兒童擴張型心肌病
最近審查：23.04.2024
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擴張型心肌病 - 心肌疾病，其特點是心臟的急劇膨脹腔，心肌收縮力，充血性心臟衰竭的發展，往往難以治療，預後差下降。
ICD-10代碼
142.0擴張型心肌病。
流行病學
兒童擴張型心肌病是心肌病最常見的臨床形式之一，在世界大多數國家和任何年齡都可見到。兒童擴張型心肌病的真實頻率與缺乏統一的疾病診斷標準有關。根據不同的作者，兒童發病率每10萬人中有5-10例。幾乎所有的研究都指出男性患者佔優勢（62-88％）。
擴張型心肌病的病因和發病機制
對擴張型心肌病起源的各種假設已經提出，但近年來，關於該疾病多因素起源的觀點已經越來越多地被表達出來。
底層擴張型心肌病的發展是收縮和舒張功能梗死違反與心臟腔的後續擴張，由於各種因素（毒素，病原性病毒，炎症細胞，自身抗體等）的影響下的心肌細胞和纖維化形成取代的損壞。
擴張型心肌病的症狀
擴張型心肌病的臨床表現是可變的，主要取決於循環功能不全的嚴重程度。在疾病的早期階段，這種疾病很小或無症狀，主觀表現往往不存在，孩子不會抱怨。心臟擴大，在預防性檢查期間或因其他原因與醫生聯繫時，ECG中的變化經常被意外檢測到。這解釋了後來的病理檢測。
診斷擴張型心肌病
擴張型心肌病的診斷很困難，因為該疾病沒有特定的標準。擴張型心肌病的最終診斷是通過消除所有可導致心臟腔和循環功能不全的疾病來確定的。擴張型心肌病患者臨床表現中最重要的因素是栓塞事件，常導致患者死亡。
調查計劃如下。
- 生活史，家族病史，疾病病史的收集。
- 臨床檢查。
- 實驗室研究。
- 器械研究（超聲心動圖，心電圖，動態心電圖監測，胸部X線攝影，腹部器官和腎臟超聲波檢查）。
治療擴張型心肌病
隨著擴張型心肌病發病機制的創新，近十年來，在她的治療中出現了新的觀點，但直到現在治療仍然主要是有症狀的。治療的基礎是糾正和預防該疾病及其並發症的主要臨床表現：慢性心力衰竭，心律紊亂和血栓栓塞。
擴張型心肌病的預後
該疾病的預後非常嚴重，儘管在常規治療的背景下有一些報導顯示患者的臨床狀況顯著改善。
預後標準包括診斷後疾病的持續時間，臨床症狀和心力衰竭的嚴重程度，低電壓型心電圖的存在。高級別的室性心律失常，心臟的收縮和泵送功能的減少程度。擴張型心肌病患者的平均預期壽命為3.5-5歲。不同作者的觀點在研究兒童擴張型心肌病的結果時有所不同。幼兒的成活率最高。
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