系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎的特徵在於系膜細胞增殖，系膜擴張，系膜和內皮下免疫複合物的沉積。

系膜增生性腎小球腎炎是相當常見的形態學類型的腎小球腎炎，響應（不同於先前的變體）腎小球腎炎作為免疫炎性疾病的所有標準。腎小球系膜增生性腎小球腎炎的主要症狀：蛋白尿，血尿，部分病例 - 腎病綜合徵，動脈高血壓。系膜增殖性腎小球腎炎的病程相對有利。在我們早期的觀察中，10年生存率（終末腎衰竭前）為81％。目前，傾向於鑑定不同的臨床和形態學選擇，取決於腎小球沉積物中普遍存在的免疫球蛋白類別。

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IgA腎病的病因和發病機制

對IgA腎病的病因和發病機制進行了深入的研究。一種假設提示IgA的糖基化異常，導致其在腎小球中的沉積並引起白細胞的激活和炎症級聯。

作為可能的病因學因素，討論病毒（和其他傳染性），食物和內源性抗原。在這些病毒中，正在研究呼吸道病毒，鉅細胞病毒和Epstein-Barr病毒的可能作用。對扁桃體進行超高頻照射（可能會刺激ARVI）會導致尿液檢查惡化，特別是那些有大血管病史的患者。

有報導稱黴菌毒素的病原學作用。據信，進入腸道並破壞粘膜免疫系統的真菌毒素可能是人體中IgA-H的原因。

在一些患者中的食物抗原中，麩質的作用已被證實。在IgA-H患者的血清中，IgA-AT的滴度增加至麥醇溶蛋白和其他食物蛋白。內源性抗原（包括命中休克蛋白）的作用是可能的。

遺傳因素也很重要。描述了IgA腎炎和HLA-BW35以及HLA-DR4抗原之間的關聯。家庭情況是可能的。有證據表明IgA-H的進展與ACE基因的多態性之間存在關聯。

腎損傷的特徵在於局灶性或瀰漫性系膜增殖性腎小球腎炎或其他類型的增生性腎小球腎炎。目前，存在IgA-H和其他腎小球腎炎的形態學類型與腎臟沉積IgA的傾向。形態學上IgA-H的活性通過與其他形態類型的活性相同的符號進行評估。

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IgA腎病的症狀

IgA腎病的症狀在年輕時發展，更常見於男性。在50％的患者有反复血尿發生在發熱性呼吸道疾病中的最初幾天或甚至幾小時的疾病（“sinfaringitnaya肉眼血尿”），有時其他疾病，疫苗接種或重體力活動後。通常，大血管性血尿伴有腰背部低效鈍痛，暫時性高血壓，有時伴有發熱。大血管性血尿可以是暫時性少尿性急性腎功能衰竭，大概是由紅細胞柱塞引起的小管充血引起的。

在大多數情況下，這些發作沒有跡象，但是在急性腎功能衰竭後患者腎臟功能尚未完全恢復。

在其他患者中，IgA腎炎是潛在的，伴有微血管病變，常伴有少量蛋白尿。在後期15-50％的患者（通常是年齡較大和/或伴有微血管畸形）中，腎病綜合徵（在我們25％的患者中觀察到）可能以30-35％的動脈高壓加入。在我們的微血管病患者中，經常注意到全身症狀：關節痛，肌痛，雷諾綜合徵，多發性神經病，高尿酸血症。

IgA腎病

各實施例之間主要系膜增生性腎小球腎炎佔據腎小球腎炎腎小球的IgA沉積 - IgA的腎炎，IgA腎病（IgA的-H），貝格爾氏病。它由J. Berger等人描述。在1967年作為複發性良性血尿。在隨後的幾年中，隨著觀察時間的延長，發現在20-50％的成年患者中，腎功能隨著時間而惡化。現在它被認為是一種持續或緩慢進展的疾病。

目前，IgA-H的框架正在顯著擴大。在該基團的數目的研究人員和包括其它類型的腎炎，其中腎小球檢測的IgA。同時，術語«IgA的腎炎“或更多«IgA腎病”逐漸開始取代的術語“系膜增生性腎小球腎炎”，雖然它被提及的IgA-H是指一大組系膜增殖性腎炎，它包括，用C3和IgG的沉積性腎小球腎炎，和伴有IgM沉積的腎小球腎炎。

該問題是由不確定性的IgA關係-H出血性血管炎（紫癜約翰·盧卡斯·施勒明-過敏），其特徵在於，還增加的IgA血清和腎臟的IgA沉積複雜的，並因此假定的IgA-H是monoorgannoy形式出血性血管炎。

亞洲其他類型腎小球腎炎中IgA腎炎的發病率約為30％，歐洲和澳大利亞為10-12％。在一些國家（日本），在所有慢性腎小球腎炎病例中，IgA腎炎佔優勢（25-50％）。根據我們的臨床診斷，在1218例形態學確診的腎小球腎炎（所有活檢組織的8.5％）中檢出12.7％。

IgA腎病的診斷

在35-60％的患者的血清血清中，IgA的含量增加，其聚合形式佔優勢。IgA的增加程度並不反映疾病的臨床過程，也不影響預後。血清還顯示出高滴度的含有IgA的免疫複合物，其在某些情況下含有針對細菌，病毒和食物抗原的抗體。補充乳清通常是正常的。

IgA腎病的鑑別診斷與尿石症，腎腫瘤，與出血性血管炎和慢性酒精中毒，Alport綜合徵，薄基底膜病的IgA腎炎進行。

薄基底膜病（良性家族性血尿）是一種預後良好的疾病，發生於微血管病變; 通常由常染色體顯性遺傳; 腎臟中沒有IgA沉積; 為了最終確認診斷，有必要在電子顯微鏡下測量GBM的厚度，其對於薄膜疾病為191nm，對於IgA-H為326nm。

IgA-H過程相對有利，特別是對於有大量尿毒症的患者。15-30％的患者10-15年發生腎功能不全，進展緩慢。

IgA腎病預後惡化的因素：

• 明顯的微血管病;
• 明顯的蛋白尿;
• 動脈高血壓;
• 腎衰竭;
• 形態變化的嚴重程度（腎小球硬化，間質）;
• IgA在外周血管壁中的沉積;
• 男性;
• 該病發病年齡較大。

L. Frimat et al。（1997）在一項前瞻性研究中確定了預後不良的3個主要臨床因素：男性，每日蛋白尿水平超過1 g，血清肌酐水平超過150 mmol / l。

2年內，IgA-H在移植中經常復發，50％接受者中。然而，在移植屍體腎臟時，移植物存活率優於其他腎臟疾病。不建議從HLA相同的兄弟姐妹移植。

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治療系膜增殖性腎小球腎炎和IgA腎病

目前尚未開展系膜增生性腎小球腎炎和IgA腎病的治療。這可以部分地通過在臨床結果（終末期腎功能衰竭發展僅在一些患者中，並用不同的速度），並預測每個個體患者的預後的難度大的變異性來解釋，即使在已經建立的臨床和形態學的預後因素。迄今為止的大多數研究得出結論，蛋白尿作為治療結果而降低或穩定功能基於個體觀察或回顧性數據分析。

消除感染灶，扁桃體切除術

目前仍在爭論其他旨在預防感染加重的措施，即去除感染灶（扁桃體切除術）和延長抗生素治療的有效性。扁桃體切除術的確減少了大血尿的發作次數，有時也會減少蛋白尿和血清IgA。有證據表明扁桃體切除術可能會對腎臟進程產生抑製作用。與此相關的是，扁桃體切除術可以推薦給頻繁發生扁桃體炎的患者。

一些作者認為，急性呼吸道或胃腸道感染的抗生素短期治療是合理的，特別是當感染引發大血管性血尿時。

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糖皮質激素和細胞毒性劑

免疫抑製劑（糖皮質激素或其與細胞抑製劑的組合）對疾病緩慢進展形式的顯著作用的證據不是。

該評估患者的進展風險高糖皮質激素（交替模式）的有效性的大型多中心意大利研究 - 蛋白尿1-3.5克/天的水平，證實了蛋白尿和腎功能的穩定下降。

在我們的觀察中，細胞抑製劑治療在系膜增生性腎小球腎炎患者中有效率為59％。在一項隨機前瞻性研究中，脈衝療法與環磷酰胺的療效與口服給藥相同，但副作用明顯較少。

環磷酰胺，潘生丁，華法林（苯基）

在新加坡進行的對照研究中，這種三組分方法（環磷酰胺6個月，其餘2種藥物3年）減少了蛋白尿並穩定了腎功能。然而，在新加坡研究中對患者進行為期5年的隨訪評估並未發現治療組和未治療組患者的腎功能衰竭進展速度有任何差異。

在一項隨機試驗中，環孢黴素的劑量為5 mg / kghs）可降低蛋白尿，血清IgA濃度和T細胞上白細胞介素-2受體的表達。V. Chabova等人 （1997年）用環孢黴素A治療6名IgA腎病患者，蛋白尿超過3.5克/天（平均4.66克/天）和肌酐水平低於200微摩爾/升; 1個月後蛋白尿下降至1.48，12個月後下降至0.59克/天。並發症：高血壓（4例），多毛症（2例），嘔吐（1例）。在我們的研究中，環孢黴素A在6例耐藥或類固醇依賴性MSGN腎病綜合徵患者中有4例緩解。

魚油含有ω-3多不飽和脂肪酸（抑制炎症性前列腺素的）被證明是在例IgA腎炎在三個對照研究是無效和患者的中度受損功能（肌酐減緩腎臟疾病的進展在對照試驗<3毫克％），誰接受了2年的魚油12克/天。

因此，根據IgA腎病不同變體預後的嚴重程度，可推薦以下治療方法：

• 沒有顯示有孤立性血尿（特別是發作性大血尿）的患者，小的蛋白尿（<1 g /天）和正常的腎功能。ACE抑製劑（用於腎保護目的），雙嘧達莫可以開處方;
• 患有進展風險的患者（蛋白尿> 1g，24小時，高血壓，正常或中度腎功能減退或疾病活動的形態學徵象）可以規定：
  • ACE抑製劑：即使在正常動脈壓下也能長時間使用;
  • 鱈魚肝油：12克/天，2年（有效性仍然令人懷疑）;
  • 皮質類固醇：每隔一天口服潑尼松龍，起始劑量為60毫克/天，持續3個月，劑量逐漸減少;
• 重症患者的蛋白尿（> 3克/ d）或腎病綜合徵顯示活性治療 - 糖皮質激素，細胞生長抑製劑（包括作為DSC-脈衝治療）。

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