腎小球（脂質腎病）

未檢測到光鏡和免疫熒光研究中腎小球（脂質腎病）的微小變化。只有電鏡顯示上皮細胞（足細胞）的腿部過程融合，這被認為是這種形式的腎小球腎炎蛋白尿的主要原因。

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原因 腎小球的變化很小（類脂性腎病）

根據發病機制的一種假設，由於增加由T淋巴細胞產生的腎小球血管滲透性的因子，發生腎小球（脂質腎病）的微小變化。

這種形態形式在兒童中更常見，男孩中女孩的可能性比女孩多2倍，但也發生在成年人，包括老年人中。因此，在觀察A. Davison（1996）時，在317例60歲以上腎病綜合徵患者中，有11％的腎小球有輕度改變。

常的疾病是“在腎小球最小變化（脂性腎病）”上呼吸道感染後發展，過敏反應（食物過敏，昆蟲叮咬，藥物，疫苗接種），並經常與特應性疾病聯合，過敏性疾病（哮喘，濕疹，牛奶不耐受，花粉症） 。有時它是之前和其他感染。鏈球菌的作用尚未得到證實，抗體的滴度抗鏈球菌有時比正常人低。描述某些情況下由於腫瘤性疾病（淋巴瘤，大腸癌，肺等人），但比在膜性腎病更少見。已知的家族史，在兄弟姐妹比較常見的，這表明遺傳傾向的可能性。

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症狀 腎小球的變化很小（類脂性腎病）

大多數患者發現微小病變腎小球（脂性腎病）以下症狀：腎病綜合徵-大量蛋白尿，嚴重水腫，全身水腫，低蛋白血症嚴重，gapovolemiei非常嚴重的高脂血症; 兒童常發生  腹水，有時伴有  腹部疼痛。用一把鋒利的血容量減少可發展有腹痛，皮膚紅斑，並與循環衰竭，四肢發冷心血管休克腎病危機。

在年幼的孩子，“最小變動”在腎病綜合徵的所有病例的80-90％觀察青少年 - 成人的50％ - 10％-20％。年齡10歲誰擁有選擇性蛋白尿腎病綜合徵，無血尿，高血壓，氮質血症和減少補充的水平，“最小變動”，所以可能沒有必要做腎臟活檢以下的兒童。

然而，這樣的分離的腎病綜合徵（在其“純”的形式）並不總是觀察到：患者20-25％的中度檢測紅細胞，兒童的10％和成年人的30-35％ -舒張期高血壓。47％腎小球輕微改變的成年人患有  動脈高血壓，33％患有短暫性微血管病，96％患有高甘油三酯血症，41％患有一過性高尿酸血症; 男女比例為1：1.4。

在罕見的情況下，有腎小球（脂性腎病）的最小變化的症狀，如延遲含氮爐渣甚至急性腎功能衰竭，其基礎的可能是嚴重的血容量減少，vnutrinefronnaya堵塞蛋白沉澱物，表達了在基底膜閉合間隙spayanie足細胞，重水腫間質，高凝狀態。

ESR急劇加速。在惡化期間，IgG水平通常降低，IgE或IgM水平，纖維蛋白原可以增加。C3補體水平正常，有時升高。

這種形式是最有效的皮質類固醇治療，通常導致1周水腫消失。後來，隨著類固醇依賴的發展，該疾病可能會復發，但慢性腎功能衰竭很少發生。

其中最嚴重的是低血容量性休克，腎病危象，血栓形成，嚴重感染。在過去 - 在使用抗生素和糖皮質激素之前 - 這些並發症導致超過60％的兒童在疾病的頭5年內死亡。目前，儘管存在復發和並發症的可能性，但預後相當良好：95％或更高的5年生存率。

治療 腎小球的變化很小（類脂性腎病）

尿路感染可以自發緩解腎病綜合徵，但它們會在很長一段時間後發展。成人和老年患者長期腎病綜合徵並發症的風險，特別是心血管疾病（早期動脈粥樣硬化）和血栓形成的風險增加。由於這些並發症是危險的，因此普遍接受免疫抑制療法（皮質類固醇，細胞抑製劑，環孢菌素）。

隨著第一次出現腎病綜合症推薦：

• 1mg / kgg劑量的潑尼松龍直至達到完全緩解（蛋白尿<0.3g /天）至少6-8週;
• 在緩解的8週內，在50％的患者中，在12-16週內，在60-80％的患者中發生。如果有一個來部分緩解（蛋白尿<2.0-3.0克/天，但>為0.3g /天），最小腎小球變化處理（脂性腎病）繼續甚至持續6週或更多，然後到過渡每隔一天服用藥物，每月0.2-0.4mg / kg，持續48小時，20-40％的患者隨後出現復發;
• 如果沒有緩解，那麼建議潑尼松龍的劑量在整個4-6個月內持續下降，並且之後才認為患者對皮質類固醇具有抗性。

在年齡大於65歲且有類固醇治療副作用高風險和復發風險相對較低的患者中，減少劑量並更快地取消潑尼松龍。隨著類固醇治療的嚴重並發症的發展應迅速取消藥物。

在兒童中，推薦潑尼松龍[60 mg / m ²  體表，或2-3 mg /（kg·s），最大80-100 mg /天]。該劑量在治療的前4週內在90％的患者中出現緩解（至少3天無蛋白尿），然後每隔一天服用潑尼松龍。

當禁忌高劑量的皮質類固醇（例如，糖尿病，心血管疾病，嚴重的血脂異常，動脈硬化閉塞，周圍血管疾病，精神障礙，骨質疏鬆症，等），治療的最小改變腎小球（脂性腎病）與環磷酰胺開始[2毫克/ kghsut）]苯丁酸氮芥或[0.15毫克/（kghsut）]，可能導致緩解8-12週與泌尿系統感染。這種方法的有效性已在成人和老年患者中得到證實。

治療復發

• 潑尼松龍在劑量為1毫克/ kghsut的給藥）為成人和60毫克/米：治療首次復發腎病綜合徵根據相同的規則在疾病進行² /天，正在開發緩解的兒童。此後，劑量逐漸減少並在接收潑尼松隔日轉印（40毫克/米²  48小時的兒童和0.75毫克/千克超過成人48小時）延伸4個星期。
• 由於頻繁的複發或類固醇依賴，或糖皮質激素（皮質激素過多）的明顯副作用，開了細胞抑製劑（降低潑尼松龍的劑量）。通常，使用烷基化細胞毒性藥物12週（比其他形態變體少一段時間）; 而2/3的類固醇依賴患者仍然緩解2年。用細胞抑製劑長期治療腎小球（脂質腎病）的微小變化不僅增加了發展的可能性和緩解的持續時間，而且增加了嚴重副作用的風險。
• 隨著持續的複發，不建議重新分配細胞毒性藥物，因為它們的毒性作用是累積的。如果沒有明確的皮質醇增多症再次施加皮質類固醇：先在脈衝甲潑尼龍的形式（10-15毫克/公斤連續靜脈內3天），然後口服潑尼松龍[0.5毫克/ kghsut）]開發緩解之前。該方案降低了皮質類固醇治療並發症的風險。如果發生超速肌痛，那麼在用糖皮質激素緩解後，開始使用環孢菌素5mg / kg的初始劑量）。同時維持緩解12個月6-劑量環孢菌素開始慢慢用於確定最小維持劑量[通常至少約2.5-3毫克/ kghsut）]減少（25％每兩個月）。在任何情況下，經過2年的治療後，由於存在腎毒性的風險，環孢黴素有望被取消。

與兒童相比，成人對糖皮質激素的反應更慢，病例比例更低。90％的兒童在治療的前4週內完全緩解腎病綜合徵，而成人只有50-60％ - 治療8周和80％治療16週。這可以通過兒童和成人治療方案的差異來解釋，特別是兒童使用更高劑量的糖皮質激素（每1kg體重2-3次）。

同時，成人復發的風險低於兒童，這顯然與初始治療時間較長有關。已經確定，用糖皮質激素治療腎小球（脂質腎病）的最小變化的初始治療時間越長，緩解時間越長。

兒童發生腎衰竭的風險很小，但在60歲以上的患者中，14％的患者發生慢性腎功能衰竭。

當第一次發作或復發期間類固醇抗性發生，施加細胞抑製劑（2-3個月內）或環孢黴素A - 上述方案。應當注意的是，患者心肌梗死的形態學診斷不上最小的腎小球變化（脂性腎病）用高劑量的強的松，重複活檢，一個相當長期的治療符合早晚透露局灶節段性腎小球硬化，這需要特殊的治療方法。因此，在治療泌尿系統症狀的患者時應考慮以下條款：

• 成人特別是老年人中腎病綜合徵並發症的風險高於兒童。
• 標準的6-8週潑尼松龍治療僅在成年MI患者中有一半得到緩解。
• 繼續治療至12-16週會導致大多數患者緩解。
• 對於類固醇治療的禁忌症，治療從細胞抑製劑開始。
• 經常復發或類固醇依賴，使用細胞抑製劑或環孢菌素。