兒童擴張型心肌病的診斷

兒童擴張型心肌病的診斷很困難，因為該疾病沒有具體的標準。擴張型心肌病的最終診斷是通過消除所有可導致心臟腔和循環功能不全的疾病來確定的。擴張型心肌病患者臨床表現中最重要的因素是栓塞事件，常導致患者死亡。

調查計劃如下。

• 生活史，家族病史，疾病病史的收集。
• 臨床檢查。
• 實驗室研究。
• 器械研究（超聲心動圖，心電圖，動態心電圖監測，胸部X線攝影，腹部器官和腎臟超聲波檢查）。

醫生應該考慮到孩子們很少抱怨。然而，當被問及時，家長注意到體重和身體發育的增加有所滯後。事實證明，兒童難以參加手機遊戲，爬樓梯，幼小的孩子在餵食期間很快就會感到疲倦，注意到出汗增加，焦慮不安。通常情況下，在肺和咳嗽的變化曲解為“頻繁肺炎”可能會厭食，腹痛，嘔吐，消化不良，暈厥。應該澄清家庭年輕時是否有猝死或死亡病例，是否存在心臟缺陷或其他近親的心血管系統疾病。孩子的成長很重要，而不是受傷。

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擴張型心肌病的臨床檢查

擴張型心肌病的臨床表現是可變的，取決於循環功能不全的嚴重程度。血液動力學紊亂是由心肌收縮力和心臟泵血功能下降引起的。這導致心腔內的壓力增加，主要在左側，然後在右側。經檢查，發現充血性心力衰竭的臨床表現。擴張型心肌病的最重要的和永久的診斷症狀包括：在心臟駝背，四肢無力，面色蒼白，皮膚，延緩身體發育（惡病質），頸靜脈怒張，紫紺，akrozianoz形式胸部心臟擴大，左移和心尖搏動的減弱，變形，肝臟（小兒1歲以下的 - 和脾）腫大，腹水，下肢水腫。在頂部1色調的聽診點減弱，相對性二尖瓣和/或三尖瓣的收縮期雜音，其強度可以是不同的; 在肺動脈上的II音變得強調並且分叉。特徵性心動過速，室性早搏，極少 - 心動過緩。

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擴張型心肌病的實驗室診斷

對於新診斷的心臟肥大，建議進行全面的血清學，免疫學和生化血液檢查以排除急性心肌炎。

• 進行免疫學研究揭示了降低自然殺傷細胞的活性，升高水平的腫瘤壞死因子，特異性循環抗體的存在（antimiozinovye抗體與一個和β-肌球蛋白重鏈，抗線粒體抗體，β-腎上腺素能受體） - 重要標誌物擴張型心肌病。
• CK和CK-MB活性增加的檢測可能指示急性心肌炎和神經肌肉疾病。
• 血液中鐵和轉鐵蛋白含量的增加可以表明血色素沉著症是擴張型心肌病的原因。
• 低鈉血症具有增加的肌酐，尿素（腎功能不全的跡象）相結合，降低了纖維蛋白原，白蛋白，膽鹼酯酶，增加的轉氨酶，膽紅素（肝功能受損的跡象）的量反映表示血液動力學紊亂。

擴張型心肌病的儀器診斷

心電圖

心電圖結果非常重要，但它們並不具體，反映心肌損傷的嚴重程度及其血流動力學超負荷的程度。ECG數據：

• 心律失常（竇性心動過速，室性心律失常，室上性和室性期前收縮）;
• 傳導異常（左束支傳導阻滯，右束支傳導，遠端AV傳導異常）;
• 肥大的跡象，更多的是左心室，心室和左心房負荷過少;
• 標準引線中的低電壓QRS;
• 牙齒T的非特異性變化

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胸部器官的X線攝影

在所有情況下進行X線檢查時，增加心臟大小（心胸指數大於0.60）。心臟形狀更多的是球形，二尖瓣或梯形。從小循環血管側面看，靜脈淤滯現像多見於兒童，較少見中度肺動脈高壓徵象。

超聲心動圖

超聲心動圖是擴張型心肌病最重要的非侵入性診斷工具。在超聲心動圖的幫助下排除心髒病，滲出性心包炎和心臟肥大的其他原因。擴張型心肌病，超聲心動圖揭示了心臟腔體的急劇擴張，特別是左心室，經常與心房擴張相結合。確定完整的心臟瓣膜，減少二尖瓣小葉公開振幅因違反遵守的左心室擴張和在其空腔增加舒張末期壓力。在左心室的特徵在於其端部，舒張和收縮直徑的值的增加顯著的功能狀態，並在左心室收縮的下降（以下30-40％的左心室射血分數）的定量分析。多普勒超聲心動圖允許識別二尖瓣和三尖瓣返流。用這種方法識別違反左室舒張（相伸長其鬆弛等距，並在其空腔增加舒張末期壓）。有可能檢測到腔內血栓和肺動脈高壓徵象。

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放射性核素研究方法

• 使用放射性核素心室造影術，確定以下變化：
  • 心臟腔的擴張;
  • 在心肌收縮性瀰漫性減少的背景下違反局部收縮性;
  • 左心室射血分數和右心室射血分數顯著下降。
• 當用鉈-201對心肌進行閃爍掃描時，顯示出藥物積聚中的彌散性和局灶性缺陷。
• 在使用鎵-67的心肌閃爍顯像中，同位素在心肌炎的炎性病灶中累積，並且在擴張型心肌病期間不積累。

穿刺（導管，心內膜心肌）活檢

在我國，伴隨兒童的擴張型心肌病，由於其侵襲性，並發症風險高，成本高，未採用此方法。此外，心內膜心肌活檢對擴張型心肌病的診斷價值受限於此病的特徵性形態學標準的缺失。然而，這項研究使得可以排除擴張型心肌病的臨床診斷的特定於那些心肌疾病的病理變化，如心肌炎，澱粉樣變性，結節病，血色病心臟情況。

兒童擴張型心肌病的鑑別診斷

小兒擴張型心肌病的鑑別診斷應與先天性心臟疾病，慢性心肌炎，心律失常性心功能不全，風濕性心臟瓣膜病，滲出性心包炎和具體的心肌病進行。

鑑別診斷復發風濕性心臟瓣膜病（際形成二尖瓣和主動脈心臟疾病）的基礎上的情況下在擴張型心肌病的特性，風濕熱風濕性病歷心臟表現，上升體溫和體液的活性，並以強烈的噪聲風濕性更有抵抗力。風濕病多年發生無充血性心臟衰竭的跡象，並在治療過程中具有積極的動態，而擴張型心肌病的臨床表現顯示心臟衰竭的標示標牌，往往難以治療。

先天性心臟缺陷的鑑別診斷（主動脈縮窄，從肺動脈幹，二尖瓣閉鎖不全，等冠狀動脈的異常放電），心包炎和其他疾病，伴有心臟衰竭的發展是通過超聲心動圖進行。

與慢性心肌炎的鑑別診斷是困難的，並且在世界範圍內的實踐基於心內膜心肌活檢的結果。由於在我們的孩子的國家，不使用這種方法的事實，就應該考慮到既往病史，抗炎及對症治療的效果，針對其在慢性心肌炎注意積極動態（與推遲病毒感染，發熱，體液活動的連接）的數據。

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