前庭共濟失調

運動協調受損和無法維持身體姿勢通常與前庭系統某一層面的病理有關。前庭共濟失調表現為患者站立或坐姿不穩定，尤其是行走時。此問題也表現為全身性眩暈、眼球震顫。患者經常受到噁心（有時甚至嘔吐）、植物神經失調的困擾。此外，還有前庭共濟失調發展的根本原因的症狀，這是主要治療措施所針對的。[1]

前庭共濟失調症候群。

人體的空間方位得以維持得益於前庭分析儀，它負責評估軀幹和四肢的位置和運動動作，並幫助解釋重力。由於位於內耳迷路機制中的特殊毛細胞，前庭系統會對身體位置的任何變化做出反應。神經振動從這些結構穿過前庭神經：它和聽覺神經是第八對腦神經的一部分。進一步的信號傳送到延髓的前庭核。在那裡，資訊被合成，形成反應，提供對運動活動的進一步控制。調節神經振盪從前庭核傳送到中樞神經系統的許多部分，包括小腦, 自主神經系統、網狀結構、脊椎結構、大腦皮質、動眼神經核。因此，肌肉張力和反射反應都有分佈，以保持平衡。如果該通路的一個或另一個階段受到影響，可能會出現前庭共濟失調。這種疾病的原因是不同的。[2],[3]

共濟失調也可分為散發性（患者沒有共濟失調家族史，並在成年期表現）、遺傳性（由基因缺陷引起並在兒童期表現）和獲得性（由於結構或脫髓鞘疾病、毒性、副腫瘤性、發炎性疾病） ）。或感染和自體免疫疾病）。或感染和自體免疫疾病）。[4]

流行病學

「共濟失調」一詞從希臘文翻譯過來是「沒有目的」。它用於定義與輕癱、肌張力失調或暴力運動無關的無組織、不協調的運動活動。

前庭性共濟失調最常表現為平衡維持障礙、行走障礙和運動協調不當。

關於共濟失調沒有明確的統計數據，因為它不是一個獨立的疾病學單位，而只是一種綜合症或症狀複合體。

前庭性共濟失調最常見的症狀是全身性眩暈。正是這種表現最常成為轉診至神經科醫生（約 10% 病例）和耳鼻喉科醫生（約 4% 病例）的原因。

前庭共濟失調被認為是老年人跌倒和傷害增加的最常見原因。

共濟失調的總體盛行率為每 10 萬名兒童 26 例。遺傳性共濟失調的總體盛行率為每 10 萬人中有 10 例。[5]顯性小腦共濟失調每10萬人有2.7例，隱性遺傳性小腦共濟失調每10萬人有3.3例。[6]在近親結婚現象普遍的國家，盛行率增加。[7]全球脊髓小腦性共濟失調的盛行率範圍為每 10 萬人 3 至 5.6 例。[8]最常見的脊髓小腦共濟失調是脊髓小腦共濟失調 3 型。[9]

原因 前庭共濟失調

前庭共濟失調的發生是由前庭分析器的任何階段損壞引起的。在大多數情況下，毛細胞會受到影響 - 例如，在迷路炎等發炎反應過程中，這種發炎反應是由於創傷、中耳區域感染擴散而發生的。後者常發生於急性化膿性, 中耳炎患者。耳廓膽脂瘤中的毛細胞可能在腫瘤侵襲或中毒的背景下死亡。復發性前庭性共濟失調是梅尼爾氏症的特徵。,

在某些情況下，當前庭神經受到影響時，會出現前庭共濟失調。這種疾病可能具有傳染性、毒性（耳毒性）、腫瘤病因。通常會因為病毒感染（皰疹、流感、急性呼吸道病毒感染）而發生前庭神經元炎。

共濟失調有時是由位於延髓的前庭核損傷引起的 - 例如，這是顱椎異常（頸椎畸形、Chiari 異常、寰椎同化）、腦幹腫瘤過程、腦炎、延髓受壓的特徵。窩蛛網膜炎，脫髓鞘病變（腦脊髓炎，多發性硬化症）。

前庭共濟失調可能是腦幹慢性缺血過程的徵兆之一，而腦幹慢性缺血過程又是由椎動脈症候群、動脈粥狀硬化、高血壓、腦血管動脈瘤中的椎基底動脈血流障礙引起的。共濟失調的發展也是短暫性腦缺血發作、, 出血性或缺血性中風的特徵。

前庭共濟失調是顱腦外傷的常見後果，由於損傷對前庭神經的核和末梢的直接影響，或伴隨的循環障礙（特別是我們可以談論血管外傷後痙攣）。[10]

風險因素

前庭共濟失調常發生於腦炎、急性腦脊髓炎、後顱窩蛛網膜炎及多發性硬化症患者。其他風險因素包括：

• 耳朵受傷導致迷路受損；
• 中耳發炎性疾病，感染過程擴散至迷路；
• 以腫瘤組織發芽進入聽覺結構為特徵的腫瘤過程；
• 梅尼爾氏症;
• 前庭神經病變；
• 頭部受傷;
• 顱椎區病變（頸闊、Arnold-Chiari 異常、寰椎同化）；
• 動脈粥狀硬化變化引起的循環障礙、高血壓、腦血管動脈瘤、椎動脈症候群。

前庭共濟失調可由位於內耳（膜迷路內）的毛細胞的任何病變以及前庭神經（VIII 對）、前庭分析器皮質中心、位於大腦的核的損傷或壓迫引起幹。

發病

前庭分析器負責人類的空間定向，能夠確定和感知重力、身體部位運動活動的位置和類型，解釋軀幹和四肢在空間中的移動。

身體位置的任何變化都由毛細胞評估，毛細胞是位於聽覺分析器感受器部分最薄的基底膜上的前庭感受器機制，定位於膜迷路的前區。

訊號從毛細胞經由前庭神經（屬於第八對腦神經）傳遞到負責解釋傳入訊息的前庭核。

運動反應是透過將調節神經訊號從前庭核團傳輸到中樞神經系統的不同部分來實現的，這確保了由於適當的反射反應而導致的肌張力的適當平衡和分佈。

當前庭分析通路的任何部分受到影響或損壞時，平衡和運動協調就會受到損害。

依病變部位的不同，其特徵如下：

• 小腦外側病變引起病變同側（同側）的症狀，而瀰漫性病變則引起全身症狀。
• 小腦半球病變導致肢體共濟失調。
• 蟲體病變引起軀幹共濟失調，步態有肢體保留。
• 前庭小腦區域的損傷會導致平衡障礙、眩暈和步態共濟失調。[11]

症狀 前庭共濟失調

行走（運動）和站立時都會出現前庭共濟失調的跡象。根據這一點，區分動態共濟失調和靜態共濟失調。前庭共濟失調與其他類型病理學的顯著特徵是表現強度對頭部和身體轉動的依賴。當轉動頭部、身體或眼睛時，問題會加劇，因此患者盡量避免此類動作，或小心、逐漸地進行此類動作。透過視覺監測運動，可以稍微補償不正確的前庭功能。因此，閉著眼睛的患者信心較差，共濟失調更加明顯。

前庭分析儀通常單側受到影響。最常見的表現包括：

• 步態搖晃，身體偏向一側（病變一側）；
• 站立或坐著時軀幹偏向患側；
• 閉眼行走以及龍伯格姿勢的測試均不令人滿意。

前庭共濟失調的典型首發症狀包括全身性眩暈、周圍環境和軀幹旋轉的感覺。任何體位都會出現頭暈，甚至躺著也是如此。結果，睡眠受到干擾，前庭內臟器官發生反應 - 出現噁心，有時甚至嘔吐。隨著時間的推移，會產生自主反應：

• 臉部區域變得蒼白或發紅；
• 有一種恐懼感；
• 心率增加；
• 脈搏變得不穩定；
• 出汗增加。

大多數患者有與病灶方向相反的水平眼球震顫。也可能出現雙側眼球震顫。如果前庭核受到影響，則會出現旋轉性垂直眼球震顫。如果病理影響前庭分析儀的外圍部分，則在最初轉頭期間眼球震顫會增加（通常，進一步的眼球震顫會減少）。在患有顱椎異常的患者中，眼球震顫隨著頭部傾斜而增加。

階段

共濟失調根據疾病的發病時間來區分：

• 急性共濟失調持續數小時至數天，由缺血或出血性中風、發炎過程或多發性硬化症、前庭神經元炎或中毒性腦病變引起。
• 亞急性共濟失調持續數週，由後顱窩腫瘤、甲狀腺功能減退、維生素缺乏、酗酒等引起。
• 慢性共濟失調持續數月甚至數年，這是腦膜瘤、顱椎交界處缺陷和神經退化性疾病的特徵。

形式

一般來說，共濟失調可分為以下幾種病理類型：

• 感覺性共濟失調（深層肌肉敏感傳導系統紊亂引起）；
• 小腦性共濟失調（與小腦病變相關）；
• 皮質共濟失調（涉及額葉或枕顳皮質病變）；
• 前庭共濟失調（前庭器官部分病變引起）。

直接前庭共濟失調發生：

• 靜態（當患者處於站立位置時表現出來）；
• 動態（運動過程中出現跡象）。

此外，前庭共濟失調可以是單側的（僅左側或右側受影響）和雙側的。

並發症和後果

患有前庭共濟失調的患者經常跌倒並受傷。他們很早就失去了工作能力，不能一直照顧好自己，例如穿衣服、做飯、吃飯等。

隨著前庭共濟失調的進展，患者最初需要使用支撐物、拐杖、助行器或嬰兒車四處走動，但可能很快就需要持續的幫助。

臥床休息和不當照護會導致壓瘡的發生。

其他可能的併發症：

• 傳染病容易反覆發作、免疫力下降；
• 慢性心臟和呼吸衰竭的發展；
• 失能。

缺乏治療、無法消除前庭共濟失調的根本原因通常會導致患者病情穩定進展和惡化。儘管如此，及時診斷並使用現代治療和康復方法可以阻止或減緩病理過程並提高患者的生活品質。

診斷 前庭共濟失調

前庭共濟失調是根據患者的主訴和神經學檢查的結果來診斷的。為了明確診斷，確定病理過程的程度和類型，需要進行儀器診斷，特別是腦電圖、腦回波描記術、腦電圖、電腦和大腦磁振造影以及X光檢查。由於前庭共濟失調可伴隨中樞神經系統的許多病變，因此儘早確定這種疾病的根本原因非常重要。

共濟失調的血液和尿液檢查是非特異性的，但可以用來評估身體的一般狀況，檢測發炎過程和貧血。如果懷疑化學物質、藥物或酒精中毒，以及懷疑維生素缺乏症（主要是 B 群維生素缺乏症），則可以使用實驗室診斷。

有些患者需要接受甲狀腺激素狀態、愛滋病毒、梅毒、弓形蟲病、萊姆病和抗 Yo 抗體（導致構音障礙和眼球震顫的浦肯野細胞抗體）的檢測。

儀器診斷通常用以下方法表示：

• 腦流圖（有助於獲取有關大腦血流品質的一般資訊）；
• 血管攝影、腦血管磁振造影血管攝影（作為腦血管攝影的輔助）；
• 腦迴聲描記術（用於評估大腦中的液體系統；迴聲腦電圖的變化表明存在體積腫瘤，例如腫瘤或膿腫，這可能與前庭共濟失調的發展有關）；
• 腦電圖（用於檢查大腦生物電活動）；
• 電腦和磁振造影（有助於檢測體積腫瘤、脫髓鞘病灶）；
• 頸椎和顱骨的 X 光檢查（如果懷疑顱椎缺陷則進行）。

共濟失調前庭器官的評估由神經科醫師進行，較少由耳鼻喉科醫師進行。診斷可能包括前庭測量、眼震電圖、穩定描記法、熱量測試。如果患者同時診斷為聽力損失，可以進行閾測聽、室音測試、耳蝸電圖、海岬測試等。[12]

鑑別診斷

共濟失調不僅僅是前庭共濟失調。這是一種不僅在前庭器官受到影響時觀察到的綜合徵，在其他大腦結構也受到影響時也可以觀察到。

• 當深部感覺通路受到影響時，從週邊神經開始，到後中央回結束，就會發生感覺共濟失調。這種疾病的特徵是一種奇特的「跺腳」步態：走路時雙腳張開，每一步都沉重、沉重，腳跟著地。如果患者處於黑暗中、閉上眼睛或急劇抬起頭，則問題會加劇。注意到假性手足徐動症。病理學常伴隨多發性神經根神經炎、後神經管病變的脊椎疾病。
• 額葉共濟失調是額葉大半球皮質受損以及與小腦傳入連結中斷的結果。症狀不嚴重，患者在走向病變的另一側時搖搖晃晃。故意性、「失誤」被注意到。

當中風和中毒患者的症狀嚴重到患者無法行走或站立時，前庭性共濟失調和小腦共濟失調尤其難以區分。

• 顳葉共濟失調是由顳葉皮質病變引起的：其小腦連結同時受到影響。顳葉共濟失調是施瓦布三聯徵的組成部分之一。患者在行走時搖搖晃晃，偏向另一側，在進行眼瞼測試時出現失誤。注意到焦點另一側的偏側帕金森氏症。如果診斷出施瓦布三聯徵，則表示顳葉存在腫瘤過程。
• 功能性共濟失調是癔症性神經症的症狀之一。步態奇特且多變，與其他類型的共濟失調不同。
• 混合性共濟失調是這種疾病的幾種類型的組合 - 例如，小腦共濟失調和感覺共濟失調同時存在。這種組合可以在患有脫髓鞘病變的患者中觀察到。

在鑑別診斷過程中，重要的是要考慮共濟失調症狀的多樣性。執業醫師指出，此疾病存在基本類型，即此症候群的過渡形式，其臨床表現與多發性硬化症、痙攣性截癱、神經肌萎縮症相似。

如果懷疑遺傳性共濟失調，則進行 DNA 診斷以確定遺傳性共濟失調病原體的可能性。

治療 前庭共濟失調

前庭共濟失調的治療針對該疾病的根本原因。目前，遺傳性共濟失調沒有治療方法。根據病因，如果共濟失調是由中風、有毒物質、甲狀腺功能減退或任何可改變的危險因素引起的，則應針對引起共濟失調的特定病症進行治療。[13]

如果檢測到聽覺器官的感染過程，則應進行抗生素治療、沖洗、衛生、迷路切開術等。如果發現血管疾病，則採用藥物治療，可以改善腦部血液循環。在複雜的病例中，患有顱椎缺陷的患者需要接受手術矯正。體積腫瘤、蜘蛛膜炎或腦炎形式的發炎過程需要適當的複雜治療。

針對前庭共濟失調的病因採取行動後，開始對症治療。加速新陳代謝、改善神經系統的相關藥物：

• 吡拉西坦 - 每日服用劑量為每公斤體重 30 至 160 毫克，服用頻率為每日兩次。治療時間為1-6個月。
• γ-氨基丁酸 - 飯前口服，每次 0.5-1.25 克，每日 3 次（每日劑量 - 1.5 至 3 克）。
• 銀杏葉 - 飯前服用酊劑 15-20 滴，或片劑 60-240 毫克。治療的持續時間由醫生決定，可能是幾個月。
• B 群維生素 - 依適應症口服或註射給藥。

為了最快康復，需要進行治療性運動，包括訓練運動協調性和增強肌肉框架和單一肌肉群的運動。[14]

預防

對於前庭共濟失調等疾病沒有具體的預防措施。為了維持整體健康，特別是為了支持前庭器官的正常狀態，有必要努力防止可能損害該機制的急性感染和發炎過程的發展。首先，預防是預防鼻竇炎、中耳炎、肺部發炎等。

基本的預防建議包括：

• 如有任何傳染性和發炎性疾病，及時轉診至醫師；
• 出現頭暈時及時就醫；
• 定期監測血壓指標（特別是容易患高血壓和血管病變的人）；
• 引領健康的生活方式，避免不良習慣，採用優質產品的營養飲食等。

預測

如果沒有醫學專家的參與，前庭共濟失調無法自行治癒。只有準確診斷，明確病因，並進一步採取適當的治療措施，才能消除原發病，平復病理表現。為了改善預後，採取個體化方法很重要，因為沒有兩個前庭共濟失調病例是相同的：疾病的原因和徵兆總是不同的。

通常，特別是如果無法確定病理的主要焦點，就會發生殘疾和喪失工作能力。在某些情況下，包括遺傳性疾病，前庭共濟失調很難治療，其表現往往持續多年。最樂觀的預後是前庭神經元炎患者出現共濟失調：問題已成功治癒且不再復發。

與前庭共濟失調研究相關的研究列表

1. 人類前庭共濟失調及其測量

   • 作者： AR 弗萊格利
   • 發行年份：1975

2. 病例報告：抗喲副腫瘤症候群的急性前庭症候群和小腦炎

   • 作者：Bassil Kherallah、E. Samaha、SE Bach、Cynthia I. Guede、J. Kattah。巴赫、辛西婭·I·蓋德、J·卡塔
   • 發布年份：2022

3. 北卡羅來納州常染色體顯性共濟失調的眼部運動

   • 作者：K. Small、S. Pollock、J. Vance、J. Stajich、M. Pericak-Vance
   • 發行年份：1996

4. 一般前庭測試

   • 作者：T. Brandt、M. Strupp
   • 發行年份: 2005

5. 前庭疾病的遺傳學：病理生理學見解

   • 作者：L. Frejo、I. Giegling、R. Teggi、J. Lopez-Escamez、D. Rujescu
   • 發行年份: 2016

文學

Palchun，佛蒙特州耳鼻喉科。國家手冊。簡版 / VV Т 編輯。八春。 - 莫斯科：GEOTAR 媒體，2012 年。