中耳胆脂瘤
最近審查：12.07.2025
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胆脂瘤通常被定义为一种位于中耳和颅骨颞骨乳突处的表皮样囊肿。因此，从组织学角度来看，它并非肿瘤。根据 ICD-10，这种中耳病理结构的代码为 H71。
原因 胆脂瘤
根据起源，胆脂瘤分为原发性（先天性）、继发性（获得性，可发生于任何年龄）和特发性（无法准确确定病因）。[ 3 ]
专家将这种病理最常见的继发性形式的主要原因归结为炎症、创伤或医源性病因的耳膜穿孔；渗出性中耳炎和化脓性中耳炎，或更准确地说，慢性化脓性中耳炎。
在病因中，在鼓室上（上鼓室-上窦）区域发生的中耳化脓性炎症也是一例，即伴有胆脂瘤的上鼓室炎。
通常，胆脂瘤是由于听觉管（耳咽管）出现问题而引起的：炎症导致其功能紊乱 -耳咽管炎或中耳和鼻旁窦感染。
先天性胆脂瘤是一种罕见的诊断。完整的鼓膜（鼓膜）的原发性囊性形成通常发生在其松弛部分（松弛部），但也可发生在中耳（鼓室耳蜗突附近或咽鼓管附近），以及颅骨的邻近骨骼中。[ 4 ]
儿童先天性胆脂瘤是宫内发育过程中形成的异形表皮样结构。超过一半的儿童和青少年病例是在因听力损失就诊耳鼻喉科医生时发现的。
發病
胆脂瘤外观呈椭圆形，呈白色珠光状弹性结构，为薄壁囊肿，内含层状蜡状或干酪状角蛋白碎片（医生称之为角蛋白碎屑）。组织学上，先天性胆脂瘤内部可见角化细胞，为来源于外胚层的复层鳞状上皮。[ 6 ]
通过研究该病的临床表现、病因和发病机制，耳科医生和耳神经科医生提出了不同的胆脂瘤形成理论。
最令人信服的说法是，先天性胆脂瘤的形成机制是由于胚胎发生过程中咽弓和中耳雏形形成过程中，或妊娠早期胎儿耳道和耳膜形成过程中，神经嵴背部间充质细胞的异常运动所致。另一种假说认为，羊膜胚外外胚层和中胚层细胞侵入中耳腔。[ 7 ]
一种解释获得性胆脂瘤发生的理论认为，中耳粘膜上皮角质化增加与炎症反应有关，炎症反应会导致环氧合酶-2、白细胞介素、血管内皮生长因子和表皮生长因子的释放，这些因子会刺激上皮角质形成细胞的增殖。此外，研究人员发现，胆脂瘤形成过程中，中耳听小骨或乳突骨的破骨细胞吸收是由于前列腺素、胶原溶解酶和溶酶体酶的作用而发生的，这些酶是由骨结构周围形成的结缔（肉芽组织）合成的。
另一种理论认为，在耳咽管功能障碍的情况下，中耳的负压会将耳膜向内拉（朝向听小骨），形成褶皱（称为回缩袋），其中充满脱落的鳞状上皮细胞并变成囊肿。
另一种理论认为，当耳膜穿孔时，外耳道内壁的鳞状上皮会扩散（迁移）到中耳腔，即沿着膜缺损的边缘生长。
症狀 胆脂瘤
临床实践表明，胆脂瘤，特别是先天性胆脂瘤，可以长期潜伏，出现的症状通常只影响一只耳朵。
后天性胆脂瘤的早期症状是持续性或周期性耳漏——耳部流出水样分泌物。如果感染，耳漏可能为脓性分泌物（伴有难闻的气味），有时甚至带血。中耳炎症进展到晚期，可能会出现耳痛。[ 8 ]
随着囊肿的扩大，患者的症状也随之增加，包括：
- 一只耳朵感到不适和有压力；
- 耳鸣（耳朵里持续不断的噪音或响声）；
- 头痛;
- 头晕;
- 耳朵或耳后疼痛；
- 单侧听觉减退（听力损失）；
- 面部一侧肌肉无力（罕见情况）。
症状的严重程度各不相同，有些患者可能只会感到耳朵轻微不适。
除了所有列出的症状外，当小脑桥脑角胆脂瘤达到相当大的尺寸时，会观察到面部肌肉的不自主收缩和面神经的进行性麻痹。
形式
根据胆脂瘤的形成部位，胆脂瘤也分为不同类型。外耳胆脂瘤很少被诊断出来，但可能扩散至耳膜、中耳或乳突，也可能损伤位于颞骨（ostempale）内的面神经管。
外耳道胆脂瘤是外耳道骨性部分（外耳道）壁内骨皮质受损区域中的囊性肿块。
中耳胆脂瘤或鼓室胆脂瘤（位于中耳中心 - 耳膜和内耳之间）在大多数情况下是慢性中耳炎的并发症。
先天性颞骨胆脂瘤发生于颞骨乳突（乳突）或其融合的薄鼓膜部分（鼓膜部），限制外耳道及耳孔。如果位于耳廓后方的颅骨颞骨突内形成囊性结构，且囊内有气腔，则诊断为乳突胆脂瘤。
中耳腔及其鼓膜位于颞骨岩部（岩部），该部分因其三角形形状而被称为金字塔。其前表面的一部分是鼓室的上壁（顶部）。颞骨金字塔的胆脂瘤，即其岩部（岩部）可能就在这里形成。颞骨金字塔顶胆脂瘤是指其位于金字塔向上的前表面，即咽鼓管半管所在之处。
中耳鼓室上壁将中耳与颅腔隔开，如果在中耳或颞骨锥体中形成的胆脂瘤通过中颅窝的鞘翅扩散到脑内，则可观察到脑胆脂瘤，专家将其归类为耳源性颅内并发症。
小脑桥脑角胆脂瘤是一种先天性疾病，在脑干、小脑和颞骨后表面之间充满脑脊液的空间中缓慢生长。
专家确定中耳胆脂瘤的阶段：松弛部胆脂瘤（鼓膜弱拉伸部分），拉伸部分（鼓膜紧张部）胆脂瘤；先天性和继发性胆脂瘤（伴有鼓膜穿孔）。
在 I 期，胆脂瘤局限于一处；在 II 期，可能影响两个或多个结构；在 III 期，出现颅外并发症；在 IV 期，则根据形成的颅内扩散情况确定。[ 9 ]
診斷 胆脂瘤
胆脂瘤的临床诊断是在对耳朵进行彻底检查时做出的。
为此，使用仪器诊断：
- 耳镜检查和耳显微镜检查；
- 耳朵和颞骨的X光检查；
- 鼓室测量法。
胆脂瘤的检测或目视确认需要进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。如果怀疑患有胆脂瘤，所有患者均应接受弥散加权磁共振成像 (MRI) 检查。胆脂瘤在 MRI 上（在额叶和轴位的 T2 加权像上）呈现为高信号（明亮）区域。
中耳胆脂瘤在CT上表现为中耳腔内边界清晰的均质软组织（低密度）积聚，但由于CT的特异性较低，几乎无法将其与周围的肉芽组织骨结构区分开来。然而，CT可以显示所有骨骼变化，包括听小骨的缺损和颞骨的侵蚀，因此这项检查对于规划切除该结构的手术至关重要。
先天性胆脂瘤与后天性胆脂瘤难以区分，因此诊断主要基于既往病史和临床症状。
鑑別診斷
鉴别诊断外耳道胆脂瘤角化及糜烂性肿瘤、中耳动脉粥样硬化及腺瘤、嗜酸性肉芽肿、耳及鼓室硬化、鼓室血管瘤、异位脑膜瘤、鳞状细胞癌具有重要意义。
誰聯繫？
治療 胆脂瘤
为了抑制继发性胆脂瘤的炎症，需要进行治疗，包括清洁耳朵、服用抗生素和使用滴耳液。所有详细信息请参阅以下出版物：
目前尚无药物可以去除该组织，因此唯一的方法就是手术治疗，手术策略取决于手术时疾病的阶段。
切除胆脂瘤的常用方法是乳突切除术（打开颞骨乳突的气房）。标准化的显微外科手术是下行耳道乳突切除术（儿童禁用）——一种改良的根治性乳突切除术，切除外耳道骨壁（同时需要重建耳膜）。另一种技术是上行耳道乳突切除术，该手术切除乳突所有气化区域，同时保留耳道后壁。[ 10 ]
同时，外科医生可以进行鼓室成形术——修复耳膜（使用耳朵其他部分的软骨或肌肉组织）。
胆脂瘤切除术的检查包括耳部及颞骨的X光、CT检查、心电图检查。此外，还需要进行血液检查（一般检查、生化检查、凝血检查）。
胆脂瘤切除手术需要多长时间？此类手术在全身麻醉下进行，平均持续时间为两到三个小时。
术后数周内，患者不应拆除绷带（直至获得医生许可）；建议睡觉时头部抬高（这将减少肿胀并改善耳腔渗出液的流出）；应避免手术耳内进水、进行体力活动和乘坐飞机。[ 11 ]
很多时候，即使手术成功，也无法防止胆脂瘤复发，成人胆脂瘤复发率为 15-18%，儿童胆脂瘤复发率为 27-35%。
考虑到这一点，术后6-12个月，应在切除胆脂瘤后进行修复——可通过手术或MRI检查。一些数据显示，近5%的病例需要再次手术。[ 12 ]
預防
先天性胆脂瘤的形成是无法预防的，而预防中耳继发性表皮样形成的根本在于及时发现和治疗其炎症性疾病。
預測
总体而言，胆脂瘤的预后取决于其部位、行为学、发展阶段和患者的年龄。
这种结构几乎总是可以被去除的，但其不受控制的生长可能会导致严重的问题，主要是听力问题。
当被问及胆脂瘤是否可获得残疾保障时，专家的回答如下：胆脂瘤诊断不在可获得残疾保障的名单上，但听力障碍，包括三度听力减退，如果助听器补偿不足以使其完全胜任专业工作，则可以获得残疾保障。