小球腎炎，冷球蛋白血症混合，乾燥綜合徵，潰瘍性結腸炎，結節病，淋巴瘤和其他腫瘤。

遺傳因素可能在腎小球毛細血管性腎小球腎炎的發展中起作用。描述了兄弟姐妹的家庭病例以及幾代人的情況。

腎小球毛細血管性腎小球腎炎的一個特徵是低C3血症和/或C4組分水平下降，這在II型中特別常見。Hypokomplementemia是由於違反補體的合成和分解代謝以及血液中存在針對C3轉化酶的特定免疫球蛋白-C3腎炎因子而引起的。

系膜毛細血管性腎小球腎炎（通常為II型）有時與部分性脂肪代謝障礙（一種同時伴有低复氧血症的疾病）相結合。

更多的時候，年齡小的人生病，還有孩子（年齡在I型時更年輕）。在老年人中很少見。

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症狀 系膜細胞（膜增殖性）腎小球腎炎

症狀腎小球膜（膜性）腎小球腎炎相同所有形態變異：其特徵在於血尿（10-20％瞬態肉眼血尿），蛋白尿和腎病綜合徵（常與元件ostronefriticheskogo），降低的腎功能。腎小球膜性腎小球腎炎是成人腎病綜合徵病例的10％，兒童為5％的原因。 動脈高血壓  經常被觀察到，有時甚至是嚴重的。

腎病綜合徵與血尿和高血壓的結合應該始終令人擔憂腎小球毛細血管性腎炎的可能性。可能的  貧血症  （這與紅細胞表面存在活化的補體有關）。II型描述了一種視網膜病變（瀰漫性黃色雙側對稱損傷）。

血管毛細血管性（膜增生性）腎小球腎炎通常始於急性腎病綜合徵，伴有血尿突然發展  ，明顯的蛋白尿，水腫和高血壓; 在這種情況下錯誤地診斷急性腎炎。幾乎在1/3的患者中，該疾病可能表現為腎活組織檢查中具有“半月”的快速進行性腎衰竭。

由於系膜細胞性腎小球腎炎與感染和全身性疾病的頻繁組合，在每種情況下，仔細尋找伴隨病變是必要的。

這個過程的過程是穩步進行的，自發緩解是罕見的。血管毛細血管性腎小球腎炎是最不利的形式之一; 在沒有治療的情況下，終末期腎衰竭在10年內發展到接近50％，在20年內 - 在90％的患者中。根據J.St. Cameron等人 （1983），腎病綜合徵患者10年生存率為40％，無腎病綜合徵患者為85％。作為腎小球毛細血管性腎小球腎炎的一個特徵，個體患者的腎功能有“逐漸”進展和相對突然惡化的趨勢。臨床上預後不良的跡像是腎病綜合徵，舒張期高血壓，腎功能下降以及HCV和HBV感染血清學徵象的檢測。補體水平沒有預後價值。血管毛細血管性腎小球腎炎，特別是II型，常在移植物中復發。

治療 系膜細胞（膜增殖性）腎小球腎炎

腎小球毛細血管性腎小球腎炎的治療仍未充分發展。一些提議的方法沒有足夠的理由，許多作者似乎有爭議。不良預後徵象 - 從疾病一開始就存在腎病綜合徵和腎功能受損。在腎病綜合徵患者中，10年的腎臟存活率不超過50％。

應該意識到的需要其他治療方法腎小球腎炎腎小球膜的二次形式的可能性：在慢性感染它腎小球膜性腎小球腎炎（包括HBV-和HCV病毒感染），冷球蛋白血症，以及各種形式的漿細胞惡液質的。在這些疾病中，可以示出抗菌治療，α干擾素，血漿或化療。

在其他患者中，如果證實特發性腎小球毛細血管性腎小球腎炎，推薦以下方法。

無腎病綜合徵的腎小球毛細血管性腎小球腎炎的治療

蛋白尿低於3克/天，正常治療的患者不需要; 高血壓是重要的嚴格控制血壓，最好是ACE抑製劑; 伴有大量蛋白尿並減少CF，可以使用潑尼松龍和細胞抑製劑或阿司匹林和雙嘧達莫的組合。

腎病綜合徵治療腎小球毛細血管性腎小球腎炎

皮質類固醇/皮質類固醇和細胞毒性劑

在腎病綜合徵和腎功能正常的第一次發作時，可能開始使用皮質類固醇[1 mg /（kghsut）2個月]。在這種情況下，對延長類固醇治療經驗最豐富的兒童的結果更好。

當使用糖皮質激素，細胞毒性藥物更好的效果相結合。R. Faedda等人。（1994）在治療的19名患者用糖皮質激素（甲潑尼龍第一脈衝，然後口服潑尼松龍）和環磷酰胺平均超過10年的隨訪（7.5歲）報導緩解的19名患者（患者的40％的15個發達性腺衰竭）; 部分病人出現復發，劣於聯合治療。在我們的組與潑尼松龍組合28名患者腎小球膜性腎小球腎炎與細胞抑製劑（環磷酰胺，硫唑嘌呤或hlorbutin）處理，10年的腎存活率為71％，顯著高於通常與腎小球膜性腎小球腎炎未處理nefrotikov觀察。與環磷酰胺脈衝處理危重腎小球膜性腎小球腎炎的另一項研究中，如圖9所示，最好的結果（經過7年的100％腎存活），固定在4患者（> 4）6個月，至少6克藥物的接收高折射率的形態的活性。同時，在5名患者具有相同索引活性，但較少活性處理（接受至少6克藥物的），腎存活率小於50％。

在這方面，當與腎功能下降的表達腎病綜合徵或腎病綜合徵是更好地開始與皮質類固醇和細胞毒性藥物的組合（後者可以是環磷酰胺的脈衝的形式）。

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細胞毒性藥物，抗凝劑和抗血小板藥物

在不受控制的研究，細胞毒性藥物，抗凝血劑和抗血小板藥物的聯合取得了良好的效果。在對照研究，以評估環磷酰胺，潘生丁和華法林顯著影響對蛋白尿和腎疾病進展的影響進行檢測。在患者腎小球膜性腎小球腎炎另一個對照研究I型雙嘧達莫（225毫克/天）和阿司匹林（975毫克/天）期間，第4年減緩進展速率，但由第10天，處理過的和未治療的患者之間的這些差異擦除（腎生存率分別為49％和41％）。

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環孢素

關於使用環孢素治療系膜細胞性腎小球腎炎的數據非常有限。在不受控制的研究中，環孢黴素[4-6 mg /（kg x 105）]與低劑量潑尼松龍聯合治療可引起蛋白尿中度減少。然而，由於潛在的腎毒性和高血壓的增加，目前在系膜細胞性腎小球腎炎患者中環孢素沒有被廣泛使用。

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