中耳膽脂瘤
最近審查：23.11.2021
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最常見的是，膽脂瘤被定義為表皮樣囊腫的一種類型，它位於頭骨的顳骨的中耳和乳突中。因此它不是組織學上的腫瘤。根據ICD-10，中耳的這種病理結構的代碼為H71。
流行病學
原因 膽脂瘤
按起源將膽脂瘤分為原發性（先天性），繼發性（獲得性，在任何年齡形成）和特發性（無法確定確切病因時）。 [3]
專家指出，這種病理學最常見的繼發形式的關鍵原因是 炎症，創傷或醫源性病因的鼓膜穿孔。 滲出性中耳炎 和化膿性中耳炎，更確切地說是 慢性化膿性中耳炎。
在病因中，中耳膿性炎症也很明顯，發炎在紅斑（上瞼-竇）區域-膽脂瘤性上皮炎。
膽脂瘤通常是聽覺（咽鼓管）出現問題的結果 ：由於炎症-腎小管-中耳炎 或中耳和鼻旁鼻竇感染導致其功能 受損。
膽脂瘤的先天性診斷是相當罕見的。通常，完整的鼓膜（膜鼓膜）的原發性囊性形成是在其弱拉伸部分（pars flaccida）中形成的，但也可能發生在中耳（鼓膜的耳蝸過程附近或咽鼓管附近）。以及頭骨的相鄰骨骼中。 [4]
兒童先天性膽脂瘤是子宮內發育過程中形成的異質表皮樣形成。在一半以上的兒童和青少年病例中，與耳鼻喉科醫生聯繫以了解聽力損失的情況表明了這種教育。
風險因素
在耳科醫院，膽脂瘤發展的危險因素通常與中耳的頻繁急性感染和慢性 疾病有關。鼓膜穿孔和其他 損傷; 侵犯聽覺管通暢（通常有慢性鼻咽炎，過敏性鼻炎或腺樣體腫大病史）；一些耳科手術（例如，使用鼓膜造口術引流中耳）。 [5]
患有耳部畸形的兒童發生這種病理的風險增加 ，這在Treacher Collins，Cruson，Goldenhar的先天性綜合徵中觀察到，在唐氏綜合症，Jessner-Cole綜合徵和c裂的兒童中也有發生 。
發病
在外觀上，膽脂瘤是呈橢圓形的白色珍珠質彈性形成-薄壁囊腫，內含分層的蠟質或乾酪狀角蛋白碎片（醫生稱其為角蛋白碎片）。在先天性膽脂瘤內，從組織學上發現了表皮起源的分層鱗狀上皮的角質化細胞。 [6]
在探討這種形成的臨床，病因和發病機理時，耳鼻喉科醫生和耳鼻喉科醫生提出了膽脂瘤形成的不同理論。
根據最有說服力的說法，先天性膽脂瘤的形成機制是由於在胚胎髮生或形成過程中咽arch弓的建立和中耳的初期，背神經rest間充質中細胞的異常運動所致。妊娠早期胎兒的耳道和鼓膜。另一個假設表明羊膜外胚層和羊膜中胚層的細胞滲透到中耳腔。 [7]
解釋獲得性膽脂瘤外觀的一種理論涉及中耳粘膜上皮的角質化增加，並伴有炎症反應，導致環氧合酶-2，白介素，血管內皮生長因子和表皮生長的釋放，從而刺激了上皮角質形成細胞的增殖。此外，研究人員發現膽脂瘤形成過程中中耳或乳突突骨的破骨細胞吸收是由於前列腺素，膠原蛋白水解酶和溶酶體酶的作用而發生的，而前列腺素，膠原蛋白水解酶和溶酶體酶是通過結締（造粒）合成的組織形成在骨骼結構附近。
根據另一種理論，在咽鼓管功能異常的情況下，中耳的負壓將鼓膜向內（向聽小骨）拉動，形成折疊（稱為縮回袋），該折疊充滿角化的鱗狀上皮細胞分離變成囊腫
另一種理論認為，當鼓膜穿孔時，外耳道內襯的鱗狀上皮會擴散（遷移）到中耳腔，也就是說，它沿著膜缺損的邊緣生長。
症狀 膽脂瘤
如臨床實踐所示，膽脂瘤，尤其是先天性膽脂瘤，可能會長期潛伏，並且出現的症狀通常僅涉及一隻耳朵。
對於獲得性膽脂瘤，最初的症狀表現為持續的或週期性的耳漏-從耳朵流出的水樣，在感染的情況下可能是化膿性的（有難聞的氣味），有時是血性的。如果患有晚期中耳炎，可能會出現耳痛。 [8]
隨著囊性結構的增加，患者主訴的清單也會增加，其中包括：
- 一隻耳朵感到不適和壓力的感覺；
- 耳鳴（持續的噪音或耳鳴）；
- 頭痛;
- 頭暈;
- 耳朵或耳朵後面的疼痛；
- 單側視力減退（聽力下降）；
- 面部一側的肌肉無力（在極少數情況下）
但是，症狀的嚴重程度各不相同，有些患者的耳朵可能只有輕度不適。
除列出的所有症狀外，小腦橋腦角膽脂瘤已達到相當大的大小，面部肌肉不自主收縮，面神經進行 性麻痺。
形式
膽脂瘤有多種類型及其形成的地方。很少診斷出外耳膽脂瘤，但它會擴散到鼓膜，中耳或乳突，也可能損害位於顳骨（顳顳）的面神經管。
外耳道的膽囊腫是在外耳道（外at骨）的骨部分的壁的受損皮質區域中的囊性腫塊。
在大多數情況下，中耳膽脂瘤或鼓膜腔膽脂瘤（位於中耳中心-在鼓膜和內耳之間）是慢性中耳炎的並發症。
顳骨的先天性膽脂瘤發生在其乳突（乳突）或與之融合的薄鼓膜部分（鼓膜）中，這限制了外耳道和聽覺開口。如果在位於耳廓後方並具有氣孔的顱骨顳骨的過程中形成了囊性結構，則可以診斷出乳突膽脂瘤。
帶有鼓膜的中耳腔位於顳骨的小部分，由於其三角形形狀，被稱為金字塔。其前表面的一部分是鼓膜腔的上壁（屋頂）。在這裡可以形成顳骨金字塔的膽脂瘤，即其石質部分（pars petrosa）。顳骨金字塔頂點的膽脂瘤是指其定位在金字塔正面朝上的位置，那裡位於咽鼓管的半管所在的位置。
中耳鼓膜腔的上壁將其與顱腔分開，並且如果在中耳或顳骨金字塔中形成的膽脂瘤擴散到大腦中-通過中顱窩的鞘翅-腦可以觀察到膽脂瘤，專家將其歸因於耳源性顱內並發症。
小腦橋腦角膽脂瘤是一種先天性形成，在腦幹，小腦和顳骨後表面之間充滿腦脊液的空間中緩慢生長。
專家確定中耳膽脂瘤的分期：膽脂瘤性膽囊炎（鼓膜鬆散的部分），膽汁性膽脂瘤（耳部分）；先天性和繼發性膽脂瘤（鼓膜穿孔）。
在第一階段，膽脂瘤被定位在一個地方。在第二階段，可能會影響兩個或多個結構；在第三階段，存在顱外並發症；第四階段取決於顱內教育的傳播。 [9]
診斷 膽脂瘤
膽脂瘤的臨床診斷是在對耳朵進行徹底檢查的過程中 進行的。
為此，使用了儀器診斷程序：
進行 聽力測試 （使用聽力測驗或阻抗測試）。
膽脂瘤的檢測或視覺確認需要計算機斷層掃描或磁共振成像。如果懷疑膽脂瘤，則所有患者均應進行彌散加權MRI。MRI上的膽脂瘤（在額葉和軸向平面上的T2加權圖像上）看起來像一個高強度（明亮）區域。
CT中耳膽脂瘤表現為中耳腔中均勻分佈的軟組織（低密度）的清晰描繪，但由於計算機斷層掃描的特異性低，幾乎無法將其與肉芽區別開來。骨結構周圍的組織。但是，CT顯示所有骨骼的變化，包括聽小骨的缺損和顳骨的侵蝕，因此需要進行此項檢查以計劃切除該形態的手術。
先天性膽脂瘤與後天性膽脂瘤很難區分開，因此診斷首先要考慮病史和臨床體徵。
鑑別診斷
膽脂瘤與角化和外耳道糜爛性腫瘤，中耳動脈粥樣硬化和腺瘤，嗜酸性肉芽腫，耳和鼓膜硬化症，鼓腔血管瘤，異位腦膜瘤，鱗狀細胞癌的鑑別診斷非常重要。
誰聯繫？
治療 膽脂瘤
為了抑制繼發性膽脂瘤的炎症，治療包括洗耳，抗生素和滴耳液。出版物中的所有詳細信息：
沒有藥物可以消除這種形成，因此唯一的方法是手術治療，其策略取決於手術時疾病的階段。
通常，通過乳突切除術（打開顳骨乳突突的空氣細胞），去除膽脂瘤。標準化的顯微外科手術是下壁乳突切除術（兒童禁忌）-改良的根治性乳突切除術，需去除外耳道的骨壁（也需要重建鼓膜）。另一種技術是在耳道壁上進行乳突切除術，在此過程中，在保留耳道後壁的同時，去除了乳突的所有氣化部分。 [10]
同時，外科醫生可以進行鼓膜成形術-鼓膜（耳朵另一部分的軟骨或肌肉組織）的修復。
去除膽脂瘤的手術檢查包括耳朵和顳骨的X線和CT檢查，ECG。還必須通過血液檢查（常規，生化檢查，用於凝血）。
去除膽脂瘤需要多長時間？在全身麻醉下進行此類手術的平均時間為2至3個小時。
在術後（數週）內，患者不應去除繃帶（未經醫生許可）。建議頭抬高入睡（這將減少腫脹並改善滲出液從耳腔的流出）；避免讓水進入手術的耳朵，進行鍛煉和飛行。 [11]
通常，即使手術成功完成也不能防止膽脂瘤的複發，膽汁瘤的發生在成年人中佔15-18％，在兒童中佔27-35％。
考慮到這一點，在手術後6-12個月，在切除膽脂瘤後進行翻修-通過手術或使用MRI。根據一些報告，在幾乎5％的情況下，需要進行第二次手術。 [12]
預防
預防先天性膽脂瘤的形成是不可能的，而預防中耳繼發性表皮樣形成是及時檢測和治療其炎症性疾病。
預測
通常，膽脂瘤的預後取決於其位置，行為學，發育階段和患者年齡。
幾乎總是可以除去這種結構，但是其不受控制的增大會引起嚴重的問題，主要是聽力方面的問題。
當被問及膽脂瘤是否伴有殘疾時，專家回答如下。該診斷不包括在賦予殘疾登記權的清單中，但存在聽力障礙，包括三級低度聽覺障礙，但前提是在助聽器的幫助下其補償不足以進行全面的專業活動。