兒童致心律失常性右心室心肌病：原因、症狀、診斷、治療

致心律失常性右室心肌病 - 病因不明的特點逐步取代右心室肌細胞的脂肪或成纖維脂肪組織的一種罕見的疾病，導致心室壁的萎縮和變薄，其擴張伴有輕重不一，包括心室纖顫的心室節律紊亂。

右心室致心律失常性心肌病的流行病學

右心室致心律失常性心肌病的發病率是未知的，或者更準確地說，由於事實上疾病的發作常常無症狀地發生，所以研究很少。此外，關於這種疾病的自然病程，對長期臨床過程的影響和患者的生存幾乎沒有信息。然而，據信右心室致心律失常性心肌病導致26％的死於心血管疾病的兒童和青少年猝死。

右心室致心律失常性心肌病的病因及發病機制

這種心肌病的病因仍不清楚，並且是許多討論的主題。作為可能的病因學因素，遺傳，化學，病毒和細菌劑，考慮細胞凋亡。關於右心室致心律失常性心肌病的肌病變化和心律失常的發病機制的判斷被簡化為幾個基本假設。

• 根據其中之一，右心室致心律失常性心肌病是天生侵犯右心室心肌發育（發育不良）的原因。室性快速性心律失常的出現可延遲15年或更長時間，直到致心律失常性基質的大小足以發生持續性室性心律失常。
• 發育異常發生的另一種變體與導致肌細胞逐步替代的代謝紊亂有關。

一個或多個上述過程的最終結果是用作為室性心律失常的基質的脂肪或纖維脂肪組織代替右心室和/或左心室的心肌。

右心室致心律失常性心肌病的症狀

很長一段時間，這種疾病是無症狀的。在此期間，右心室致心律失常性心肌病的器質性損害正在緩慢進行。致心律失常性右室心肌病（心臟率，陣發性心動過速，頭暈或暈厥）的臨床症狀通常出現在青春期或成年早期。領先的臨床症狀則成為威脅生命的心律失常：心室早搏或心動過速（通常是圖形封鎖希思左束），室顫發作，至少 - 室上（房性心動過速，心房撲動或閃爍）。該疾病的第一個表現可能是體力活動或劇烈運動期間發生的血液循環突然停止。

右心室致心律失常性心肌病的診斷

臨床檢查

一般來說，由於這種情況的不同原因，臨床檢查信息不充分，只有長期隨訪才能進行準確的鑑定。有時在X光片上心臟大小不增加的情況下可懷疑該疾病。

儀器方法

心電圖

靜息狀態下右心室致心律失常性心肌病患者的心電圖具有使人承擔疾病存在的特徵。因此，右胸導聯的心室複合波的持續時間可以超過左胸導聯的QRS複合波的持續時間。VI導聯QRS波群的持續時間超過110 ms，敏感性為55％，特異性為100％。與左側導聯相比，右側胸導聯QRS-複合波的持續時間在捆綁右腿阻塞的情況下也被保留。

非常不同的特性異位室性心律失常，直到持續性室性心動過速，心室絡合物在此期間，通常的形式為封鎖左束支阻滯的光束和心臟的電軸線可以拒絕作為右和左。多數情況下陣發性室性心動過速發生在右心室，容易通過電生理檢查誘發。

胸部X光檢查

很大比例的胸部器官的放射學檢查揭示了正常的形態參數。

超聲心動圖

右心室致心律失常性心肌病的超聲心動圖標準：

• 右心室中度擴張;
• 局部突出和心臟下壁或心尖的運動障礙;
• 孤立的右心室輸出管道擴大;
• 來自右心室的反射信號的強度增加;
• 增加右心室的小梁。

磁共振成像

MRI被認為是用於診斷右心室致心律失常性心肌病的最有前景的可視化方法，其允許檢測結構失調，例如局灶壁變薄和局部動脈瘤。

Radiocontrast ventriculography

有價值的信息由radiocontrast ventriculography提供。其特徵在於右心室擴張與其收縮的節段性損傷，異常增生區域中的輪廓突出以及增加的小梁性。

差分診斷

室性心律失常 - 致心律失常性右心室發育不良的鑑別診斷與擴張型心肌病與右心室，右地方心臟衰竭的主要症狀，並在致心律失常性右心室發育不良的原發病灶進行。建議心內膜心肌活檢可以區分擴張型心肌病，心律失常和右心室發育不良。組織學活組織檢查和屍檢檢查發現的變化特性aritmogennoi右心室發育不良：脂肪浸潤（取代）梗死，萎縮性或壞死的改變心肌細胞，間質纖維化，單核細胞的間質浸潤。在右心室擴張型心肌病的活檢的情況下，存在明顯肥大，局部萎縮和間質纖維化。

治療右心室致心律失常性心肌病

治療右心室致心律失常性心肌病旨在消除心律失常。用於該用途的抗心律不齊藥不同的組。索他洛爾，乙胺碘呋酮，異搏定等。當持續性室性心動過速進行導管破壞致心律失常焦點或植入心律轉复除顫。

展望

致心律失常性右心室發育不良的預後通常是不利的。每5個年輕患者突然死亡，患這種病，每10個病人的痛苦aritmogennoi右心室發育不良，死於充血性心臟衰竭和血栓栓塞的iCal事件。導致死亡的主要原因是心肌的電不穩定性。

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