毛細血管外（快速進行性）腎小球腎炎

毛細管外腎小球腎炎-腎小球毛細管外的細胞-細胞或纖維新月體多於50％的存在，臨床上明顯的急進性腎小球腎炎。迅速進展的腎小球腎炎被 認為是一種緊急的腎臟疾病，需要緊急的診斷和治療措施。急進性腎小球腎炎的臨床特徵是急性感冒綜合徵，伴有快速進展性（數週或數月內）腎功能衰竭。快速進展性腎小球腎炎的發生率為專科腎髒病醫院註冊的各種類型腎小球腎炎的2-10％。

[1], [2], [3], [4],

發病

“新月”是顯著的損傷的後果腎小球毛細血管壁破裂和血漿蛋白和炎性細胞滲入膠囊Shymlanskaya-鮑曼的空間。細胞組合物“半月形”來表示主要增殖壁層上皮細胞和巨噬細胞。進化新月形 - 纖維化的消退或 - 取決於巨噬細胞的積累的中的Bowman-Shymlanskaya和其結構完整性的膠囊的空間的程度。巨噬細胞細胞的優勢半月伴隨膠囊的破裂，接著在收到間質成纖維和肌纖維母細胞，這些細胞外基質蛋白的合成：膠原蛋白I型和III，纖連蛋白，這導致不可逆的纖維化新月。

在趨化因子 - 單核細胞趨化蛋白1型和巨噬細胞炎性蛋白-1a（MIP-1a）中，對調節吸引和積聚半衰期巨噬細胞過程起重要作用。這些趨化因子在具有高含量巨噬細胞的半定量形成的地方高表達，其具有最嚴重的病程和不利的預後的急進性腎小球腎炎。

[5], [6], [7]

症狀 毛細血管外（快速進展性）腎小球腎炎

症狀急進性腎炎 包括兩個組件：ostronefritichesky綜合徵（急性腎炎綜合徵）和快速進行性腎功能衰竭，這在腎功能損失方面是急性和慢性腎功能衰竭之間的中間，即 意味著從該疾病的最初跡像一年內發生尿毒症。

這種進展速率相當於該疾病每3個月血清肌酸酐水平加倍。然而，通常致命的功能喪失發生在僅僅幾（1-2）週內，這符合急性腎衰竭的標準。

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

形式

快速進展性腎小球腎炎的免疫發病類型

根據損害的主要機制，臨床圖片和實驗室指標，已經確定了三種主要的免疫病原體型快速進展型腎小球腎炎。

[15], [16], [17], [18], [19]

I型（“反”，“反BMC玉”）

由於抗體對腎小球基膜的破壞作用。有孤立的（特發性）腎臟疾病或肺和腎損傷（古德帕斯丘綜合徵）的疾病。其特徵在於腎活組織檢查中抗體的“線性”類型的發光以及血清中腎小球基膜的循環抗體的存在。

II型（“免疫複合物”）

由腎小球各部門（系膜和毛細血管壁）免疫複合物沉積引起。在腎臟活組織檢查中，發現了“粒狀”類型的發光，在血清中沒有抗BMC和ANCA。最具特徵性的與感染相關的急進性腎小球腎炎（鏈球菌感染後腎小球腎炎，急進性），冷球蛋白血症，系統性紅斑狼瘡。

III型（“免疫力低下”）

引起的細胞免疫應答，包括中性粒細胞和單核細胞的損傷，激活ANCA。輝光在活檢免疫反應物（免疫球蛋白，補體）中不存在或可忽略不計（少免疫，«maloimmunny“腎小球腎炎），在血清ANCA檢測，針對蛋白酶-3或髓過氧化物酶。這種類型的EKGN - ANCA相關血管炎（顯微鏡下多，韋格納肉芽腫病）的表現形式 - 它在本地或腎臟系統的實施例。

在所有類型的急進性腎炎，超過半數（55％）是在ANCA相關性腎小球腎炎，急進性（III型），其他兩種類型的急進性腎炎（I和II）的近似平均分配（20％和25％）。

通過各種血清學標誌（和它們的組合）的存在可以在腎活檢假定發射型，因此，損傷機制 - 的致病型急進性腎炎，它選擇治療方案時要考慮的是重要的。

診斷 毛細血管外（快速進展性）腎小球腎炎

快速進展性腎小球腎炎的診斷要求排除外部類似（模擬）快速進展性腎小球腎炎的條件，但具有不同的性質，因此需要不同的治療方法。有三類疾病：

• 腎炎 - 急性感染後和急性間質性; 一般而言，預後良好，其中僅在某些情況下使用免疫抑製劑;
• 急性腎小管壞死伴有其自身的規律性和治療過程;
• 組腎血管疾病，血管病變合併各種口徑和各種性質（血栓和栓塞主要腎血管，腎硬皮病，  血栓性微血管病）。在大多數情況下，這些情況可以在臨床上排除。在另一方面，腎外的症狀特徵可以指示疾病的存在，其中經常發展迅速進行性腎小球腎炎（系統性紅斑狼瘡，系統性血管炎，藥物反應）。

[20], [21], [22], [23], [24]

治療 毛細血管外（快速進展性）腎小球腎炎

毛細管外腎小球腎炎（其臨床等效 - 急進性腎炎）更經常發生的全身性疾病（系統性紅斑狼瘡，系統性血管炎，原發性混合型冷球蛋白血症等）的體現，至少 - 特發性疾病，但治療外毛細管（快速進展）腎小球腎炎相同。

急進性腎小球腎炎患者的預後主要取決於病變的嚴重程度（患病率） - 半月球腎小球的數量。如果病變廣泛（新月腎小球和更多的50％），急進性腎炎很少發生自發緩解，並在沒有特殊治療腎存活率不超過6-12個月。

具有小程度的破壞（腎小球的30％以下），特別是如果疊加在先前存在的血管球性腎炎（例如，IgA的腎炎，鏈球菌感染後腎炎）月牙，腎功能受損可自發地恢復，有時甚至到原來的水平。

中度損傷（腎小球的30-50％）的腎功能的喪失緩慢地發生，但沒有治療外毛細管（急進性）還開發腎小球腎炎終端腎衰竭，免疫抑制療法因此是所有患者快速進展新月體性腎小球腎炎具有廣泛的（在50％或更多的腎小球病變），除非臨床和形態學的預後因素不談過程的不可逆性，即使“攻擊性”的治療，如果immunosupre 西伯治療不涉及複雜的高風險。

如果不可能進行活檢（這是一種常見的情況），治療的方法是一樣的。

快速進展性腎小球腎炎（毛細血管性腎小球腎炎）的治療原則

• 為了防止腎功能不可逆的災難性損失是一個迫切需要（在正常腎和急性腎功能衰竭等原因，排阻用快速進展性腎功能衰竭的組合ostronefritichesky綜合徵）建立急進性腎炎的臨床診斷後立即開始治療。延遲治療數天可能會惡化其有效性，隨著無尿治療的發展幾乎總是不成功。這是腎小球腎炎的唯一形式，積極治療的選擇意味著有必要少想事的副作用的可能性，作為治療的患者中毒性不能比的自然結果更重。
• 如果可能的話，必須對血清進行緊急研究以確定是否存在抗BMP-AT和ANCA; 活檢期望診斷（急進性腎小球腎炎和類型的抗體的識別輝光 - 線性的，粒狀的，“maloimmunnogo”）以及一種用於預後在更大程度上，並確認積極治療的必要性。
• 治療應在診斷性研究（血清學，形態學）結果之前立即開始，使用甲基強的松龍衝擊療法，現在被認為是國際標準。醫生的經驗證明，這種策略是完全合理的，包括因為不可能對許多患者進行活組織檢查。烷化藥物（更好的環磷酰胺超高劑量）是糖皮質激素的必要補充成分，尤其是血管炎（局部腎臟或全身性）和循環ANCA患者。
• 強化血漿置換聯合免疫抑製劑是有價值的：
  • 如果在需要血液透析之前開始早期治療，則需要抗BMP-腎炎;
  • 在非抗BMP-腎炎患者中，他們已經需要血液透析，但沒有形態學上的疾病不可逆性跡象;
  • 在使用環磷酰胺進行“脈衝”之前可以用於其他情況。
• 長期預後取決於最初腎臟損傷的嚴重程度，復發頻率以及全身性疾病的存在。進一步治療的一項重要任務是預防和治療惡化（免疫抑製劑劑量的及時增加）以及對腎小球腎炎（ACE抑製劑）進展的非免疫機制的影響。

建議治療某些形式的快速進展性腎小球腎炎

抗BMP-腎炎（I型，不含Glassock，1997），包括古德帕斯徹綜合徵。當肌酸酐<600皮摩爾/ L（6.8毫克％） - 強的松[60毫克/（kghsut）向內]，環磷酰胺[2-3毫克/ kghsut）]和每日密集血漿（10-14會話與移除之前的會話2升血漿）。在達到持續的改善潑尼松龍劑量在接下來的12週後逐漸減少，和環磷酰胺治療10週後完全消除。穩定的中度腎功能衰竭和蛋白尿患者顯示長期攝入ACE抑製劑。隨著惡化，相同的方法再次被使用。

肌酸酐水平> 600μmol/ l時，積極治療無效。需要血液透析的患者，必須保守治療，除了那些情況下，當該疾病的快速進展（1-2週）最近開始，並在潛在的可逆的（月牙細胞類型，管狀或輕度纖維化脫機）的腎活檢變化。

免疫複合物快速進展性腎小球腎炎（根據Glassock，1997的II型）

毛細血管外（快速進展性）腎小球腎炎的治療是相同的，但沒有血漿置換。最常見的是靜脈注射甲基強的松龍（1000 mg，持續3-5天），再口服潑尼松龍[60 mg / kg]。並非所有人都認為有必要在特發性快速進行性腎小球腎炎中加入細胞抑製劑（環磷酰胺或脈衝內）細胞毒性藥物對於系統性紅斑狼瘡或冷球蛋白血症（排除HCV引起的肝炎後）當然是有效的。HCV感染顯示加入乾擾素α。血漿置換的益處僅在冷球蛋白血症患者中發生急進性腎小球腎炎時才被證實。在初始治療反應的情況下，需要長期使用潑尼松龍，然後可以將硫唑嘌呤[2 mg / kg]切換為]。

與ANCA相關的Maloimmune快速進展性腎小球腎炎（III型，無玻璃體，1997）

通常這些患者是壞死性血管炎 - 全身性（韋格納肉芽腫病  或顯微鏡下多動脈炎）或僅受腎臟限制的患者。當用環磷酰胺（內部或靜脈內以脈衝形式）聯合糖皮質激素（也在內部或靜脈內）治療時獲得最佳結果。提出了不同的初始抑制和維持治療模式。

與韋格納granulomatozom急進性腎小球腎炎和III型抗體與蛋白酶-3患者長推薦作為用於抑制環磷酰胺處理活動和用於維持治療的技術。患者顯微鏡下多急進性腎炎型III和抗髓過氧化物酶推薦環磷酰胺的短期課程，以抑制活性和長接待硫唑嘌呤維持治療。Plasplaheresis表現為腎功能衰竭的快速發展和腎活檢中潛在可逆變化的存在。在2週內分配7-10次血漿置換療程。如果此時沒有正面影響，PF將被取消。